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Die Marmorkrankheit


Die Beschreibung:


Die Marmorkrankheit (sin.: AIbers Schnberg syndrome) ist des deutschen Chirurgen und des Röntgenologen N, L mit Namen genannt. Albers Schonberg, ist in 1904 zum ersten Mal beschrieben
Die Krankheit wird mit der generalisierten Induration der Knochen charakterisiert.


Die Gründe der Marmorkrankheit:


Die Ätiologie und die Pathogenese ist unbekannt. Meinen, dass zugrunde der Krankheit das Vorherrschen osteoblastow und die Senkung der Aktivität osteoklastow liegt. Die erhöhte Produktion des Knochens geht auf Kosten von endokostalnogo der Größe, was zur heftigen Verschmälerung kostnomosgowogo die Räume, bis zur vollen Verdrängung des Knochenmarkes bringt.


Die Symptome der Marmorkrankheit:


Die angegebenen höher Prozesse bedingen die Hauptsymptome dieser Erkrankung:
- Die Anämie (die Blässe, die Senkung des Hämoglobins, die Tachykardie, das systolische Geräusch);
- trombozmtopeniju (die Veranlagung zu krowototschiwosti, die Elongation der Blutungszeit);
- Die Senkung der Immunität (die Veranlagung zu den protrahierten und nochmaligen bakteriellen Infektionen);
- Die Senkung kostnomosgowogo krowetworenija, was zur Hypertrophie der Organe der extramedullären Blutbildung bringt, erscheint gspatosplenomegalija von hier aus; die Leber und die Milz erreichen die sehr großen Umfänge.
Die ersten Diagnosen bei diesen Patientinnen sind die Anämie, die Leukose, das hämorrhagische Syndrom, die Lungenentzündung, die Sepsis, immunodefizitnoje der Zustand in der Regel u.a.
Die weniger ständigen Symptome - die Veranlagung zu den Brüchen der Knochen infolge ihrer Zerbrechlichkeit, den Rückstand in der psychomotorischen Entwicklung, die Hypokinesie, die Schlaffheit. Knochen die Kranien dicht, der Kopf schwer. Bei der Produktion der Sternalpunktion misslingt das Knochenmark, oder seine Anzahl sehr dürftig zu bekommen.
Die erhöhte Produktion der Knochentextur kann zur bedeutenden Verschmälerung des Loches des Sehnerves mit der Entwicklung seiner Atrophie und der Blindheit bringen.
Die Krankheit erblich. Bei der frühen Demonstration - die angeborene Form - die Prognose schlecht. Die Patientinnen sterben von der aplastischen Anämie, der schweren pyogenen Infektion, der Sepsis. Solche Formen der Krankheit werden nach dem autossomno-dominanten Typ beerbt. In der Hälfte der Fälle verläuft die Krankheit asymptomatisch und zeigt sich im Erwachsenenalter zur zufälligen Überprüfung. Meinen, dass für diese Fälle vorhanden ist
rezessiwnyj der Weg der Nachfolge.
Die Diagnostik. Die prischisnennyj Diagnose ist nur bei rentgenologitscheskom die Forschung möglich. Der Schale aller auf dem Röntgenogramm des Brustkorbes, der anlässlich der Lungenentzündung oder die Röhrenknochen gemacht ist (in Zusammenhang mit ihrem Bruch oder der Verdächtigung auf die Knochenmarkentzündung), deckten die Veränderungen, die dieser Krankheit eigen sind auf. Nachfolgend rentgenologitscheskoje deckt die Forschung des Skelettes spezifisch die Veränderung auf: die Knochen sehen dicht, homogen aus, ihre Architektonik klärt sich nicht. Knochen des Gesichtskraniums der erhöhten Dichte, besonders dicht werden dem Knochen der Schädelbasis vorgestellt. Die langen Röhrenknochen geben den intensiven homogenen Schatten, gubtschatoje der Aufbau der Knochen und kostnomosgowoj der Ductus klären sich nicht.
Bei patologoanatomitscheskom die Forschung - werden die Knochen dicht, mit Mühe, aber sehr brüchig und brüchig zersägt. Der kostnomosgowoj Ductus in den Röhrenknochen fehlt. In den medialen Organen klären sich die Herde ekstramedulljarnogo krowetworenija.

Рентгенограмма костей таза при мраморной болезни

Das Röntgenogramm der Knochen des Beckens bei der Marmorkrankheit

Изменения костей при мраморной болезни

Die Veränderungen der Knochen bei der Marmorkrankheit


Die Behandlung der Marmorkrankheit:


Nur das Symptomatische: das Umgießen eritrozitarnoj und trombozitarnoj der Massen, die Antibiotika, die Präparate des Kalziums (bei den Kindern wird es gipokalzijemija mit der Veranlagung zur Tetanie bemerkt). Es gibt die Versuche der Anwendung tireoidina und gljukokortkoidow.




Man braucht, wnimenije zu wenden:



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