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Die Brachydaktylie


Die Beschreibung:


Die Brachydaktylie (brachydactylia; brachi - + gretsch. daktylos — der Finger; das Synonym: korotkopalost) — die Abnormität der Entwicklung der Hände oder der Beine, die Verkürzung der Finger. Die Brachydaktylie kann mit simfalangismom und mit verschiedenen Formen sindaktilii oft kombiniert werden.


Die Symptome der Brachydaktylie:


Es ist die Verkürzung der Finger, die von der Unterentwicklung der Glieder oder metakarpalnych bedingt ist (metatarsalnych) der Knochen typisch. Es existiert die nächste Einordnung der Brachydaktylien. Der Typ Und wird mit der Verkürzung der Finger auf Kosten von den mittleren Gliedern charakterisiert. Scheiden die Unterabteilungen der Brachydaktylie als A ab

Beim Typ A1 (dem Typ Farabi) sind alle mittleren Glieder getroffen, sie werden rudimentarnyje und manchmal mit den Endgliedern zusammengezogen. Die proximalen Glieder der ersten Finger der Hände und der Füsse sind verkürzt, manchmal wird die Wachstumsretardierung bemerkt.

Der Typ А2 (brachimesofalangija, den Typ der Seuche — Writa) wird mit der Verkürzung charakterisiert

Der mittleren Glieder der zweiten Finger der Hände und der Beine bei den mehr oder weniger unversehrten übrigen Fingern. Wegen rombowidnoj oder der dreieckigen Form der getroffenen mittleren Glieder sind die zweiten Finger abgelehnt es ist radial.

Beim Typ А3 (brachimesofalangija des V. Fingers, klino-daktilija) sind nur die mittleren Glieder der fünften Finger der Hände mit ihrer radialen Verbiegung verkürzt.

Der Typ А4 (brachimesofalangija II und der V. Finger, den Typ Temtami) — sind II und die V. Finger der Hand getroffen.

Der Typ А5 wird mit der Abwesenheit der mittleren Glieder II — der V. Finger mit displa-sijej der Nägel charakterisiert.

Beim Typ In die mittleren Glieder sind, wie auch beim Typ verkürzt Und, aber sind außerdem unterentwickelt oder es fehlen die Endglieder der Finger der Hände und der Beine, wird sraschtschenije II und der III. Finger beobachtet.

Der Typ Mit — sind die mittleren und proximalen Glieder II und der III. Finger, manchmal mit der Hypersegmentierung des proximalen Gliedes verkürzt, sind simfalangija möglich und die Verkürzung metakarpalnych der Knochen, manchmal werden die niedrige Größe und die Retardation bemerkt.

Beim Typ D wird die Verkürzung der ersten Finger der Hände und der Füsse (brachimegalodaktilija) beobachtet. Der Typ JE wird mit der Verkürzung metakarpalnych und metatarsalnych der Knochen charakterisiert. Die Zahl der getroffenen Finger wechselt sogar innerhalb einer Familie ab. Die Populationsfrequenz — 1,5:100000. Die Typen Und, und D treffen sich am öftesten.

Das Verhältnis der Geschlechter — M1:Ж1.


Die Gründe der Brachydaktylie:


Die Brachydaktylie wird nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt.


Die Behandlung der Brachydaktylie:


Chirurgisch (die Teilung und die Elongation der Finger).




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