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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Das Syndrom Schturge-Webera

Das Syndrom Schturge-Webera


Die Beschreibung:


Die erbliche Erkrankung (der Vererbungstyp – vorzugsweise autossomno-rezessiwnyj) – angeboren malformazija mesodermalnych und ektodermalnych der Elemente des Kopfes.


Die Symptome Sindroma Schturge-Webera:


Es ist die Triade charakteristisch:

1) “flammend newus” (auf der Person und den Kopf, fast immer einseitig, in der Zone der Innervation des Trigeminus, den öfter I. Zweig);

2) die Epilepsie (parzialnyje die Anfälle - auf der kontralateralen Seite),

3) die Augapfelvergrösserung mit odnostor.gidroftalmijej (nicht immer).

Es ist der Schwachsinn auch charakteristisch.

Bei rentgenologitscheskom die Forschung – die Kalzifikation der intrakranialen Behälter in Form von der doppelten Kontur.

Die Haupterscheinungsform der Erkrankung wird angeboren vaskulös newussom (die Kapillarhämangiome) auf der Person (der Tabelle 1) charakterisiert. newussy, sie nennen "portwejnymi", gewöhnlich einseitig oft, aber können zweiseitig sein, ziehen die obere Hälfte der Person variabel von lobnoj bis zu werchetscheljustnoj die Gebiete zu, von den Zonen der Innervation der Trigeminusäste oft beschränkt worden.

Die wichtige Eigenschaft der Kapillarhämangiome ist ihre potentielle Assoziation mit den intrakranialen und vaskulösen Innenaugenabnormitäten. Das Glaukom kann sich in ipsilateralnom dem Auge bei bis zu 50 % der Patienten entwickeln, sie kann angeboren sein oder    , sich zu 2 Lebensjahren entwickeln. Die leptomeningealnyj Angiomatose fast immer ipsilateralen gesichts- newussu, wobei, die Ausdehnung der intrakranialen Angiomatose mit dem Umfang der Gesichtsflecke korreliert. Die getroffene Halbkugel zieht sich der allmählichen Atrophie mit der Entwicklung der Kalzifikation subkortikalnoj die Platten unter. Dabei können die klinischen Erscheinungsformen von Sindrom Schturge-Webera mit den epileptischen Anfällen (bei 70-90 % der Patienten), der Retardation, der Hemiparese, dem Verstoß der Sensibilität nach gemitipu, der Hemianopsie charakterisiert werden. Farmakoresistentnoje kann der Ablauf der Epilepsie die Teil- oder totale Hemisphärektomie fordern. Es ist die Laserabtragung der Gesichtsflecke bei den abgesonderten Patienten zu den kosmetischen Zielen auch möglich.

Die Tabelle 1.  Cиндрома Schturge-Webera. Die diagnostischen Kriterien
Die Gesichtskapillarhämangiome oder das Glaukom und klinisch oder rentgenologitscheskije die Merkmale leptomenigealnoj das Angiom
•    die Hemiparese
•    die Hemiatrophie (des Gehirns oder des Körpers)
•    die Konvulsionen
•    das Defizit der Blickfelder
•    die psychische Entwicklungshemmung
•    die Merkmale leptomeningealnoj das Angiom bei KT oder MRT

Внешний вид больного ребенка с синдроом Штурге-Вебера

Das Aussehen des kranken Kindes mit sindroom Schturge-Webera


Die Gründe Sindroma Schturge-Webera:


Ist ein erbliches Syndrom, wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ übergeben.


Die Behandlung Sindroma Schturge-Webera:


Die Behandlung nur das Symptomatische.




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