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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Das Syndrom Wiskotta-Oldritscha

Das Syndrom Wiskotta-Oldritscha


Die Beschreibung:


Das Syndrom Wiskotta-Oldritscha (SWO, angl. Wiskott-Aldrich syndrome — WAS) — selten CH-zusammengehakt rezessiwnoje die Erkrankung charakterisiert mit dem Vorhandensein des Ekzems, des Blutplättchenmangels, des Immunitätsdefektes, und des blutigen Durchfalles (bedingt vom Blutplättchenmangel). Das Synonym — das Syndrom des eksemy-Blutplättchenmangels-Immunitätsdefektes entsprechend der originellen Beschreibung Oldritscha (angl. Aldrich), gemacht in 1954. Die Kombination des Syndroms Wiskotta-Oldritscha mit dem CH-zusammengehakten Blutplättchenmangel trifft sich bei 4-10 aus 1 Mio. geboren werdend lebendig. Der geographische Faktor hat den Wert nicht.


Die Symptome Sindroma Wiskotta-Oldritscha:


Das Syndrom Wiskotta-Oldritscha trifft nur die Jungen, wird von den folgenden Symptomen gezeigt: atopitscheskim von der Hautentzündung, dem hämorrhagischen Syndrom (die Senkung der Anzahl der Blutplättchen, des Hämoglobins, der Erythrozyten) und dem kombinierten Defizit In - und der T-Lymphozyten, der zu den wiederholten infektiösen Prozessen (häufig ORS, broncholegotschnyje die Infektionen, die Infektion der Lor-Organe, die Haut, schleim-, motschewywodjaschtschich der Wege und SCHKT führt). Da die Plättchenzahl verringert ist, kann das erste Symptom krowototschiwost, zum Beispiel, der blutige Durchfall sein. Die Veränderung des Standes der Serumimmunglobuline — niedrig IgM, normal IgG, hoch IgA, sehr hoch IgE. Das Defizit In - und T - limfozitow die Kinder empfänglich für die Erkrankungen, die von den Bakterien herbeigerufen sind, die Viren und die Pilze macht. Es sind die infektiösen Infektionen der Atemwege verbreitet. Bei den Kindern, die bis zum 10-jährigen Alter erlebten, ist das Risiko der onkologischen Erkrankungen, zum Beispiel, limfomy und der Leukose hoch.


Die Gründe Sindroma Wiskotta-Oldritscha:


Das Gen WAS, die für die Entwicklung der gegebenen Erkrankung verantwortlich sind ist auf der kurzen Schulter des X-Chromosoms auf dem Gebiet Хp11.22 lokalisiert.


Die Behandlung Sindroma Wiskotta-Oldritscha:


Die radikale Behandlung. Da bei den Patientinnen vom Syndrom Wiskotta-Oldritscha die Anzahl der Blutplättchen verringert ist, und werden die Blutplättchen in der Milz zerstört, hilft splenektomija oft, die Erscheinungsformen des hämorrhagischen Syndroms zu verringern. Es ist die Transplantation des Knochenmarkes ergebnisreich, jedoch wird die Transplantation von der Schwierigkeit in der Auswahl des Spenders (erschwert nicht mehr, als bei 11 % der Patienten gelingt es, den Spender auszuwählen).
Die konservative Behandlung. Es ist die Durchführung der Substitutionsbehandlung vom Erythrozytenkonzentrat bei bedeutend eritropenii möglich. Bei den massiven Blutungen ist die Bluttransfusion (mit der Vorsicht bei den Patientinnen mit dem tiefen Fallen der T-Zellimmunität) vorgeführt. Die Antibiotika (zefalosporiny, aminoglikosidy, die halbsynthetischen Penizilline, sulfanilamidy) — sind in Bezug auf die Bakterienflora ergebnisreich. Es ist das Umgießen der Immunglobuline auch zweckmässig.
Das Regime. In Zusammenhang mit der hohen Möglichkeit der Ansteckung für die Zeit der Verschärfung muss man die Patientinnen mit dem Syndrom Wiskotta-Oldritscha ins Boxen unterbringen. Aus den selben Gründen den Patientinnen mit dem Syndrom Wiskotta-Oldritscha ist der Verbleib im Kinderkollektiv kontraindiziert. Es sind die Impfungen von den Lebendimpfstoffen und den Präparaten, die polissacharidnyj das Antigen enthalten auch kontraindiziert.




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