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medicalmeds.eu Die Kardiologie Die essentielle hypertrophische Subaortenstenose

Die essentielle hypertrophische Subaortenstenose


Die Beschreibung:


Die hypertrophische Subaortenstenose - die seltene Form der erblichen hypertrophen Kardiomyopathie, die hauptsächlich die Interkammerscheidewand berührt. Die erblichen Krankheiten: kartirowannyje die Phänotypen). Letzt zusammen mit dem Vorderflügel mitralnogo der Klappe schafft das Hindernis dem Auswurf des Blutes aus der linken Kammer (LSCH).


Die Symptome der Essentiellen hypertrophischen Subaortenstenose:


Die Klagen:
- Die Thorakodynien (sogar in der Ruhe)
- Die Ohnmachten nach der körperlichen Belastung infolge der Detumeszenz LSCH und der Verstärkung der Obstruktion, sowie der Arrhythmie
- Das Herzklopfen, das predserdnymi oder von den Kammerarrhythmien bedingt ist
- Die Atemnot bei der körperlichen Belastung infolge des Verstoßes der diastolischen Dehnbarkeit des Herzmuskels, die die Überlastung LP und den kleinen Kreislauf herbeiruft.
Die Besichtigung der Patientinnen:
- Die Färbung der Hautdecken ist nicht geändert
- Der apikale Stoss gewöhnlich ist nicht verschoben (ist lateralno) manchmal verschoben, aber ist verstärkt und kann doppelt sein
- Der schnell wachsende doppelschlägige Puls auf den Kopfschlagadern
- In der Terminalphase - die Merkmale der Erhöhung des Venendruckes: das Dehnen der Drosselvenen, die Wassergeschwülste der Unterschenkel, der Ausschwitzung in plewralnych die Höhlen, die Bauchwassersucht.
Die Auskultation:
- Das grobe systolische Geräusch mit dem Epizentrum in 3 und 4 Interkostal- Abständen nach dem linken Rand des Brustbeines. Im Unterschied zur Klappenaortenstenose, das Geräusch erstreckt sich auf den Hals nicht. Bei einigen Patientinnen bestimmen das Geräusch mitralnoj regurgitazii, der bedingten Entstellung der Klappe. Das Geräusch - blasend, besser angehört auf der Spitze, sich erstreckend ins Gebiet podmyschetschnoj die Sinus
- Das systolische Geräusch steigert sich bei der Ausführung der Probe Wal'salwy, in der Lage und bei der Inhalation amilnit-rita stehend, nimmt in den Lagen ab, liegend, kauernd, beim passiven Heben des Beines oder dem Aufblasen manschetok, auferlegt auf beide Hände (durchgangs- okkljusija der peripherischen Adern von außen).
- Der Puls und der arterielle Blutdruck ändern sich nicht.

Вид ЭКГ при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе

Die Spezies der EKG bei der essentiellen hypertrophischen Subaortenstenose


Die Gründe der Essentiellen hypertrophischen Subaortenstenose:


- Die hämodynamischen Verstöße sind von der bedeutenden Hypertrophie der Interkammerscheidewand bedingt
- Zur Zeit sistoly, wenn das Blut den engen Bereich zwischen der Scheidewand und dem Vorderflügel mitralnogo der Klappe geht, entsteht die Zone des niedrigen Blutdrucks (der Effekt Bernulli). Geschehen die Absetzung des Vorderflügels mitralnogo der Klappe zur Scheidewand und die Verschmälerung des ertragenden Traktes LSCH
- Die Stufe der Obstruktion des ertragenden Traktes ist individuell und kann sich von Zeit zu Zeit bei jedem konkreten Patienten ändern
- Die Zustände, die die Umfänge LSCH vergrössern (die Erhöhung vor- und poslenagruski), tragen zur Abtragung auf bolscheje die Entfernung voneinander die Scheidewände bei und
Des Vorderflügels mitralnogo der Klappe verringern die Stufe der Obstruktion eben
- Die Zustände, die verringernd die Umfänge LSCH oder die Geschwindigkeit der Blutung verringern (die Dehydratisierung, erhöhen die Präparate mit positiv inotropnym vom Effekt), die Stufe der Obstruktion
- Die Obstruktion des ertragenden Traktes kann die nochmalige Hypertrophie der Wände der Kammer herbeirufen, aber die Dicke der hypertrophierten Scheidewand wird mehr Dicken eines jedes drei freier Wände der Kammer immer
- Die Senkung der Elastizität LSCH bringt zur Verzögerung seiner Füllung, infolge wessen der Blutdruck im linken Herzvorhof (LP) und den kleinen Kreislauf erhöht wird.


Die Behandlung der Essentiellen hypertrophischen Subaortenstenose:


Die Therapie der hypertrophischen Subaortenstenose ist auf die Senkung sokratimosti LSCH, die Erhöhung seines Umfanges, der Elastizität, sowie die Senkung der Stufe der Obstruktion des Abgabetraktes gerichtet. Im Unterschied zur Behandlung der Aortenstenose, wiegt die konservative Therapie vor, da die Operationen sehr traumatisch sind fristen das Leben der Patientinnen nicht.

Die medikamentöse Therapie.
- B-Адреноблокаторы, zum Beispiel, das Propranolol (anaprilin) bis zu 320 Milligramme/sut
- Empfehlen die Bestimmung der B-B-Ortungsgeräte mit dem sympathikomimetischen Effekt (zum Beispiel, das Pindolol) nicht.
- Die Blocker der Kalciumductus (anstelle des Propranolols). Das Präparat der Auswahl - das Verapamil
- Es ist nötig die Vorsicht bei der Herzmangelhaftigkeit zu beachten, da es sie ussugublenije möglich ist
- Ist bei der paroksismal. nächtlichen Atemnot, der sinusförmigen Bradykardie und AW dem Block (ohne elektrokardiostimuljazii) verhältnismäßig kontraindiziert.
- Die Antibiotika (die Penizilline, aminoglikosidy, zefalospo-riny) - für die Prophylaxe der infektiösen Endokarditis.
Die Gegenanzeigen:
- Die Präparate, die die Vorbelastung verringern (zum Beispiel, die Nitrate und diuretiki) und dadurch verringernd den Umfang LSCH
- Die Präparate mit dem positiven inotrop. Effekt (die Herzglykoside, die Katecholamine), verstärkend die Obstruktion wywodnogo des Traktes nicht verringernd den hohen endlichen diastolischen Blutdruck
- Die Herzglykoside und diuretiki verwenden vorsichtig nur auf den späten Stadien der Erkrankung, wenn die Dilatation der Kammer geschieht
- Die Vasodilatatoren, die vergrössernd den Druckgradienten in wywodnom den Trakt und reflektornuju die Tachykardie provozieren, verschlimmern die Füllung der Kammer in die Diastole.
Die chirurgische Behandlung:
- Die Aussage zur Operation: der schwere Ablauf der Erkrankung, resistentnogo zur medikamentösen Therapie, mit dem Druckgradienten zwischen LSCH und der Aorta mehr 50 mm Hg
Die Speziese der Operationen.
- Miomektomija - die Verkleinerung der Dicke der hypertrophierten Interkammerscheidewand seitens LSCH
- Die ortopädische Versorgung mitralnogo der Klappe lässt zu, die Füllung LSCH zu verbessern, den Blutdruck in LP zu verringern und, den Herzauswurf zu vergrössern
- Die Ergebnisse der Operationen: verbessern den Zustand 70 % die Patienten.




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