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Die Ektrodaktylie


Die Beschreibung:


Die Ektrodaktylie ist eine heterogene Gruppe der Abnormitäten der Hände und der Füsse. Die klinischen Erscheinungsformen wechseln ab. Treffen sich wie teilweise, als auch die volle Abwesenheit eines oder mehrerer Finger, und manchmal und der proximalen Abteilungen der Hände und der Füsse (pjastnych und pljusnewych der Knochen) mit der Bildung der Spalte. Scheiden typisch und atipitschnyje die Formen des Zerspaltens der Hand und des Fusses ab.


Die Symptome der Ektrodaktylie:


Die typische Form des Zerspaltens wird oder der Aplasie der zentralen Strahlen und dem Vorhandensein tief konussowidnoj der Spalte, die die Hand auf zwei Bereiche teilt (kleschneobrasnaja die Hand), oder der Aplasie der radialen Strahlen und der Abwesenheit der Spalte (monodaktilija) begleitet.

Das Zerspalten der Hand kann mit sindaktilijej, der Brachydaktylie, klinodaktilijej, der Unterentwicklung der Finger und der Spalte des Fusses kombiniert werden. Die isolierte Abwesenheit eines Fingers der Hand findet einseitig öfter statt und gewöhnlich wird von der Infektion der Füsse nicht begleitet.

Das atipitschnoje Zerspalten wird mit der Unterentwicklung (seltener von der Abwesenheit) der mittleren Komponenten der Hand und\oder des Fusses charakterisiert. Die Spalte in diesem Fall nicht tief, sieht breit meschpalzewogo des Abstandes aus.

Эктродактилия

Die Ektrodaktylie


Der Grund der Ektrodaktylie:


Die Populationsfrequenz — 1:90 000 (das typische Zerspalten der Hand), 1:160000 (atipitschnoje das Zerspalten der Hand).

Das Verhältnis der Geschlechter — M1:Ж1.

Der Vererbungstyp — die Fälle der isolierten Abwesenheit eines Fingers der Hand gewöhnlich sporadisch, das Zerspalten der Hand, begleitend von der ähnlichen Fussdeformität, Wird nach dem autossomno-dominanten Typ mit verschiedener Expressivität und penetrantnostju beerbt, es sind die Fälle autossomno-rezessiwnogo die Nachfolgen beschrieben.


Die Behandlung der Ektrodaktylie:


Die Behandlung der Ektrodaktylie im frühen Kindesalter wird nicht durchgeführt. Die verschiedenen plastischen Operationen können im Teenageralter zum kosmetischen Ziel und für die Verbesserung der Funktion der Hand oder des Fusses erzeugt werden.




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