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medicalmeds.eu Die Verstöße des Stoffwechsels neperenossimost die Fruktosen

neperenossimost die Fruktosen


Die Beschreibung:


Erblich neperenossimost die Fruktosen - die erbliche Erkrankung, bei der der Organismus die Fruktose der Nahrung nicht verwenden kann, da das Ferment fosfofruktaldolasa nicht produziert wird. Daraufhin wird im Organismus das fruktoso-1-Phosphat - das Produkt des Austausches der Fruktose angesammelt, die Bildung des Glykogenes und seine Umgestaltung in der Glukose, die für die Versorgung des Energieaufwands notwendig ist sperrend.
Die Fruktose ist ein Kohlenhydrat, das in den Beeren, die Früchte und das Gemüse enthalten ist. Im Darmkanal werden diese Lebensmittel auf verschiedene Nährstoffe gespalten. Die Fruktose gerät ins Blut, und mit ihr und in die Leber. In der Leber unter dem Einfluß von den Fermenten, sie wird ins Glykogen gespalten. Das Glykogen ist eine Form des Zuckers, in der er im Organismus erhalten bleibt.  In der Leber wird er in die Glukose synthetisiert, die einer der Hauptenergielieferanten im Organismus ist. Das Glykogen ist eine eigentümliche Speicherstelle der Energie in den Muskeln und der Leber, das verwendet augenblicklich sein kann: handelt ins Gehirn und das Blut.

Изомерные формы D-фруктозы

Die isogemessenen Formen der D-Fruktose

Метаболизм фруктозы

Der Metabolismus der Fruktose


Die Gründe neperenossimosti die Fruktosen:


Das Kind wird von den Eltern den Defekt des Genes erben, der für die Leistung des Ferments antwortet, das die Arbeit der Fermente fruktosofosfataldolasy und fruktosodifosfatasy kontrolliert. Diese Fermente antworten für die Aneignung der Fruktose und ihr Zerspalten auf die Glukose. Die Wahrscheinlichkeit den Defekt des Genes vom Elternteil zu erben, der sein Träger ist, bildet 25 %. Die Käfige der Leber verlieren die Fähigkeit vollständig, dieses Ferment zu produzieren, so, und, die Fruktose ins Glykogen umzuwandeln. Das Ansammeln der Fruktose im Blut und der Leber bringt zum Verstoß des Stoffwechsels, wenn sich im Organismus die Prozesse schiroobrasowanija steigern.


Die Symptome neperenossimosti die Fruktosen:


Der Verbrauch sogar der kleinen Anzahl der Fruktose oder der Sacharose (des gewöhnlichen Zuckers), die sich im Organismus in die Fruktose verwandelt, ruft die Senkung des Inhalts des Zuckers im Blut (der Hypoglykämie) herbei. Der Zustand wird von der Schweißabsonderung, dem unwillkürlichen Beben der Muskeln (dem Tremor), der Irreführung, der Übelkeit, dem Erbrechen, dem Schmerz im Bauch und manchmal von den Konvulsionen und dem Koma begleitet.
Wenn der Patientin fortsetzt, die Lebensmittel anzuwenden, die die Fruktose enthalten, es kann sich die Beschädigung der Nieren und der Leber und die Senkung der intellektuellen Funktionen entwickeln.


Die Behandlung neperenossimosti die Fruktosen:


Die Behandlung neperenossimosti die Fruktosen besteht in der Exklusion von der Ration des Kindes der Lebensmittel, die die Fruktose enthalten: die Früchte, das Gemüse, die Beere, die Säfte, die süßen Breie. In der scharfen Periode der Krankheit beschränken den Verbrauch der Fette und der Eiweißnahrung. Ernennen die Askorbinsäure.


Die Prophylaxe:


Die Prophylaxe neperenossimosti die Fruktosen besteht in der frühen Aufspürung der genetischen Geneigtheit. Die Neugeborenen übersetzen auf die Mischungen aufgrund der Laktose, beschränken den Verbrauch der Früchte und der Säfte.




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