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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Die essentielle Lungenhämosiderose

Die essentielle Lungenhämosiderose


Die Beschreibung:


Die Krankheit wird mit dem Ausgang des Blutes in die Alveolen, der großen Menge gemossiderofagow in ihrem Lichtstreifen, der Hyperplasie des alveolaren Epithels, interstizialnym fibrosom und der Sklerose der Lungenbehälter charakterisiert. Fängt gewöhnlich im Kindesalter an.


Die Gründe der Essentiellen Lungenhämosiderose:


Vermuten die genetische Natur der Erkrankung. Die Populationssauberkeit ist unbekannt.


Die Symptome der Essentiellen Lungenhämosiderose:


Werden bemerkt:
- Die nochmaligen respiratorischen Erkrankungen, die nicht selten wie der Lungenentzündung diagnostiziert werden, den Husten, krowocharkanje;
- Bei den Kindern des Säuglingsalters kann der Husten vom Erbrechen mit der Beimischung des Blutes begleitet werden;
- Im Folgenden übernimmt die Erkrankung den Charakter langdauernd, werden die ständige Atemnot, die pfeifende Atmung, die schnelle Ermüdbarkeit bemerkt;
- Früh entwickelt sich die sideroprive Anämie, manchmal überholt sie die Erscheinen der Symptome seitens der Atmungsorgane. Etwa sterben in 50 % der Fälle die Patientinnen im Laufe von den ersten 5 Jahren des Lebens, gewöhnlich von der scharfen Lungenblutung und der anwachsenden Ateminsuffizienz.
Am Anfang der Krankheit stellt die Diagnose bestimmte Schwierigkeiten vor. Die Forschung des Auswurfes oder der Brechmassen deckt das Vorhandensein gemossiderofagow auf. Der Pas dem Röntgenogramm des Brustkorbes klären sich die kleinen Infiltrate oder die massiven Infektionen mit den nochmaligen Atelektasen, dem Emphysem und der Erhöhung prikornewych der Lymphenknoten. Glaubwürdig prischisnennyj ist die Diagnose nur bei geöffnet oder punkzionnoj die Biopsien der Lunge möglich.

Рентгенограмма органов грудной клетки при идиопатическом гемосидерозе легких

Das Röntgenogramm der Organe des Brustkorbes bei der essentiellen Lungenhämosiderose

Микропрепарат бронхоальвеолярного смыва при гемосидерозе  легких

Das Mikropräparat bronchoalweoljarnogo des Abspülens bei der Lungenhämosiderose


Die Behandlung der Essentiellen Lungenhämosiderose:


Die Diät mit der Exklusion von der Ration korowjego der Milch (die positive Wirkung bestätigt die Diagnose). Kortikorteroidy können die Remission oder die Betrauung des Krankheitsverlaufes bedingen.




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