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medicalmeds.eu Die medizinische Genetik Die Krankheit Schprengelja

Die Krankheit Schprengelja


Die Beschreibung:


Die Krankheit Schprengelja oder das hohe Stehen des Schulterblattes - die angeborene Erkrankung.


Die Symptome Bolesni Schprengelja:


Oft wird mit dem Syndrom Klippel-Fejlja, der Skoliose, den Halsrippen, dem Segelhals kombiniert. Genug oft wird die Krankheit Schprengelja mit anderen Lastern der Entwicklung der medialen Organe kombiniert: von den Lastern des Herzens, des Darmkanales, motschewydelitelnoj die Systeme. Das hohe Stehen des Schulterblattes trifft sich wie ein - als auch die zweiseitige Abnormität des stütz-motorischen Apparates. Im Laufe der intrauterinen Bildung der Wirbelsäule und des oberen Schultergürtels fällt das Schulterblatt aus dem Gebiet der Halswirbelsäule auf den Stand des Brustkorbes herab. Die Hemmung des Schulterblattes auf dem höheren Stand bei den Patientinnen ist vom Vorhandensein anomal omowertebralnoj die Kerne oder dicht sojedinitelnotkannogo (fibrös) des Stranges zwischen dem oberen Rand des Schulterblattes und der Wirbelsäule bedingt. Deshalb unterscheiden die Knochen- und fibrösen Formen der Krankheit Schprengelja. Darin und anderen Fall bei dieser Erkrankung findet das Schulterblatt statt ist in den Umfängen verringert, es sind ihre Bereiche deformiert, ungleichmässig entwickelt, die Muskeln, die die motorische Funktion der oberen Extremität gewährleisten sind verkürzt, fibrös geändert. Das Schulterblatt, das zum Brustkorb fixiert ist, ist unter dem falschen Winkel gelegen. Alle beschriebenen Elemente der Abnormitäten beschränken die Funktion des oberen Schultergürtels. Und, neben kosmetisch von den Defekten, ist die Aussagen zur operativen Behandlung.

Внешний вид больного при болезни Шпренгеля

Das Aussehen des Kranken bei der Krankheit Schprengelja


Die Gründe Bolesni Schprengelja:


Vom Grund der Erkrankung, wie auch anderer angeboren und displastitscheskich der Erkrankungen, ist der Effekt schädlich teratogennogo ekso - oder endogen der Faktoren der Moment saklaki der Wirbelsäule und des oberen Schultergürtels.


Die Behandlung Bolesni Schprengelja:


Für die ergebnisreiche Herabwürdigung des Schulterblattes in die normale Lage muss man das Schulterblatt mittels der Ausschneidung anomal omowertebralnoj des Kernes oder des fibrösen Stranges, podnadkostnitschgogo des Abhauens podlopatotschnych der Muskeln und ohne Gewalt mobilisieren, sie in die normale Lage zu versetzen. Ein wesentlicher Moment ist die Abtragung sogenannt nadostnoj die Bereiche des Schulterblattes, die des Hakens aussieht. Bei der Herabwürdigung des Schulterblattes kann dieser Haken sdawlenije nervös koreschkow des Schultergeflechtes und ihre Lähmung herbeirufen. Das herabgesetzte Schulterblatt für den unteren Winkel auf lang dick ligature fixieren zu 8-9 Rand in der richtigen Lage. Auf 2-3 Woche fixieren die obere Extremität von der weichen Binde Deso. Durch 3 Wochen beginnen die Rehabilitationsveranstaltungen nach der Verbesserung der Funktion der oberen Extremität mittels der Durchführung des Heilsports und der Massage.

Bei der zweiseitigen Krankheit Schprengelja die Operation nach der Herabwürdigung auf anderer Seite erfüllen durch 1-1,5 Monate. Bei der Kombination mit den Syndromen Klippel-Fejlja die Operation der Herabwürdigung des Schulterblattes kann man mit der Operation  "zerwikalisazii" werchnegrudnogo der Abteilung der Wirbelsäule kombinieren.

Beim Bereich der Patientinnen bei der Kombination der Krankheit Schprengelja und Klippel-Fejlja kann der Segelhals in Form von der Hautfalte von den Seiten vom Hals beobachtet werden, die gezeigt wird oder steigert sich nach der Herabwürdigung des Schulterblattes und "zerwikalisazii" der Brustwirbelsäule. Eine Schlussetappe der Beseitigung dieser Defekte ist die Operation nach der Absonderung der Hautfalte.




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