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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Das Syndrom des Tauschgeschäftes

Das Syndrom des Tauschgeschäftes


Die Beschreibung:


Das Syndrom des Tauschgeschäftes - ist die Kombination auch der hormonalen Verstöße, die mit der erhöhten Aufzucht Zu charakterisiert werden, Na und Über die Nieren, die Hypokaliämie, dem Aldosteronismus, giperreninemijep und dem normalen arteriellen Blutdruck wasser-elektrolitnych. Das Syndrom erscheint in der Kindheit wie sporadisch oder familiär, gewöhnlich autossomno-rezessiwnoje der Verstoß gewöhnlich.


Die Gründe das Syndrom des Tauschgeschäftes:


Das Syndrom des Tauschgeschäftes - das Ergebnis des komplizierten Verstoßes des Transportes der Elektrolyte in der Niere. Liegend in seiner Grundlage potschetschnokanalzewaja ist die Pathologie nicht bestimmt. Die Defekte der Transportmechanismen, die etiologitscheskoje den Wert haben könnten, verbanden mit proximal kanalzami, dem dicken Bereich des steigenden Segmentes der Schlinge Genle und distalnoj vom Bereich des Nephrons vermutlich.


Die Symptome des Syndroms des Tauschgeschäftes:


Es entsteht die Hypokaliämie, giponatrijemija und gipochloremija, und jeder dieser Faktoren trägt zur Stimulation der Befreiung des Renins bei, was zur Hyperplasie der Käfige des juxtaglomerulären Apparates bringt. Es Wird der erhöhte Stand des Aldosterons bemerkt. Die Hypokaliämie wird von der Korrektion des Aldosteronismus nicht entfernt. giponatrijemija bedingt den chronisch niedrigen Umfang des Plasmas, der vom normalen Stand des arteriellen Blutdruckes, ungeachtet der hohen Stände des Renins und des Angiotensins, und verletzt pressornoj von der Reaktion auf die Einführung des Angiotensins gezeigt wird. Oft entwickelt sich metabolitscheski die Alkalose. Es wird die Thrombozytenaggregation unterdrückt. Sind die Hyperurikämie und gipomagnijemija möglich.

Die Exkretion prostaglandinow und des Kallikreins mit dem Urin nimmt zu. Die Inhibition der Synthese prostaglandinow bringt zur Korrektion der Mehrheit der Verstöße, aber die Hypokaliämie wird nur teilweise entfernt.

Bei den getroffenen Kindern wird die Wachstumsretardierung beobachtet, und sie sehen die Aufgebrauchten aus. Sind die Muskelschwäche, polidipsija, poliurija und die Retardation möglich.


Die Diagnostik:


Das Syndrom des Tauschgeschäftes wird von anderen Erkrankungen, die vom Aldosteronismus begleitet werden, nach der Abwesenheit der Hypertension (im Unterschied zum primären Aldosteronismus) und der Wassergeschwülste (im Unterschied zum nochmaligen Aldosteronismus) differenziert. Wenn sich die Merkmale der Krankheit bei den Erwachsenen zum ersten Mal zeigen, sollen mit der vollen Glaubwürdigkeit solche Gründe, wie das Erbrechen und der Geheimabusus diuretikami ausgeschlossen sein.


Die Behandlung des Syndroms des Tauschgeschäftes:


Die zusätzliche Einführung des Kaliums das Plus spironolakton, triamteren, amilorid, lässt das Propranolol oder indometazin gewöhnlich zu, die Mehrheit der Symptome zu korrigieren, aber keine medikamentösen Mittel entfernen vollständig die Hypokaliämie. Indometazin in der Dosis die 1-2 Milligramme/kg/sut unterstützt das Kalium des Plasmas auf dem Stand, der am unteren Normbereich nah ist gewöhnlich.




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