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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Das Syndrom Pierre-Robena

Das Syndrom Pierre-Robena


Die Beschreibung:


Das Syndrom Pierre Robena stellt die Gesamtheit drei klinischer Merkmale dar: der angeborenen isolierten Spalte des Himmels (gewöhnlich genügend, es ist breit und protjasch±nnoj), das Mikrogenie (die Detumeszenz des unteren Gebisses) und des Zungenzurücksenkens (die Absetzung der Wurzel der Zunge nach der Richtung rückwärts).


Die Symptome des Syndroms Pierre-Robena:


Ein Hauptproblem des Neugeborenen mit dem Syndrom Pierre Robena sind die Episoden apnoe (die Unterbrechung der Atmung,) in der Regel entstehend in der Lage auf dem Rücken liegend. Außerdem können Sie ab Datum der Geburt des Kindes und während der ersten 2 Monate seines Lebens auf die Schwierigkeiten beim Füttern  und der Drohung die Aspiration (dem Treffen) des Inhalts der Höhle des Mundes in die Atemwege mit der Entwicklung drohend die Leben des Kleinen aspirazionnych der Komplikationen (die Unterbrechung der Atmung, die scharfe Bronchitis, die Lungenentzündung) zusammenstoßen. Gerade deshalb brauchen die Neugeborenen und die Kinder der ersten Monate des Lebens mit dem Syndrom Robena die besonders starre Beobachtung und die Ausführung der Reihe der Empfehlungen. Die vorgestellten weiter Empfehlungen beachtend, können Sie alle möglichen Probleme vermeiden.


Die Gründe des Syndroms Pierre-Robena:


Die Erkrankung hat genetisch den festgesetzten Charakter. Die Wahrscheinlichkeit der Geburt des Kindes mit dieser Pathologie bildet 1 auf 2000-8500 Neugeborene durchschnittlich.


Die Behandlung des Syndroms Pierre-Robena:


Die Lage: von der optimalen und lebenswichtigen Lage des Kleinen mit dem Syndrom Robena ist die Lage auf der Seite oder auf dem Bauch mit aufgehoben (oder sogar fixiert in solcher Lage) Kopf. Es lässt zu, die Obstruktion (perekrywanija) der Atemwege von der verschobenen rückwärts Wurzel der Zunge zu vermeiden.

Das Füttern. Beim befriedigenden somatischen Status, ungeachtet der objektiven Schwierigkeiten, es ist nötig nicht langdauernd sondowoje eine Ernährung zu verwenden. Nichtsdestoweniger, die Anpassung zu anderen Weisen des Fütterns soll sich allmählich verwirklichen, kein Grund der kritischen Senkung der Masse des Körpers des Kleinen seiend. Optimal: das Kind in der Lage auf der Seite, halbvertikal zu füttern, und es ist in vertikal, mit Hilfe des Löffels (siehe hat die ersten Schritte ausgezogen) – in der ersten Zeit am meisten klein manchmal praktisch. Aus dem Löffel die Milch oder die Mischung nach den Tröpfchen soll auf schleim- die Backen oder die Zunge geraten. Dabei soll sich die Kontrolle über die Schluckbewegungen und die Atmung des Kindes verwirklichen. Es ist nötig den großen Umfang der Mischung (die Milch) in die Höhle des Mundes nicht zu überfluten! Nicht selten, in der ersten Etappe die unschätzbare Hilfe leisten gewöhnlich abnehmbar lang lateksnyje soski, fixiert auf den gewöhnlichen Glasfläschchen. Die Anzahl und den Durchmesser der Löcher auf soske tauschend, können Sie optimal für Ihr Kind den Strom einer Ernährung auswählen.

Werden beachten: vor dem Anfang des Fütterns sollen Sie sich in der Passierbarkeit der Nasenabläufe überzeugen, sie ist nötig es von den Resten der Nahrung und der Krusten mit Hilfe wattiert turundotschek, durchtränkt vom sterilen Öl zu reinigen. Es ist wichtig: Bei dem Füttern des Kindes zusammen mit einer Ernährung in den Magen gerät der bedeutende Umfang der Luft, deshalb es ist zweckmässig, die Pausen im Füttern zu machen und, den Kleinen in der vertikalen Lage bis zum Erhalten des Rülpsens von der Luft zu halten.

Es ist über soskach ein wenig: in den Pausen bieten Sie zwischen den Füttern dem Kleinen das Plazebo unbedingt an und bestehen Sie auf sie sossanii ist wird zulassen, das Wachstum des unteren Gebisses zu stimulieren.
Die Taktik der konservativen Behandlung

Zwei ersten Monate des Lebens Ihres Kleinen können sich genug kompliziert für Sie erweisen, jedoch wird sich im Folgenden die Situation zur besten Seite ändern und Sie werden die Probleme vergessen, die mit den Verstößen der Atmung und von den Füttern verbunden sind. Zu Ende des ersten Lebensjahres, das untere Gebiss "wird" die normalen Kennwerte tatsächlich einholen". Und die Plastik des Himmels, wie auch wird bei anderen Speziesen der Spalten des Himmels, in zwei Etappen erfüllt sein: der Plaststoff des weichen Himmels in 6-8 Monate, des Plaststoffs des harten Gaumens in 12-14 Monate.

Die Dispensairebetreuung des Kindes mit dem Syndrom Pierre Robena im Laufe vom ersten Lebensjahr verwirklicht sich vom tscheljustno-Gesichtschirurgen, dem Kinderarzt, dem Nervenarzt, dem Lor-Arzt, und nach 3-±ch der Jahre – den Chirurg, ortodontom (mit der Durchführung ortodontitscheskogo die Behandlungen - falls notwendig) und dem Logopäden (mit der Durchführung logopeditscheskogo der Ausbildung – falls notwendig). Die Frequenz der dynamischen Besichtigungen wird zwecks der Kontrolle der Ergebnisse der Behandlung nicht weniger als 1 Mal in 6 Monate – 1 Jahr bis zu 18 Jahren durchgeführt.

Werden beachten: im Laufe von den ersten 2 Monaten des Lebens Ihres Kleinen ist es besonders wichtig, es nicht unberücksichtigt zu lassen! Seien Sie aufmerksam, sich mit dem Kleinen des Heimes befindend! Bei beliebigen Veränderungen im Verhalten oder dem Befinden des Kleinen – wenden Sie sich hinter der ärztlichen Betreuung!




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