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Das Syndrom Knista


Die Beschreibung:


Das Syndrom Knista (ist vom deutschen Kinderarzt W beschrieben. Kniest; das Synonym – metatropnaja die Dysplasie, den Typ II) – die erbliche Erkrankung, charakteresujuschtschejessja von einer Menge der Entwicklung vom Laster.


Die Symptome Sindroma Knista:


Es wird die disproportionale Nanosomie von der Geburt bemerkt; die Gliedmaßen sind auf Kosten von den proximalen Abteilungen verkürzt; die langen Röhrenknochen sind verkürzt und gekrümmt; die Gelenke sind vergrössert, schwerbeweglich, was zu den Mundsperren bringt; die Finger der Hände lang mit der Steifigkeit in meschfalangowych die Gelenke, infolge wessen die Patientinnen die Hand in die Faust nicht zusammenpressen können; giperlordos und die Kyphoskoliose; kossolapost; die typische Person mit dem Hypertelorismus (den breit aufgestellten Augen), dem Exophthalmus (die Absetzung des Bulbus vorwärts aus dem Rahmen der Augenhöhle), uploschtschennoj von der Nasenwurzel, makrostomijej (der große Mund); miopija der hohen Stufe, oft erschwert otslojkoj die Netzhäute; durchführend und nejrossensornaja die Taubheit; sind die Spalte des Himmels, inguinal und pupotschnyje die Brüche häufig. Die Sprech- und motorische Entwicklung sind verzögert, die Kinder beginnen spät, zu gehen und sind beim Gehen verlegen; der Intellekt leidet gewöhnlich nicht. Bei rentgenologitscheskom die Forschung finden die Abflachung der Körper poswonkow; Die verkürzten langen Röhrenknochen mit kurz uploschtschennymi von den Endstücken, die ausgedehnt sind, ungleichmässig rasreschennymi metafisami; die verkürzten und ausgedehnten Knochen des Beckens mit der Hemmung der Verknöcherung der Köpfe der Oberschenkelknochen; die Erweiterung und die Entspannung der Knochen der Hand.

Внешний вид больной с синдромом Книста

Das Aussehen der Patientin mit dem Syndrom Knista


Die Gründe Sindroma Knista:


Der Vererbungstyp – vermutlich autossomno-dominant.


Die Behandlung Sindroma Knista:


Die Behandlung nur siptomatitscheskoje.




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