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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Das Syndrom des Rotors

Das Syndrom des Rotors


Die Beschreibung:


Das Syndrom des Rotors (Rotor syndrome) — erblich pigment- gepatos, erinnert die leichte Form des Syndroms Дaбина — Johnsons — der Defekt der Exkretion des Bilirubins ist weniger geäußert. Die Unterschiede: die Abwesenheit des 2. Berges auf der Kurve der Absonderung bromsulfaleina, findet sich die Gallenblase bei der Cholezystographie, geschieht die Bildungen des dunklen Pigmentes in petschenotschnych die Käfige nicht.

Für das erbliche Syndrom des Rotors ist die gerade Hyperbilirubinämie ohne Verstoß der Aktivität petschenotschnych der Fermente charakteristisch. Das Syndrom des Rotors entsteht im Kindesalter in der Regel, wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. In den Leberzellen finden die Merkmale der Verfettung.


Die Symptome des Syndroms des Rotors:


Wird von der intermittierenden Gelbsucht gezeigt. Die Erkrankung zeigt sich von der Kindheit, es wachst das Bilirubin an, es wird der Inhalt des Koproporphyrins im Urin erhöht, bleibt bromsulfalein stehen, die Gallenblase wird in diesem Fall kontrastiert. Bei der Mehrheit verläuft die Krankheit asymptomatisch.


Die Gründe des Syndroms des Rotors:


Hat nasledstwejenuju die Ätiologie, nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ.


Die Behandlung des Syndroms des Rotors:


    * Die Aufzucht kon'jugirowannogo des Bilirubins (die verstärkte Diurese, die aktivierte Kohle wie das Adsorbens des Bilirubins im Darmkanal);

    * Das Zusammenbinden schon des zirkulierenden Bilirubins im Blut (die Einführung des Albumins in der Dosis 1 g/kg der Masse im Laufe von 1 Stunde). Es ist die Einführung des Albumins vor samennym von der Bluttransfusion besonders zweckmässig;

    * Die Zerstörung des Bilirubins, das in den Texturen fixiert ist, werden die Rezeptoren, die peripherischen Rezeptoren dadurch befreit, die die neuen Portionen des Bilirubins verbinden können, es wird seine Durchdringung durch die Bluthirnschranke verhindert. Es wird mittels der Lichtbehandlung erreicht. Der maximale Effekt wird bei der Länge der Welle 450 nm beobachtet. Die Lampen mit dem blauen Licht sind ergebnisreicher, jedoch erschweren sie die Beobachtung der Haut des Kindes. Die Fotoquelle unterbringen in der Entfernung 40 — 45 cm über dem Körper (die Prozedur, nur in kjuwese bei der Kontrolle der Temperatur durchzuführen). Die Augen des Kindes muss man schützen. Die Fotodegradation des Bilirubins verstärkt riboflawin, seiend sogar in der intrazellularen Konzentration vom Chromophor. Die notwendige Dauer der Lichtbehandlung verringert sich und bei der Ergänzung cholestiramina, obwohl dieses Präparat weniger fisiologitschen, als riboflawin. Die Lichtbehandlung ist bei der gleichzeitigen Durchführung der Sitzungen oksigenobaroterapii wesentlich ergebnisreicher, da der Sauerstoff die Dekomposition des Bilirubins verstärkt;

    * Das Streben, die provozierenden Faktoren (die Infektion, der Überlastung), der Präparate — der Konkurrenten gljukoronirowanija oder verdrängend das Bilirubin aus der Verbindung mit dem Albumin (die peroralen Kontrazeptiven, sulfanilamidy, das Heparin, salizilaty zu vermeiden). Es ist nötig die Zustände zu vermeiden, die von der erhöhten Durchdringlichkeit der Bluthirnschranke begleitet werden (die Azidosen);

    * Die Nutzung der ausreichenden Wasserbelastung (die Prophylaxe des Syndroms der Verdickung der Galle);
    * Es ist die Insolation Kontraindiziert
    * Die Diät mit der Beschränkung der strengflüssigen Fette und der Lebensmittel enthaltend die Konservierungsmittel. Die Vitamine der Gruppe W
    * Es Werden die gallentreibenden Mittel empfohlen.
    * Die Sanierung der langdauernden Herde der Infektion und die Behandlung der vorhandenen Pathologie scheltschewywodjaschtschich der Wege.
    * Für die kritischen Fälle — die Tauschbluttransfusion.




Man braucht, wnimenije zu wenden:



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