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medicalmeds.eu Die Kardiologie Die Tetrade Fallo

Die Tetrade Fallo


Die Beschreibung:


Die Tetrade Fallo — das sogenannte "blaue" Laster des Herzens, das kombiniert, nach der Bestimmung französischen Pathologen Fallo, vier Abnormitäten:
Die Stenose der Abgabeabteilung der rechten Kammer (klappen-, podklapannyj, die Stenose des Lungenstammes und (oder) der Lungenarterienäste oder kombiniert);
Hoch (subaorten-) den Kammerscheidewanddefekt;
dekstraposizija die Aorten;
Die Hypertrophie der rechten Kammer (wie die Untersuchung des erschwerten Abflusses des Blutes aus der Kammer).

Гемодинамика при тетераде Фалло

Die Hämodynamik bei teterade Fallo


Die Symptome Tetrady Fallo:


Die Zyanose – das Hauptsymptom der Tetrade Fallo. Die Stufe der Zyanose und die Zeit seines Erscheinens hängt von der Ausgeprägtheit der Stenose der Lungenader ab. Bei den Kindern der ersten Lebenstage nach dem Merkmal der Zyanose werden nur die schweren Formen des Lasters – "die äusserste" Form der Tetrade Fallo diagnostiziert. Hauptsächlich, die charakteristisch allmähliche Entwicklung der Zyanose (zu 3 mes - 1 Jahr), habend verschiedene Schattierungen (von zart-bläulich bis zu "sine-himbeerfarben" oder "gusseisern-blau"): erstens entsteht die Lippenzyanose, dann der Schleimhäute, der Spitzen der Finger, der Gesichtshaut, der Gliedmaßen und des Rumpfes. Die Zyanose wachst mit der Hebung der Aktivität des Kindes an. Früh entwickeln sich "die Trommelstöcke" und «die einstündigen Glaser».

Ein ständiges Merkmal ist die Atemnot nach dem Typ dispnoe (vertieft aritmitschnoje die Atmung ohne geäusserte Erhöhung der Atemfrequenz), bemerkt in der Ruhe und heftig wachsend bei der geringsten körperlichen Belastung. Allmählich entwickelt sich die Hemmung der Körperentwicklung. Tatsächlich wird von der Geburt das grobe systolische Geräusch entlang dem linken Rand des Brustbeines angehört. Ein schreckliches klinisches Symptom bei der Tetrade Fallo, bedingend die Schwere des Zustandes der Patientinnen, sind odyschetschno-zianotitscheskije die Attacken. Sie entstehen in der Regel im Alter von 6 bis zu 24 Monaten auf dem Hintergrund absolut oder reljatiwnoj die Anämien. Die Pathogenese des Entstehens der Attacke ist mit dem heftigen Krampf infundibuljarnogo der Abteilung der rechten Kammer verbunden, als dessen Ergebnis das ganze Venenblut in die Aorta handelt, restschajschuju die Hypoxie ZNS herbeirufend. Die Sättigung des Blutes vom Sauerstoff während der Attacke fällt bis zu 35 %. Die Intensität des Geräusches dabei verringert sich bis zum vollen Verschwinden heftig. Das Kind wird unruhig, den Gesichtsausdruck erschrocken, die Augensehlöcher sind ausgedehnt, die Atemnot und die Zyanose wachsen an, der Gliedmaße kalt; dann folgt der Verlust des Bewusstseins, die Konvulsionen und ist die Entwicklung gipoksitscheskoj die Klumpen und der Letalausgang möglich. Die Attacken sind nach der Schwere und der Dauer (von 10-15 Sekunden bis 2-3 Minuten) verschieden. In poslepristupnom die Periode bleiben die Patientinnen matt und adinamitschnymi langdauernd. Manchmal wird die Entwicklung der Hemiparesen und der schweren Formen des Verstoßes des Gehirnblutkreislaufs bemerkt. Zu 4-6 Jahren verringert sich die Frequenz des Entstehens und die Intensität der Attacken wesentlich oder sie gehen verloren. Es ist mit der Entwicklung der Kollateralbahnen verbunden, durch die mehr oder die weniger adäquate Blutversorgung der Lungen geschieht.

Je nach den Besonderheiten der Klinik scheiden drei Phasen des Ablaufes des Lasters ab:

Die I. Phase – des relativen Wohlergehens (von 0 bis zu 6 Monaten), wenn es keinen Zustand des Patienten verhältnismäßig befriedigend, des Rückstands in der Körperentwicklung gibt;

Die II. Phase - odyschetschno-zianotitscheskich der Attacken (6-24 mes), für die die charakteristisch große Zahl der Gehirnkomplikationen und der Letalausgänge;

Die III. Phase – instationär, wenn das Krankenbild des Lasters beginnt, die erwachsenen Striche zu übernehmen;


Die Gründe Tetrady Fallo:


Die Tetrade Fallo einer am meisten sich oft treffend blau (begleitet von der Zyanose) der angeborenen Laster des Herzens. Seine Frequenz 10-15 % unter allen angeborenen Lastern des Herzens. Möglich, das Laster hat die erbliche Natur.


Die Behandlung Tetrady Fallo:


Die Aussagen zur Operation tragen den absoluten Charakter. In unserem Land die Mehrheit der Chirurgen halten etapnogo an der chirurgischen Methode der Behandlung der Kinder mit der Tetrade Fallo fest.
Bis zu 3 Jahren werden palliatiwnyje die Operationen erfüllt, die das Leben der Patientinnen wesentlich erleichtern. Das Ziel der Ausführung palliatiwnych der Operationen — den Nebenfluss des Blutes in den kleinen Kreislauf zu vergrössern.

1. Die intrakardialen operativen Interventionen.
Lungen- walwulotomija — die Durchtrennung der Flügel mit der Hilfe walwulotoma, eingeleitet durch den Lungenstamm durch bessossudistyj der Bereich der rechten Kammer;
infundibuljarnaja die Resektion nach R. Brock (1948), die Ausschneidung der Muskelleiste bei podklapannom die Stenose mit der Hilfe resektora Broka.

2. Die wnesserdetschnyje Interventionen — die Bildung der vaskulösen Anastomosen — der Kurzschlussverbindungen für die Erhöhung des Nebenflusses des Blutes in den kleinen Kreislauf
Es ist die Kurzschlussverbindung nach Bleloku-Taussing (lungen-podkljutschitschnyj 1945, recht unter-kljutschitschnuju die Ader nähen in die Seite der rechten Lungenader ein)
Die arterialno-Lungenkurzschlussverbindung nach Waterstounu-Kuli (den steigende Bereich der Aorta anastomosirujut mit der rechten Lungenader die Seite-in-Seite aus der vorder-lateralen Thorakotomie in IV meschreberje rechts),
Die aorto-Lungenkurzschlussverbindung nach Potts-Smitu (die Anastomose die Seite-in-Seite zwischen der absteigenden Aorta und der linken Lungenader aus der linksseitigen vorder-lateralen Thorakotomie).

Die zweite Etappe.
Wird durch 2-4-6 Monate nach erstem durchgeführt. Die radikale Operation wird unter den Bedingungen IK mit sorgfältig kardioplegijej erfüllt. Perfusiju beginnen gekühlt bis zu 10-12°С perfusatom im Apparat IK. Die allgemeine Hypothermie bei der Temperatur 21,6 °. Nach pereschatija öffnen die Aorten die Höhle der rechten Kammer und je nach dem Charakter der Stenose unter Kontrolle der Sehkraft erfüllen die operativen Aufnahmen nach der Beseitigung der Stenose der Abgabeabteilung der rechten Kammer. Den Kammerscheidewanddefekt entfernen podschiwanijem die Flicken von den P-Nähten. In die Vorderoberfläche der rechten Kammer nähen den Flicken für die Erhöhung der Breite der Abgabeabteilung der rechten Kammer ein
Aorto-lungen- schuntirowanije von der Prothese aus politetraftoretilena.




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