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Mukowiszidos



Die Beschreibung:


Mukowiszidos ist eine verbreitete erbliche Erkrankung, die alle eksokrinnyje die Organe trifft – die Bauchspeiseldrüse, die Atmungsorgane, des Gastrointestinaltraktes, potowyje, sexuell und sljunnyje die Drüsen. Der Name der Erkrankung geschieht von den lateinischen Wörtern mucus (der Schleim) und viscidus (zähflüssig).
Mukowiszidos ist schon seit langem bekannt, jedoch wurde bis in die letzte Zeit dem Problem dieser Erkrankung der gehörigen Aufmerksamkeit nicht zugeteilt.
Die Erweitertheit mukowiszidosa neodinakowa in verschiedenen Ländern. In Nordeuropa erreicht die Frequenz 1:2500, und in den Ländern Afrikas und Asiens mukowiszidos trifft sich wesentlich seltener – 1:100000. Mukowiszidos wird bei den Kindern im jüngeren und mittleren Alter am öftesten diagnostiziert.

Изменения бронхиол при муковисцидозе

Die Veränderungen der Bronchiolen bei mukowiszidose


Die Gründe Mukowiszidosa:


Der Grund mukowiszidosa besteht in der Mutation des besonderen Genes, das auf der langen Schulter des 7. Chromosoms gelegen ist (das Gebiet q31-q32).
Die Abwesenheit der Synthese transmembrannogo des Reglers bringt zu den pathologischen Veränderungen im Transport der Chloride in den Epithelzellen. Der angegebene Mechanismus bringt zum Überschuß der Chloride und der Entwicklung der erhöhten Sekretion des Schleimes. Der Schleim hat die dicke Konsistenz, als dessen Ergebnis die Ausführungsgänge gestopft werden und es ist die Aufzucht des Schleimes von ihnen in Verlegenheit. Fängt die Bildung kist an. Vom dicken Schleim werden nicht nur die Ausführungsgänge der Drüsen, sondern auch die kleinen Bronchien gestopft. Die getroffene Lungentextur ist zur Verseuchung, entwickelnd schwer rezidiwirujuschtschije die Bronchitiden, der Lungenentzündung geneigt. Die getroffene Bauchspeiseldrüse kommt mit eksokrinnoj von der Funktion nicht zurecht, die in den Organismus handelnde Nahrung werden nicht behalten, deshalb die Patientinnen bleiben im Gewicht zurück. Das Geheimnis potowych der Drüsen enthält die erhöhte Anzahl der Ionen des Chlors und des Natriums.

Аутосомно-рециссивный тип передачи муковисцидоза

Der autossomno-rezissiwnyj Typ der Sendung mukowiszidosa


Die Symptome Mukowiszidosa:


Es sind 4 klinische Formen mukowiszidosa abgeschieden:
1. Der mekonijewyj Ileus der Neugeborenen ist eine Form angeboren mukowiszidosa, für den die charakteristisch übermäßige Ansammlung dick mekonija im Darmkanal des Kindes zur Geburt. In den ersten Tagen findet sich die Leben des kranken Kindes der volle Ileus, deren einzige Methode der Behandlung die operative Intervention ist. Der mekonijewyj Ileus trifft sich in 1 % aller Formen mukowiszidosa.
2. Die Darmform der Erkrankung wird im Laufe der Übersetzung der Ration des Kindes auf die Ersatznahrung gezeigt, die in Zusammenhang mit der zymischen Mangelhaftigkeit erzwungen einleiten. Das Kind magert ab. Der Stuhl wird reichlich, erwirbt den fötiden Geruch, die helle Farbe, hat den erhöhten Inhalt des Fettes. Bei enteral mukowiszidose wird die Bauchauftreibung beobachtet. Bei der Heranziehung der Leber entwickelt sich die Zirrhose, cholestatitscheski die Leberentzündung, die infiltrative Verfettung. Daneben werden 5-10 % der Fälle mukowiszidosa von der Darmform gezeigt.
3. Die broncholegotschnaja Form wird bei der exzessiven Produktion des dicken Schleimes im respiratorischen Trakt beobachtet. Das Manifest der Erkrankung ist mit verlegt ORWI oft verbunden. Infolge der erhöhten Dichte des Geheimnisses wird die Obstruktion der Atemwege beobachtet. Nicht selten wird die nochmalige Verseuchung des respiratorischen Traktes beobachtet. Die schwere Lungenentzündung, es ist die Bronchitiden eiterig-obstruktiwnyje haben rezidiwirujuschtschi den Charakter, die Frequenz ihres Entstehens wird einige Fälle im Jahr erreicht. Die nochmaligen Veränderungen des Atemsystemes werden vom Emphysem, bronchoektasami, der Pneumosklerose, der Bildung des Lungenherzens gezeigt. Die Sekundärinfektion ist von der Pyozyaneusbakterie, stafilokokkom, gemofilnoj vom Stäbchen oder ihren Assoziationen öfter herbeigerufen. Die aufgedeckten Mikroorganismen zeigen die hohe Sensibilität zu den verbreiteten Antibiotika. Es wird die hohe Tödlichkeit beobachtet, die von der Entwicklung der Atmungs- und Herzmangelhaftigkeit bedingt ist. Auf den Lappen broncholegotschnoj führen die Formen bis zu 20 % den Fall mukowiszidosa ab.
4. Um vieles öfter (bis zu 75 % der Fälle) trifft sich gemischt (die lungen-enterale Form) mukowiszidosa. Das Krankenbild bildet sich aus den Symptomen, die für die Darm- und Lungenform der Erkrankung eigen sind.


Die Diagnostik:


Außer den klinischen Symptomen, die mukowiszidosu eigen sind, für die Diagnostik der Erkrankung ist nötig es die Forschung potowoj die Liquore durchzuführen. Das Entdecken des Natriums mehr 70 mmol/l, und des Chlors – zeugt 60 mmol/l in den Nutzen mukowiszidosa mehr. Für die Diagnosepräzisierung verwenden die molekular-genetische Technologie. Das skriningowaja Programm für die Diagnostik mukowiszidosa schließt die Messung des Standes immunoreaktiwnogo der Tryptase im Blut in erster Linie ein. Dazu wird der Tropfen des untersuchten Blutes auf das Filterpapier aufgetragen und wird ausgedorrt. Es existieren die fertigen diagnostischen Sätze für diese Forschung.
Die formale, molekulare, klinische und Populationsgenetik mukowiszidosa ist allseitig studiert. Das Gen, das für die Entwicklung mukowiszidosa antwortet, befindet sich im 7. Chromosom, besteht aus 250 000 Paaren nukleotidow und 27 eksonow. Das Gebiet der Genwirkung ist von den Epithelzellen beschränkt. Es ist seine Expression in podscheludotschnych, sljunnych und potowych die Drüsen, den Darmkanal am meisten geäußert. Im Gen geschieht bis zu 900 Mutationen, neben dem Drittel von ihnen bringen zu den pathologischen Effekten (delezii, missens, den Nonsens, die Verschiebung des Rahmens des Ablesens, des Verstoßes splajsinga). Die Methodik der Aufspürung mukowiszidosa ist möglich, PZR dankend. Die breite Erweitertheit hat prenatalnaja die Diagnostik mukowiszidosa bekommen.

Бронхограмма при муковисцидозе (ребенок, 3 мес.)

Das Bronchogramm bei mukowiszidose (das Kind, 3 Monate)

Рентгенограмма органов грудной клетки при муковисцидозе (ребенок,7 лет)

Das Röntgenogramm der Organe des Brustkorbes bei mukowiszidose (das Kind, 7 Jahre)


Die Behandlung Mukowiszidosa:


1. Die posturalnyj Massage
2. Die regelmäßigen Leibesübungen.
3. Die Diät:
- Die Eiweisskost;
- Der erhöhte energetische Wert der übernommenen Nahrung;
- Die Vitaminkur in der verdoppelten Dosierung.
4. Die Broncholititscheski Präparate: beta2-adrenomimetiki in den Inhalationen (salbutamol, fenoterol).
5. Mukolitiki:
- Die Inhalationen durch nebulajser mukolitika dormase das Alpha;
- pulmosim ingaljazionno;
- bromgeksin.
6. Bei der Lungenmangelhaftigkeit sind die Inhalationen des Sauerstoffs vorgeführt. Beim instabilen positiven Blutdruck oksigenoterapija ist kontraindiziert.
7. Die Korrektion der zymischen Mangelhaftigkeit mittels der Bestimmung lipasy in der Dosierung auf 1500 jed/kg peroral zur Zeit oder sofort nach dem Essen. Bei der Bestimmung ist nötig es lipasy vorsichtig wegen der Obstruktion des Dickdarmes zu sein.
8. Die Entwicklung der Zuckerkrankheit auf dem Hintergrund mukowiszidosa ist Aussage für die Einführung des Insulins.
9. Die antibakterielle Therapie.
Peroral:
- Prophylaktisch antibiotikoterapija wird zefaleksinom, ergebnisreich in der Beziehung stafilokokka durchgeführt. Das Präparat ernennen den Kindern des Säuglingsalters nicht;
- Bei der Verschärfung der Erkrankung ist ziprofloksazin vorgeführt. Das vorliegende Präparat ist nötig es mit der Vorsicht den Kindern zu ernennen ist 10 Jahre jüngerer.
Das Antibiotikum tobramizin ingaljazionno auf 80 Milligrammen verwenden 3 Male im Tag. Tobramizin wird bei psewdomonadnoj die Infektionen auch verwendet, in diesem Fall bildet die Dosis des Präparates 10 Milligramme/kg.
Die chirurgische Behandlung mukowiszidosa ist bei sich entwickelnd mekonijewoj der Unwegsamkeit zweckmässig. Im Falle der Entwicklung bei den Erwachsenen der Invagination sind die Klistiere mit diatriasotom des Natriums vorgeführt. Die nochmaligen Fälle des Pneumothoraxes ist plewroektomija oder plewrodes vorgeführt. Die Abtragung des Lungenlappens (lobektomija) wird bei lokal bronchoektasach durchgeführt, in deren Beziehung die konservative Therapie nicht effektiv ist.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Mukowiszidosa:

  • Препарат Урсокапс.

    Ursokaps

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    UP "Minskinterkaps" die Republik Weißrussland

  • Препарат Панкреатин.

    Pankreatin

    Die Präparate, die zu die Verdauung beitragen. Die Enzympräparate.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Амбро®.

    Von der Ambra

    Die aushustenden Mittel.

    AG "Химфарм" Republik Kasachstan

  • Препарат Микразим.

    Mikrasim

    Die Enzympräparate.

    Die Publikumsgesellschaft "AWWA RUS" Russland

  • Препарат Урсосан.

    Ursossan

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    PRO.MED.CS Praha a.s. (PRO.MED.ZS, Prag, a.o.) die Tschechische Republik

  • Препарат Холудексан.

    Choludeksan

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    "World Medicine" Great Britain («UORLD der Medizinen») Großbritannien

  • Препарат Креон® 10000.

    Kreonj 1000

    Verdauungs- fermentnoje das Mittel.

    Abbott Laboratories (Ebbott Leboratoris) die Niederlande

  • Препарат Ципрофлоксацин.

    Ziprofloksazin

    Das mikrobizide Mittel, ftorchinolon.

    Die GmbH "Ozon" Russland

  • Препарат Ацецекс.

    Azezeks

    Das Mukolititscheski Mittel.

    Die GmbH "Фармтехнология" die Republik Weißrussland

  • Препарат Цифран ОД.

    Zifran der Oden

    Das mikrobizide Mittel, ftorchinolon.

    Ranbaxy Laboratories Ltd, Ind. Area (Ranbaksi Laboratoris Ltd, den Indus Erea) Indien

  • Препарат Ацетилцистеин.

    Azetilzistein

    Das Mukolititscheski Mittel.

    Geschlossene AG "Вертекс" Russland

  • Препарат Креон.

    Kreon

    Die Polyenzympräparate (липаза+протеаза usw.).

    Solvay Pharmaceuticals, (Solwej Farmasjutikals) GmbH Deutschland

  • Препарат Меропенем пор. д/ин 0,5; 1,0 №1.

    Meropenem der Poren. d/in 0,5; 1,0 №

    Die mikrobiziden Mittel für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "Lekchim-Charkow" die Ukraine

  • Препарат АЦЦ® горячий напиток.

    AZZj das heisse Getränk

    Das Mukolititscheski Mittel.

    Sandoz Gmbh (Sandos Gmbch) Deutschland

  • Препарат Энзистал®.

    Ensistalj

    Verdauungs- fermentnoje das Mittel.

    Torrent Pharmaceuticals Ltd (Torrent Farmasjutikals Ltd) Indien

  • Препарат Урсодезоксихолевая кислота.

    Das ursodesoksicholewaja Acidum

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Урсофальк.

    Ursofalk

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Dr. Falk Pharma GmbH ("anderer Falk Farma GmbCh") Deutschland

  • Препарат Креазим 10 000 ; 20 000 капс. №20.

    Kreasim 10 000; 20 000 kaps. №

    Die Mittel, die das Verdauungssystem und metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen.

    Geschlossene AG "Lekchim-Charkow" die Ukraine

  • Препарат Мезим® форте 10000.

    mesimj den Fort 1000

    Verdauungs- fermentnoje das Mittel.

    Berlin-Chemie AG/Menarini Group (Berlin-Chemi AG/Menarini der Gruppen) Deutschland

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  • Препарат Бромгексин-Акри®.

    Bromgeksin-Akri

    Das Mukolititscheski Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland


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