DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Kardiologie Geöffnet atriowentrikuljarnyj der Ductus

Geöffnet atriowentrikuljarnyj der Ductus


Die Beschreibung:


Geöffnet atriowentrikuljarnyj wird der Ductus (AWK) mit der Unterentwicklung der Scheidewände, anliegend zu atriowentrikuljarnym den Klappen, und den Abnormitäten der Klappen charakterisiert. So gehen in die Pathologie der primäre Vorhofseptumdefekt, den Defekt pritotschnoj die Bereiche der Interkammerscheidewand und die Defekte der Bildung link und recht atriowentrikuljarnogo der Klappen ein. Da die Stufe des Verstoßes der Entwicklung der gegebenen Strukturen von verschiedene sein kann, es existiert ein ganzes Spektrum der Abweichungen, aus dem teilweise (unvollständig) die Form, die Zwischen- und volle Form atriowentrikuljarnogo des Ductus abscheiden.
Die Frequenz des Lasters bildet 0,25 auf 1000 schiworoschdennych, neben 4 % unter allen WPS und 6 % unter kritisch WPS.

In der Periode entwickeln sich noworoschdennosti die hämodynamischen Probleme in der Regel bei den Kindern mit der vollen Form atriowentrikuljarnogo des Ductus, die in der gegenwärtigen Abteilung betrachtet wird.

Das Laster nimmt den primären Vorhofseptumdefekt, den Kammerscheidewanddefekt sofort unter atriowentrikuljarnymi von den Klappen und den allgemeinen Ring atriowentrikuljarnych der Klappen auf. Etwa gibt es bei 50 % der Patientinnen das Down-Syndrom. In 13 18 % der Fälle AWK wird mit anderer Pathologie des Herzens (die Tetrade Fallo, die Atresie oder die Pulmonalstenose, die Coarctation Aorta, predserdnyj isomerism u.ä.) kombiniert.

Die Anatomie. Beim gegebenen Laster möglich die Mitteilung untereinander aller vier Kameras des Herzens, da sich die Herzvorhöfe mit den Kammern vom allgemeinen Loch verbinden. Die allgemeine Klappe hat fünf Flügel meistens: vorder mostowidnuju, hinter mostowidnuju, recht sowohl link muralnyje die Flügel als auch recht perednewerchnjuju den Flügel. In einigen Beobachtungen gerät das Loch der allgemeinen Klappe vorzugsweise in eine Kammer (dominantnost der linken oder rechten Kammern), findet die zweite Kammer in solchen Varianten gipoplasirowan statt. Die papilljarnyje Muskeln der linken Kammer können sich befinden es ist nahe der Freund zum Freund anomal oder, vom einzigen Muskel vorgestellt zu sein.


Die Symptome Geöffnet atriowentrikuljarnogo des Ductus:


Teilweise trifft sich geöffnet AWK fast in 3 ra@ für bei den Weiblichen öfter. Klinisch projaw@lenija des Lasters hängen wie von der Größe DMPP, als auch von der Stufe der Ausgeprägtheit der Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe ab. Bei ume@rennoj die Stufen der Mangelhaftigkeit.mitralnogo der Klappe nähert sich der Ablauf der Erkrankung diesem bei isoliert DMPP, während bei bedeutend regurgitazin von den ersten Tagen und den Monaten des Lebens der Zustand der Patientinnen schwer, der Rückstand in der physischen und motorischen Entwicklung, po@wtornyje ORWI, die Merkmale der Herzmangelhaftigkeit wie nach links - bemerkt werden, als auch nach prawoscheludotschkowomu dem Typ mit den stagnierenden feuchten Rasselgeräuschen in den Lungen, früh entwickelt sich der Herzbuckel.

Bei palpazii ist der apikale Stoss verstärkt, auf der Spitze sle@wa bei / t den Patientinnen klärt sich das systolische Zittern, bei aus-kultazii werden verschiedene zwei nach dem Timbre und der Lokalisation des Geräusches angehört: auf der Spitze — das systolische Geräusch der Mangelhaftigkeit mit@ ralnogo der Klappe mit der Leitungsfähigkeit in link aksilljarnuju ob@last; in zweiten und dritte meschreberje links — das systolische Geräusch DMPP. Wenn wegen der Besonderheiten des Zerspaltens mitralnogo der Klappe die Ableitung des Blutes grösser in recht, als in link, den Herzvorhof, das systolische Geräusch der Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe irradiirujet vorzugsweise auf die Gründung des Herzens gerichtet ist. Das systolische Geräusch der Mangelhaftigkeit der Trikuspidalklappe, mit dem Zerspalten seines Flügels verbunden ist nicht nicht selten, oder meeodiastolitsche-ski das Geräusch relativen es tenosa (die vergrösserte Blutung) klären sich, da von anderen intensiveren Geräuschen überdeckt werden. Der II. Ton über der Lungenader ist gespalten; der einheitliche II. Ton, wie das Merkmal der hohen Lungenhypertension, wstre@tschajetsja selten ist.

Die EKG hilft in der Diagnosefeststellung AWK wesentlich. In erster Linie betrifft es die Abweichung elektri@tscheskoj der Achse des Herzens nach links, das bei 60-70 % der Patientinnen mit der unvollständigen Form AWK bemerkt wird und es ist mit der Abnormität des durchführenden Systems des Herzens verbunden; jLoAQRS von—20 bis zu—60 °, ist bis zu—130 ° seltener. Die Kombination mitralnoj der Mangelhaftigkeit mit solchem lewogrammoj bezeichnet auf das Vorhandensein geöffnet AWK. Für die seltenen Fälle ist die elektrische Achse nach rechts abgelehnt. Andere Besonderheit ist die Überlastung der rechten Kammer, was sich von der Erhöhung der Amplitude subzow/? Ausprägt Mit, der Form QRS in Form von rSR, rR sind die Merkmale der Überlastung des linken Herzvorhofes, der linken Kammer (bei den Patientinnen mit der vorwiegenden Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe ohne Lungenhypertension) möglich; die Elongation des Intervalls PR. Bei der Lungenhypertension auf der EKG erscheinen die Merkmale sistoli@tscheskoj die Überlastungen der rechten Kammer. Bei den erwachsenen Patientinnen wos@moschny die Attacken der paroxysmalen Tachykardie.

Auf FKG ist der II. Ton über der Lungenader (0,03 0,06), seine Lungenkomponente gespalten ist verstärkt, werden III und IV gony die Herzen fixiert. In zweiten und dritte meschreberje klärt sich rombowidnyj oder das spindelige systolische Geräusch, sani@majuschtschi 2/з oder allen sistolu (das Geräusch DMPP); auf der Spitze — sis@tolitscheski das Geräusch der Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe, swjasan@nyj mit dem I. Ton (sich vermindernd oder lentoobrasnyj). Bei der Hälfte der Patientinnen auf der Herzspitze werden mesodiastolisch oder pressistolitscheski das Geräusch der kleinen Amplitude registriert.

Auf dem Röntgenogramm bei teilweise ist geöffnet AWK die Lungenzeichnung wie nach arteriell, als auch nach wenosnomu dem Flußbett (das Merkmal lewoscheludotschkowoj der Mangelhaftigkeit bei bedeutend mitralnoj regurgitazin) verstärkt. Der Bogen legotschnojarterii gemässigt wy@buchajet. Die Form des Herzens kann von verschiedene je nach dem Umfang des Defektes und der Ausgeprägtheit mitralnoj der Mangelhaftigkeit sein. Bei klein DMPP wiegen die Erscheinungsformen mitralnoj ne@dostatotschnosti vor, es wird die Erhöhung des linken Herzvorhofes, der linken Kammer bemerkt, infolgedessen ist die Herzspitze in diaf@ragmu geladen, es ist die Cardiomegalie (möglich die Form des Herzens erinnert ta@kowuju bei der dilatativen Kardiomyopathie). Für groß DMPP ist die Erhöhung des rechten Herzvorhofes charakteristisch.

Bei echokardiografitscheskom die Forschung bei den Kindern mit teilweise geöffnet AWK stellen sich die Merkmale primär DMPP (die Pause echossignala von der Scheidewand) heraus; die Abnormitäten mitralnogo der Klappe (die Annäherung des Faserringes der Klappe wird und meschscheludotsch@kowoj die Scheidewände, das Echo vom Vorderflügel bis zur Vorderwand der Aorta, zusätzlich echossignaly von ano@malno der an der Interkammerscheidewand befestigten Schnüre des gespaltenen Flures mitralnoj die Flügel verfolgt, die charakteristische Form der Bewegung des Vorderflügels — während der Diastole würde sie wie zur Interkammerscheidewand festkleben); die Merkmale isme@nenija trikuspidalnogo der Klappe (der Anfang systolisch segmen@ta der Kurve der Klappe unmittelbar über interkammer- pe@regorodkoj); die Merkmale der räumlichen Überlastung der rechten Kammer. Die zusätzlichen Merkmale des Lasters sind die Verschmälerung wywod@nogo des Traktes der linken Kammer, die Dilatation der rechten Abteilungen serd@za, eine paradoxe Bewegung der Interkammerscheidewand. Bei zweidimensional echokardiografitscheskom die Forschung in der Projektion 4 Kameras von der Spitze zeigt sich der primäre Vorhofseptumdefekt, die Interkammerscheidewand und trikuspidalnyj die Klappe sind nicht geändert. Im kurzen Schnitt link schelu@dotschka auf der Höhe der Klappe klärt sich das Zerspalten vorder mitralnoj die Flügel.

Bei der Einführung des Katheters in die rechte Kammer zur Zeit sondi@rowanija der Höhlen des Herzens geht er aus recht preds±r des Tages durch DMPP in den linken Herzvorhof und die linke Kammer leicht. Die powy±schennoje Sättigung des Blutes vom Sauerstoff wird auf dem Stand pra@wogo die Herzvorhöfe bemerkt und nimmt weiter in der rechten Kammer und der Lungenader (das Merkmal der Ableitung auf zwei Ständen) zu. Bei tschas@titschnom geöffnet AWK die Kennziffern des Pulmonalarteriendruckes und obschtschelegotschnogo die Widerstände normal oder gemässigt po@wyscheny, findet sich der Druckgradient zwischen lungen- ar@terijej und der rechten Kammer, wie bei DMPP (die funktionale Lungenstenose).

Der besondere diagnostische Wert hat linksseitig went-rikulografija, an den Tag bringend das typische Merkmal otkry@togo AWK — die Verschmälerung und die Entstellung der Wege des Abflusses aus link sche@ludotschka (das Symptom des Gänsehalses), zeugend über rasschtschep@lenii die Flügel mitralnogo der Klappe. Aus der linken Kammer handelt das Kontrastmittel in die rechten und linken Herzvorhöfe.


Die Gründe Geöffnet atriowentrikuljarnogo des Ductus:


Das vorliegende Syndrom ist ein Laster der Entwicklung, sich entwickelnd intrauterin bei der Anlage der Organe dem kardiovaskulären System.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

Der atriowentrikuljarnyj Vorhofseptumdefekt


Die Behandlung Geöffnet atriowentrikuljarnogo des Ductus:


Der physische Ablauf des Lasters klärt sich von den Umfängen DMPP und der Ausgeprägtheit mitralnoj der Mangelhaftigkeit. Die schweren Formen zeigen sich in die ersten Monate und die Lebensjahre und fordern die frühe chirurgische Korrektion. Bei den leichten Formen des Lasters der Klage können fehlen, und die Erkrankung, nur auskultatiwnoj von der Symptomatologie gezeigt zu werden; die Patientinnen erleben bis zum erwachsenen Alter und sparen die Arbeitsfähigkeit auf ist ähnlich, wie es bei nochmalig DMPP beobachtet wird Sind jedi@nitschnyje die Fälle Beschrieben, wenn die Patientinnen bis zu 60 und mehr der Jahre erlebten. Odna±ko die Mehrheit der Patientinnen ohne Operation sterben bis zu 20—30-летне­го des Alters von der Herzmangelhaftigkeit, lungen- gnpertensii, der bakteriellen Endokarditis, der Verstöße des Herzrhythmus.

Die Aussagen zur Operation. In Zusammenhang damit wird was lungen- gnpertspsnja bei teilweise geöffnet AWK selten beobachtet. korrigirujuschtschuju die Operation ist es zweckmässig, in 6—10 Jahre durchzuführen, wenn man die optimalen Ergebnisse funkzionalno@go die Zustände mitralnogo der Klappe zu den fernen Fristen bekommen kann. Protiwo±pokasanijem zur Operation ist scharf bakteriell endokar@dit.

Die Operation besteht in der Wiederherstellung der Ganzheit pered@nej die Flügel mitralnogo der Klappe, was vom Auferlegen der abgesonderten Nähte erreicht wird; primär DMPP wird vom Flicken geschlossen. Es kann die plastische Operation und auf trikuspidalnom die Klappe falls notwendig erfüllt sein. Das Bedürfnis nach der ortopädischen Versorgung mitralnogo der Klappe entsteht ziemlich selten und ist meistens von der begleitenden Pathologie — doppelt mitralnym von der Klappe bedingt.

Die chirurgische Tödlichkeit schwingt sich von 3,7 bis zu 6,7 % bei der isolierten Form des Lasters [Bucharin W. A, Podsolkow W. Ps, 1982; Falkowski E, Businowa L. As, 1986; Burakowsknj W. I u.a., 1989] und 14 % bei der Kombination mit anderen WPS | Studer M. et al., 1982]. Die Letalausgänge werden bei den Kindern des frühen Alters mit der kleinen Masse des Körpers, habend schwer mitralnuju die Mangelhaftigkeit und die Cardiomegalie öfter bemerkt. Unter den Komplikationen, die zum Letalausgang führen, man kann die Herzmangelhaftigkeit wegen der unangemessenen Korrektion mitralnogo der Klappe, der Verschmälerung im Subaortentrakt, den vollen Vorhofkammerblock, die ortopädische Versorgung der Klappe bei den Kleinkindern, des Verstoßes des Herzrhythmus abscheiden.

Die fernen Ergebnisse der Operation bei teilweise geöffnet AWK, ungeachtet der Erhaltung bei vielen Patientinnen des restlichen Geräusches der Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe in der Regel choro@schije. Die Überlebensfähigkeit der Patientinnen durch 20 Jahre nach der Operation sostaw@ljajet 94 %, und fordern nur 5 % von ihnen nochmalig pmeschatel stwa auf mitralnom die Klappe.




  • Сайт детского здоровья