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medicalmeds.eu Die Kardiologie Das angeborene Syndrom des verlängerten Intervalls QT

Das angeborene Syndrom des verlängerten Intervalls QT


Die Beschreibung:


Das Syndrom des angeborenen verlängerten Intervalls QT stellt die seltene Pathologie neonatalnogo der Periode dar, obwohl seine wahrhafte Frequenz unbekannt bleibt.
Das verlängerte Intervall QT, die bei den Neugeborenen in die erste Woche des Lebens registriert sind, vereinigt sich mit dem Syndrom des plötzlichen Todes (SIDS) oft. Er kann zum Entstehen schisneugroschajemych der Kammerarrhythmien bringen. Es ist bemerkt, dass sich bei den neugeborenen Kindern, die von SIDS umgekommen sind, das Intervall QT 0,435±0,45 ms durchschnittlich gleichstellte. Die kleinere Dauer des Intervalls QT (0,400±0,20 ms) gibt schon die hohe Stufe neonatalnoj der Überlebensfähigkeit.


Die Symptome des Angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT:


Die klinischen Anfangssymptome des angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT nehmen die synkopalen Zustände (69 %), den vorzeitigen plötzlichen Tod (26 %), die Attacken der Erstickung (5 %) auf. Von einer der Erscheinungsformen des Syndroms des verlängerten Intervalls QT können die intrauterinen Früchte eine sinusförmige Bradykardie haben. Bei der Frucht während der Geburt beim angeborenen verlängerten Intervall QT kann der unregelmässige Herzrhythmus, und nach der Geburt — wiederkehrend polifokalnaja die Kammertachykardie beobachtet werden. Zur nachfolgenden Zeit bei solchen Kleinkindern, außer dem verlängerten Intervall QT, auf der EKG zeigen sich der Verstoß der Konfiguration und episodisch entstehend invertiert subzy T.Opissan der Fall des angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT in der Kombination mit der Inversion subzow T, dem intermittierenden aw-Block 2:1, der Kammerarrhythmie und den Fällen des plötzlichen Todes einen der Mitglieder dieser Familie.
Elektrokardiografitscheski skrining bei den Neugeborenen in den ersten Tagen dem Leben hilft, die Kinder mit dem verlängerten Intervall QT und gedroht nach SIDS an den Tag zu bringen.
Die Messung auf der EKG des Intervalls JT, anstelle des Intervalls QT, ist eine sensorischere Methode, die die Phase Kammer- repoljarisazii widerspiegelt, besonders bei den Patienten mit der angeborenen Elongation des Intervalls QT.

Die Probe mit der körperlichen Belastung beim Bereich der Kleinkinder bringt die verwischte Elongation des Intervalls QT mit der maximalen Erhöhung QT auf der 2. Minute nach der Belastung an den Tag, es entstehen die Veränderungen und subza T in einigen Fällen

ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT

Die EKG beim Syndrom des verlängerten Intervalls QT


Die Gründe des Angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT:


In der Genese dieses Syndroms liegt der genetische Defekt mit der minderwertigen Funktion der intrazellularen Kaliductus. Es gibt die Meinung, dass das verlängerte Intervall QT ein Ergebnis der angeborenen Fehlbildungen einiger Abteilungen simpatitscheskoj des Nervensystemes des Herzens sein kann. In 60 % der Fälle trägt das Syndrom den erblichen Charakter.


Die Behandlung des Angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT:


Das Kupieren der Verstöße des Rhythmus des Herzens, entstehend verwirklicht sich infolge des verlängerten Intervalls QT, erfolgreich vom Propranolol oder propafenonom. Die Anwendung spironolaktona und der Kalidiät gibt den guten therapeutischen Effekt auch.

Die Prognose bleibt bei diesem Syndrom in bolypistwe der Fälle nicht bekannt. Es ist bemerkt, dass die Bradykardie weniger 60 Kürzungen in der Minute während des intrauterinen Lebens, die schnelle Verkleinerung des Herzrhythmus nach der Geburt, sowie die Geburt der Frucht mit otetschnym vom Syndrom die schlechten Vorzeichen sind. Ungeachtet der Anwendung der modernen Betablocker, die Kinder können das kindliche Alter nicht erleben.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Angeborenen Syndroms des verlängerten Intervalls QT:


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