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Das Syndrom Proteja


Die Beschreibung:


Das Syndrom Proteja (anderer-gretsch. ) — die sehr seltene angeborene Erkrankung, die übermäßig schnelle und atipitschnym mit der Größe des Knochens charakterisiert wird, sowie der Hautdecken. Oft wird von den Geschwülsten der abgesonderten Körperteile begleitet.

Die Komplexität der Behandlung und der Diagnostik besteht darin, dass das Syndrom Proteja die vielfältigen klinischen Erscheinungsformen hat. Laut der altgriechischen Mythologie, der Gott des Meeres Protej verfügte über die Fähigkeit, die Form des Körpers zu ändern.


Die Gründe des Syndroms Proteja:


Ein Grund der Erkrankung ist mosaizism der Somazellen nach dem dominanten Letalgen, das bis identifiziert ist. Jedoch stellen die Mitteilungen von den abgesonderten Fälle der leichten Erscheinungsformen der Erkrankung bei den Eltern getroffen probandow diese Hypothese unter den Zweifel. Da die Hyperplasie und die Hypoplasie zusammen oft entstehen, ist andere mögliche Erklärung es postsigotitschnogo die Ereignisse embryonal somatisch rekombinazija, was zur Bildung mindestens drei Unterarten der Käfige - der normalen, hypertrophischen und atrophischen Käfige bringt.


Die Symptome des Syndroms Proteja:


Das Syndrom Proteja ruft das Wuchern der Haut, der Knochen, der Muskeln, des Fettgewebes, der Blut- und Lymphenbehälter herbei. Bei der Geburt haben die Menschen keine offensichtlichen Merkmale der Erkrankung in der Regel.

Mit zunehmendem Alter kann zur übermäßig schnellen Größe der Geschwülste bringen. Die mittlere Lebensdauer wird bei den Betroffenen oft von der Erhöhung der Frequenz der Thrombose tiefer Venen und der Lungenembolie verringert, die die Komplikationen von den Krankheiten bekommen können, die mit vaskulösen malformazi verbunden sind. In Zusammenhang mit der Gewichtszunahme der deformierten Gliedmaße, können muskel- und sustawnyje die Schmerzen erscheinen. Andere Komplikationen können wegen der übermäßigen Größe der Masse der Texturen - wie für den Fall mit Joseph Merrikom entstehen, der im Traum, wenn poswonki seiner Halswirbelsäule podognulis unter der Schwere des Kopfes erstickt ist.

Die Krankheit ruft die Retardation an und für sich nicht herbei. Das Wuchern der Texturen kann zur nochmaligen Beschädigung des Nervensystemes bringen, dass zu den kognitiven Verstößen seinerseits bringt.

Die Leidenden ziehen sich dem erhöhten Risiko der Entwicklung bestimmter Speziese des Krebses, der Geschwulst, meningiomy und des Adenoms sljunnych der Drüsen unter

Деформация черепа при синдроме Протея

Die Schädeldeformierung beim Syndrom Proteja

Увеличение нижних конечностей при синдроме Протея

Die Erhöhung der unteren Gliedmaßen beim Syndrom Proteja


Die Behandlung des Syndroms Proteja:


Die Behandlung sieht vor:
- Die frühe Aufspürung der ernsten medizinischen Probleme;
- Die Anwendungen der prophylaktischen und symptomatischen Behandlung.

Gemigiperplasija:
- Das medizinische Herangehen an die Behandlung ist genug begrenzt und sollen sich für jeden abgesonderten Fall klären;
- Die unähnliche Länge der Beine kann zu den weiteren Komplikationen bringen und, vom erfahrenen Orthopäden korrigiert werden;
- Die vergrösserten Finger können die Probleme für den Patienten im alltäglichen Leben herbeirufen: beim Brief, die Entnahme der Gegenstände, eine Ernährung, das Anziehen und die Auslese der bequemen Schuhe.

Gemifazialnyj makrossomija und makroglossija:
- Können zur Bildung falsch prikussa beitragen;
- Es wird das Ansetzen der Zähne, die Kiefer- und Gesichtschirurgie und die ständige Beobachtung ortodonta ernannt.

Die Skoliose: die frühe Diagnosefeststellung verhindert die Entwicklung der Komplikationen und das Fortschreiten der Symptomatologie.

Die Haut- und subkutanen Abnormitäten: fordern die ständige Aufsicht, da lipomy und die vaskulösen Abnormitäten nicht nur zu lokal, sondern auch zu den Systembeschädigungen bringen können.

Die vaskulösen Hautflecke und die Abnormitäten: die möglich Laserbehandlung für die Abtragung der vaskulösen Hautflecke und anderer Abnormitäten, solcher wie die Flecke der dunklen-Kirschfarbe und die Kapillarhämangiome. Die Abtragung der Flecke "die Farben des Milchkaffees" und das Melanin-verbundene der Hyperpigmentierung trägt den vorübergehenden Charakter, weil nicht effektiv.

Der nochmalige Blutplättchenmangel (besonders, wenn in der Anamnese die Hämatome oder die Petechien bemerkt wurden).

Die Thrombose: die komplexe Behandlung wird den Patienten mit dem heftigen Schmerz in den Händen und den Beinen, mit sichtbar rubzami, der Atemnot oder der Schweratmigkeit ernannt.

Die Binnenverletzungen: die magnetisch-Resonanzforschung des Brustkorbes und der Bauchhöhle helfen, die Binnenverletzungen, solche wie lipomy oder lungen- der Kyste festzustellen.

Die Pharmakotherapie ist keine wesentliche Komponente der Standardbehandlung des Syndroms Proteja.

Die chirurgische Behandlung:
Bis zu und nach der operativen Intervention die Patienten mit dem Syndrom Proteja die labormässige Überprüfung der Kürzung des Blutes durchführen müssen.
Die progressive Skoliose kann ortopeditscheskogo die Intervention fordern.
Manchmal können die Patienten die Verkürzung der übermäßig langen Finger brauchen, um die Schuhe zu tragen und, die Hände zu benutzen.
Wenn der Patient mit gemifazialnyj makrossomijej oder makroglossijej Probleme mit der Atmung, der Ernährung oder falsch prikussom hat, ist der Chirurgieeingriff mit der Teilnahme des tscheljustno-Gesichtschirurgen, ortodonta und des Zahnarztes notwendig.
Obwohl ein beliebiger erfahrener Chirurg die grossen sowohl gefährlichen Haut- als auch subkutanen Flecke, die Beratungsstelle des plastischen Chirurgen unbedingt bei der Durchführung der Operation auf der Person ausnehmen kann. Die subkutanen Infektionen, die sich auf den lebenswichtigen Organen befinden, oder, die schnell zunehmen, fordern die unverzügliche Intervention.
Falls notwendig werden chirurgitscheski medial lipomy und der Kyste der Lungen ausgenommen.




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