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Das Syndrom Robena


Die Beschreibung:


Das Syndrom Robena — das angeborene Laster des tscheljustno-Gesichtsgebietes, das mit drei klinischen Hauptmerkmalen charakterisiert wird: von der Unterentwicklung des unteren Gebisses (unter mikrognatijej), dem Zungenzurücksenken (die Unterentwicklung und sapadanijem der Zunge) und dem Vorhandensein der Spalte des Himmels. Robena trifft sich das Syndrom auf jede 10-30 Tausenden Neugeborener.


Die Symptome Sindroma Robena:


Sofort erscheint nach der Geburt der heftige Verstoß der Atmung, der mit der Glossoptose verbunden ist. Das Kind ist die Zyanose unruhig, geäußert. Wegen des Verstoßes des Schlingaktes während des Fütterns des Kindes kann die Erstickung treten. Es ist das Aussehen des Neugeborenen — das sogenannte "Vogelgesicht", das in Zusammenhang mit der Unterentwicklung des unteren Gebisses entsteht (von der schwach geäusserten Unterentwicklung bis zu ihrer vollen Abwesenheit) charakteristisch. Neben der typischen Triade (unter mikrognatija, gibt es das Zungenzurücksenken und die Spalte des Himmels) bei den Patientinnen mit dem Syndrom Robena auch andere Laster der Entwicklung (die angeborene Star, miopija, die Laster des Herzens, motschepolowoj die Systeme, der Abnormität der Entwicklung des Brustbeines und der Wirbelsäule, sowie polidaktilija (die Anwesenheit der überflüssigen Finger) und die angeborene Abwesenheit der Gliedmaßen). Die geistige Unterentwicklung wird etwa bei 20 % der Patientinnen bemerkt. Die Diagnose wird auf den klinischen Erscheinungsformen dieses Syndroms gegründet.

Внешний вид больного с синдромом Робена

Das Aussehen des Kranken mit dem Syndrom Robena


Die Gründe Sindroma Robena:


Die Faktoren des Entstehens und der Mechanismus der Entwicklung sind nicht aufgeklärt. Es gibt die Hinweise darauf, dass zugrunde Robena des Syndroms die Verstöße der embryonalen Entwicklung, der von der vielfältigen Pathologie der vorgeburtlichen Periode herbeigerufen ist liegen.


Die Behandlung Sindroma Robena:


Die Behandlung soll tatsächlich sofort nach der Geburt durchgeführt werden. Für die leichten Fälle für die Prophylaxe des Verstoßes der Atmung ist genügend es, den Neugeborenen in der Lage zu halten, auf dem Bauch liegend oder ist vertikal, den Kopf zur Brust geneigt. Beim Füttern darf man nicht das Kind horizontal wegen der Gefahr des Treffens der Nahrung in die Atemwege und der Entwicklung der Schluckpneumonie mit dem nachfolgenden tödlichen Ausgang halten.

Bei heftig wird geäussert unter mikrognatii (die Unterentwicklung des unteren Gebisses und die bedeutende Absetzung der Zunge ksadi) die Aufzucht der Zunge vorwärts in die physiologische Lage mit dem operativen Weg gefordert. Es ist empfehlenswert, die Zunge zur unteren Lippe, den Backen oder dem unteren Gebiss in einigen Punkten für die Periode von 1—2 Monaten anzunähen. Für die schweren Fälle wird die Magenfistel aufgelegt.

Im mehr älteren Alter entfernen die Spalte des Himmels, führen ortopeditscheskoje und die operative Behandlung unter mikrognatii durch. Es sind die Beschäftigungen mit dem Logopäden für die Bestimmung der richtigen Rede vorgeführt. Die Prophylaxe besteht in der Exklusion aller ungünstigen Faktoren in der vorgeburtlichen Periode der Entwicklung des Kindes.

Es existiert die Alternative distrakzionnogo der Methode der Behandlung. Das Wesen der Methode ist eine Anlage der aus dem Plast individuell hergestellten Zahlung, die sich auf protesnyj der Leim auf den Oberkiefer zusammennimmt. Diese Zahlung drückt auf die Wurzel der Zunge, das Gebiss vorwärts dadurch vorbringend, sowie schließt die Spalte, die Probleme mit einer Ernährung, der Atmung und allen übrigen Schwierigkeiten lösend.




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