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medicalmeds.eu Die Kardiologie Das Syndrom Badda-Kiari

Das Syndrom Badda-Kiari


Die Beschreibung:


Das Syndrom Badda-Kiari  - die Obstruktion (die Thrombose) petschenotschnych Venen, die auf der Höhe ihrer Mündung zu untere hohle Vene beobachtet wird und bringt zum Verstoß des Abflusses des Blutes aus der Leber.

Zum ersten Mal war die Erkrankung vom englischen Arzt G beschrieben. Budd in 1845 ist es später, in 1899 hat der österreichische Pathologe N Chiari die Informationen über 13 Fälle dieses Syndroms gewährt.


Die Symptome Sindroma Badda-Kiari:


Der Ablauf des Syndroms Badda-Kiari kann scharf und langdauernd sein.
Die klinischen Erscheinungsformen beim scharfen Ablauf des Syndroms Badda-Kiari.

Der scharfe Ablauf des Syndroms Badda-Kiari trifft sich in 5-20 % der Fälle der Erkrankung.

Meistens hängt die klinische Symptomatologie beim Syndrom Badda-Kiari von der Erkrankung, die das Syndrom herbeirief, sowie von der Dauer der Existenz wenosnoj die Obstruktionen ab.

Bei der scharfen Obliteration petschenotschnych Venen erscheinen das Erbrechen schlagartig, die intensiven Schmerzen im Oberbauch und in recht podreberje (infolge des Anschwellens der Leber und des Dehnens der Glisson-Kapsel), wird  die Gelbsucht bemerkt  . Bei der scharfen Form entstehen die Symptome der Erkrankung schlagartig und tragen den geäusserten Charakter mit dem schnellen Fortschreiten.

Die Krankheit schreitet schnell fort, im Laufe von einigen Tagen entwickelt sich  die Bauchwassersucht  . Im Terminalstadium erscheint das blutige Erbrechen.

Bei der sich anschließenden Thrombose unteren hohlen Vene werden die Wassergeschwülste der unteren Gliedmaßen, die Erweiterung Venen auf der Vorderbauchdecke beobachtet. Für die schweren Fälle der totalen Obliteration petschenotschnych Venen entwickelt sich die Thrombose mesenterialnych der Behälter mit den Schmerzen und der Diarrhöe.

Beim scharfen Ablauf des Syndroms Badda-Kiari in der Regel im Laufe von einigen Tagen tritt der Tod der Patientinnen.
Die klinischen Erscheinungsformen bei der Chronizität des Syndroms Badda-Kiari.

Bei der langdauernden Form (trifft sich in 80-95 % der Fälle) die Krankheit kann eine lange Zeit asymptomatisch verlaufen.

Bei der Entwicklung der Krankheit, im Folgenden erscheinen die Schmerzen in recht podreberje, das Erbrechen, die kleine  Gelbsucht  .

Beim verzögerten Verlauf entwickelt sich der Kollateralkreislauf allmählich, der von der Erweiterung oberflächlicher Venen der Haut gezeigt wird. Bei Vorhandensein von den Krampfadern Venen der Speiseröhre können die Blutungen beobachtet werden.

Die Ansammlung des Liquores in der Bauchhöhle (der Bauchwassersucht) und die Erweiterung oberflächlicher Venen auf der Vorderbauchdecke mit primär (angeboren) der Variante des Syndroms Badda-Kiari.


Die Gründe Sindroma Badda-Kiari:


Die mechanischen Gründe:
Angeboren membranosnoje die Verwachsung unteren hohlen Vene.
Der Typ I: die feine Membran befindet sich in unteren hohlen Vene.
Der Typ II: die Abwesenheit des Segmentes unteren hohlen Vene.
Der Typ III: die Abwesenheit der Blutung durch unteren hohlen Vene und die Entwicklung der Kollateralbahnen.
Die Stenose petschenotschnoj Venen.
Die Hypoplasie nadpetschenotschnych Venen.
Die posleoperazionnaja Obstruktion petschenotschnych Venen und unteren hohlen Vene.
Die nachtraumatische Obstruktion petschenotschnych Venen und unteren hohlen Vene.
Eine parenterale Ernährung.

Es sind die Fälle der Entwicklung des Syndroms Badda-Kiari wie die Komplikation der Katheterisation unteren hohlen Vene bei den Neugeborenen bekannt.
Die Geschwülste.
Das potschetschnokletotschnaja Karzinom.
Das gepatozelljuljarnaja Karzinom.
Die Geschwülste der Nebennieren.
Lejomiossarkoma unteren hohlen Vene.
Miksoma des rechten Herzvorhofes.
Die Geschwulst Wilmsa.
Die Verstöße der Koagulation:
Die Gematologitscheski Verwirrungen.
polizitemija.
Die Thrombozytose.
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.
Die mijeloproliferatiwnyje Erkrankungen.
Die Koagulopathien:
Das Defizit des Proteins S
Das Defizit des Proteins S.
Das Defizit des Antithrombins II.
Das antifosfolipidnyj Syndrom.
Andere Koagulopathien.
Die Systemvaskulitiden.
Die serpowidno-Zellanämie.
Die langdauernden entzündlichen Erkrankungen des Darmkanales.
Die Aufnahme oralnych der Kontrazeptiven.
Die Infektionskrankheiten:
Die Schwindsucht  .
Die Aspergillose.
Filjarios.
Die Echinokokkose.
Die Amöbiasis.
Die Syphilis.


Die Behandlung Sindroma Badda-Kiari:


Die Pharmakotherapie des Syndroms Badda-Kiari

Die medikamentöse Therapie des Syndroms Badda-Kiari gibt den nicht geäußerten und kurzzeitigen Effekt. Bei der Durchführung nur der medikamentösen Veranstaltungen bildet die 2-jährige Überlebensfähigkeit der Patienten mit dem Syndrom Badda-Kiari 80-85 %.

In der Therapie werden diuretiki, die Antikoagulanzien, trombolititscheskije die Präparate verwendet.

Können verwendet werden:  enoksaparin des Natriums  (  Kleksan  ); dalteparin das Natrium (  Fragmin  ).
Die Thrombolysetherapie.  Wird von den folgenden Präparaten durchgeführt:
Die Streptokinase  (Streptodekasa, Streptasa) kann durch den Katheter bis 7500 me/Stunde oder w/w bis 100000 me/Stunde nach boljusnogo die Einführungen in der Dosis 250000 ME eingeleitet werden.
Urokinasa  wird w/w 4400 me/kg im Laufe von 10 Minen eingeleitet, wonach die Dosis bis zu 6000 erhöht wird. Die unterstützende Dosis - 4400-6000 me/Stunde, w/w.
Alteplasa  (wird Aktilise) w/w, dem Erwachsenen, auf 0,25-0,5 Milligrammen/kg, im Laufe von 60 Minuten eingeleitet
Die diuretische Therapie. Die diuretische Therapie besteht in der Langzeitanwendung  spironolaktona  (  Weroschpiron  ,  Weroschpilakton  ) und  furossemida  (  Lasiks  ,  Furossemid der Tabelle  ) in der Kombination mit den Beschränkungen in der Diät (die Beschränkung der Aufnahme des Wassers, des Natriums) und der Einführung der Salze des Kaliums.
Cпиронолактон  (  Weroschpiron  ,    wird Weroschpilakton) peroral ernannt: erwachsen - 25-200 Milligramme/sut 2-4 Male pro Tag (aber nicht mehr als 200 Milligramme/sut); den Kindern - 1-3,3 Milligramme/kg/sut 2-4 Male pro Tag.
Furossemid  (  Lasiks  ,    wird Furossemid der Tabelle) peroral ernannt: vom Erwachsenen - peroral auf 20-80 Milligrammen/sut jeder 6-12 Stunden (aber nicht mehr als 600 Milligramme/sut); den Kindern - peroral auf 0,5-2,0 Milligrammen/kg/sut jeder 6-12 Stunden (nicht mehr als 6 Milligramme/kg).

Die chirurgische Behandlung des Syndroms Badda-Kiari:

Die Spezies des Chirurgieeingriffes klärt sich beim Syndrom Badda-Kiari vom es herbeirufenden Grund.

Bei membranosnom die Verwachsung des Lichtstreifens unteren hohlen Vene kann die transdermale Anlage stenta nach der Ballondilatation durchgeführt werden.




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