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medicalmeds.eu Die Kardiologie Die Amyloidose des Herzens

Die Amyloidose des Herzens


Die Beschreibung:


Die Amyloidose des Herzens (amiloidnaja die Kardiopathie) – die Form des Systemverstoßes des Proteinstoffwechsels mit der überwiegenden Ablagerung des Eiweisses b-fibrilljarnoj die Strukturen (die Amyloide) im Herzmuskel, der Herzinnenhaut, das Perikardium, die Aorta und die Wände der Koronarbehälter. Die Infektion des Herzens kann bei den folgenden Typen der Amyloidose beobachtet werden: AL - die Amyloidose der leichten Ketten, SSA - senilnom die Systemamyloidose, FAP - die familiäre Amyloidose, AA - die nochmalige Amyloidose. Bei der generalisierten Amyloidose ist das Herz ein vorherrschendes Organ-Zielscheibe, jedoch kann sich die isolierte Amyloidose der Herzvorhöfe in einigen Fällen treffen. Unter anderen klinischen Formen der Erkrankung, neben der Amyloidose des Herzens, treffen sich die Nierenamyloidose, der Lungen, die Milzen, des Darmkanales und anderer Organe am öftesten.


Die Gründe der Amyloidose des Herzens:


Über die Triggerfaktoren amiloidogenesa meistens zu sagen es möglich nicht scheint. Bei der familiären Amyloidose ist der autossomno-dominante Typ der Sendung der Erkrankung vorhanden. Die erbliche Amyloidose des Herzens trifft sich bei den Vertretern der mediterranen ethnischen Gruppe öfter.
Es ist die nochmalige Systemamyloidose in höherem Grad studiert, dessen Entwicklung zum langdauernden Ablauf rewmatoidnogo der Arthritis, der ankylosierenden Wirbelsäulenentzündung, psoriatitscheskogo der Arthritis, bronchoektatitscheskoj die Krankheiten, der Bronchitis, der Schwindsucht, limfogranulematosa, der granulomatösen Kolitis, der Syphilis, der Aktinomykose verknüpft sein kann. Bei den Patienten mit der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit möglich die Entwicklung der Amyloidose, assoziiert mit der Hämodialyse.


Die Pathogenese:


Bei familiär, essentiell ist der kommenden greisenhaften Form der Amyloidose die Infektion des Herzens eben fern trifft sich bei 80-100 % die Patienten. Meistens geschieht die Ablagerung des Amyloides in die Muskelhülle des Herzens, ist – ins Perikardium und die Herzinnenhaut seltener. Im Herzmuskel wird das Amyloid zwischen miofibrillami angesammelt, zu sdawleniju der intramuralen Adern und der Arteriolen bringend.
Bei der Amyloidose des Herzens wird der Herzmuskel verhärtet, wird malorastjaschimym ("der Gummiherzmuskel"); der Umfang der Höhlen des Herzens ändert sich unbedeutend gewöhnlich. Die greisenhafte Amyloidose des Herzens verläuft nach dem Typ der diffusen Infektion der Muskelfasern, was von ihrer Atrophie begleitet wird; die Ablagerung des Amyloides zeigt sich in den Koronaradern und der Aorta nicht selten. Eine Untersuchung der strukturellen Veränderungen des Herzmuskels sind die Verstöße der systolischen und diastolischen Funktion, die Verkleinerung des Herzauswurfs und die Merkmale der Herzmangelhaftigkeit.
Für den Fall die Ablagerung des Amyloides auf dem Gebiet der Klappen entwickelt sich die Klinik des Herzklappenfehlers; beim Ansammeln fibrilljarnogo das Eichhorn im Bündel Gissa, sinusförmig und atriowentrikuljarnom die Knoten auf den Vordergrund gehen die Symptome des Blocks des durchführenden Systems des Herzens hinaus.
In der Einordnung, die von der WHO entwickelt ist, werden 4 Stadien der Amyloidose des Herzens unter Berücksichtigung der Stufe der Heranziehung des Organes in den pathologischen Prozess abgeschieden:
І – zeigen sich die Symptome und die Merkmale der Amyloidose des Herzens zur nicht invasiven Überprüfung oder der Biopsie nicht;
ІІ – wird die Infektion des Herzens mittels der nicht invasiven Testierung (die EKG, EchoKG) oder der Biopsie, jedoch der Ablauf der Amyloidose das Asymptomatische bestätigt;
ІІІ – das Stadium kompensiert simptomnogo der Amyloidose des Herzens;
ІV - das Stadium dekompensirowannoj die Kardiomyopathien.

Амилоидоз сердца

Die Amyloidose des Herzens


Die Symptome der Amyloidose des Herzens:


Die Amyloidose des Herzens wird unter die Klinik der ischämischen Herzkrankheit, der hypertrophen Kardiomyopathie nicht selten maskiert, dass die termingemäße Erkennung amiloidnoj die Kardiopathien erschwert. In den Anfangsstadien geschieht die Entwicklung der Amyloidose des Herzens allmählich, symptomarm. Es kann die Senkung des Gewichts, die Ermüdbarkeit, die Reizbarkeit, den Schwindel, die Geschwollenheit bemerkt werden.
Der heftigen Exazerbation des Befindens geht verlegt interkurentnoje die Erkrankung, in die einschl. respiratorische Infektion, der Stress, die emotionale Überanspannung gewöhnlich voran. Im entfalteten Stadium der Amyloidose des Herzens beachtet der herabgesetzte arterielle Blutdruck mit den Erscheinungen der Orthostasehypotension; die Herzschmerzen, die stenokarditscheski den Charakter tragen; die synkopalen Zustände, der Arrhythmie. Zu den Merkmalen der sich entwickelnden langdauernden Herzmangelhaftigkeit dienen die Atemnot, die Hepatomegalie, die Wassergeschwülste. Von der eigentümlichen Besonderheit der Herzmangelhaftigkeit bei der Amyloidose des Herzens ist ihr schnelles Fortschreiten und die Resistenz zur Therapie die Herzglykoside.
Ziemlich oft findet es bei den Patienten mit der Amyloidose des Herzens perikardialnyj die Ausschwitzung und die Bauchwassersucht aus. Infolge amiloidnoj die Infiltrationen entwickelt sich das Syndrom der Schwäche des sinusförmigen Knotens, was von der Bradykardie begleitet wird und kann zum schlagartigen Herztod bringen.
Falls die Amyloidose des Herzens eine der Erscheinungsformen der Systemamyloidose ist, kann bei den Patientinnen die renale Mangelhaftigkeit, die Dysphagie, die Diarrhöe, makroglossija, die Hautblutungen, periorbitalnaja des Purpurs, die Infektion des Nervensystemes beobachtet werden. Für die generalisierte Amyloidose der typisch konsequente Beitritt alle der neuen und neuen Symptome, die das bunte Krankenbild mit den Polyorgelerscheinungsformen schaffen.


Die Diagnostik:


Die Abwesenheit patognomonitschnych der Symptome erschwert prischisnennuju die Diagnostik der Amyloidose des Herzens. Oft zeigen sich die glaubwürdigen Befunde für amiloidnuju die Kardiopathie nur auf der Obduktion.
Bei der Auskultation des Herzens bei den Patienten mit der Amyloidose werden die Stimmlosigkeit der Herztöne, das systolische Regurgitationsgeräusch auf den predserdno-Kammerklappen angehört. Auf der EKG wird die Senkung woltascha der QRS-Komplexe, des verschiedenen Verstoßes der Erregbarkeit und der Leitungsfähigkeit des Herzmuskels registriert.
Auf die echokg-Merkmale der Amyloidose des Herzens ist nötig es die Verdickung interkammer- und meschpredserdnoj der Scheidewände, der Wände der Kammern, der Herzklappen, die Dilatation der Herzvorhöfe, die Hypokinesie des Herzmuskels zu bringen. Die funktionalen Veränderungen werden mit der heftigen Senkung der Auswurffraktion der linken Kammer, dem Verstoß der diastolischen Füllung, klappen- regurgitazijej charakterisiert. Manchmal gelingt es im Herzmuskel, echopositiwnyje die Einlagerungen in Form von klein der Granulen an den Tag zu bringen, die die Ablagerungen des Amyloides darstellen.
Auf dem Röntgenogramm der Organe des Brustkorbes kann sich die Erhöhung des Schattens des Herzens, ekssudatiwnyj die Rippenfellentzündung klären. Es ist von den sensorischen und spezifischen Methoden prischisnennoj der Diagnostik der Amyloidose des Herzens höher dienen die Szintigraphie des Herzmuskels und MRT die Herzen.
Die morphologische Bestätigung der Amyloidose des Herzens kann mittels der Biopsie des Herzmuskels oder anderer getroffener Organe (der Zunge, des Zahnfleisches, des subkutanen-Fettzellstoffes, der Lymphenknoten, der Niere, des Mastdarms usw.) bekommen sein.
In den labormässigen Testen des Urins und des Blutes bei der Amyloidose des Herzens findet sich die Proteinurie, die Hypoproteinämie, die Hyperglobulinämie und die Hypalbuminämie.
Die Differentialdiagnostik der Amyloidose des Herzens wird mit erblich distonitscheskim lipidosom (die Zerebrosid-Lipidose), miksedematosnoj von der Kardiomyopathie bei der Hypothyreose, gipertofitscheskoj von der Kardiomyopathie, essentiell restriktiwnoj von der Kardiomyopathie, dem Lungenherzen, der Hämochromatose, der Aortenstenose, sarkoidosom, den Glykogenosen durchgeführt.


Die Behandlung der Amyloidose des Herzens:


Die Behandlung der Patienten mit der Amyloidose des Herzens stellt die bedeutenden Schwierigkeiten vor. Zwecks der Unterdrückung amiloidogenesa werden verschiedene Schemen der Polychemotherapie, immunodepressiwnyje die Präparate verwendet.
Meistens wird die Behandlung der Amyloidose des Herzens der Verzögerung des Fortschreitens der Herzmangelhaftigkeit zurückgeführt. Es werden die symptomatischen medikamentösen Mittel – diuretiki, die Herzglykoside, die Vitamine, die Antikoagulanzien ernannt.
Bei SSSU kann die Einbettung des artefiziellen Schrittmachers verwendet sein. Zur Zeit beginnen in der Kardiologie für die Behandlung der Amyloidose, die Transplantation der getroffenen Organe, einschließlich das Herz zu verwenden.
Nach der Diagnosefeststellung sollen sich die Patienten mit der Amyloidose des Herzens unter der systematischen Beobachtung des Kardiologen, gematologa, des Nervenarztes, des Nierenfacharztes u.a. der Experten befinden.


Die Prognose:


Termingemäß prischisnennaja sind die Diagnostik der Amyloidose des Herzens und seine ergebnisreiche Behandlung ein kompliziertes Problem in der kardiologischen Praxis. Es ist mit genug seltenen Erweitertheit der Pathologie, newyraschennostju der spezifischen Symptome in der Klinik der Erkrankung, der Abwesenheit in Russland der spezialisierten Mittelpunkte verbunden, die sich mit den Problemen der Amyloidose beschäftigen.
Die Prognose der Amyloidose des Herzens der Ungünstige: die Herzmangelhaftigkeit ist zum unentwegten Fortschreiten geneigt. Der Niedergang der Patientinnen tritt durchschnittlich durch 1,5-2,5 Jahre nach dem Erscheinen der Merkmale der Infektion des Herzens von der Herzmangelhaftigkeit oder von wnekardialnych der Komplikationen.




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