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medicalmeds.eu Die Geburtshilfe Die Hämolysekrankheit der Frucht

Die Hämolysekrankheit der Frucht


Die Beschreibung:


Die Hämolysekrankheit der Frucht und des Neugeborenen — immunnyj der Konflikt des Organismus der Mutter und der Frucht. Der Organismus der Mutter synthetisiert die Abwehrstoffe als Antwort auf artfremd für ihn eritrozitarnyje die Antigene der Frucht. Der häufigste Typ der immunologischen Inkompatibilität der Organismen der Mutter und der Frucht ist die Unvereinbarkeit nach dem Rhesusfaktor — 97 %, die Unvereinbarkeit nach den Blutgruppen trifft sich wesentlich seltener. Der Rhesusfaktor bei der Frucht findet sich auf 8-9. Woche der intrauterinen Entwicklung, die Anzahl der Antigene der Rhesusfaktor wächst allmählich. Durch die Plazenta dringen sie ins Blut der Mutter durch und zu ihm bildet sich der Antirhesusfaktor-Antikörper, wenn die Mutter der Rhesusfaktor-negative ist. Durch die Plazenta in den Organismus der Frucht durchdringend, rufen die Abwehrstoffe der Mutter den Zerfall der Erythrozyten herbei. Damit ist der zweite Name dieser Pathologie — die Erythroblastose verbunden. Es entwickelt sich die Anämie, bei der Hämolyse bildet sich die erhöhte Anzahl des Bilirubins; Wie sich die Kompensationsmechanismen im Kampf mit der Anämie in der Leber und der Milz der Frucht die Herde krowotworenija bilden, was zur Erhöhung dieser Organe und dem Verstoß ihrer Funktion bringt.


Die Gründe der Hämolysekrankheit der Frucht:


Der Immunkonflikt, der zur Hämolysekrankheit der Frucht bringt, entwickelt sich bei isosserologitscheskoj der Unvereinbarkeit des Blutes nach dem System der Rhesusfaktor (Rh), wenn die Mutter Rh-negatives Blut hat, und bei der Frucht – Rh-positiv meistens. In diesem Fall trägt er den Namen den Rhesusfaktor-Konflikt. Die Isoimmunisierung kann mit zwei Wegen dabei geschehen: iatrogen (bei der Sensibilisierung der Frau von den Umgießen Rh (+) des Blutes in der Vergangenheit) oder bei der frucht-mütterlichen transplazentären Versetzung der Erythrozyten der Frucht in die mütterliche Blutung im Laufe der Schwangerschaft und der Geburt. Im Falle der Rh-Unvereinbarkeit findet die Hämolysekrankheit der Frucht selten statt ist zur ersten Schwangerschaft verknüpft; öfter entwickelt sich von den 2. oder 3 Schwangerschaften mit dem Anwachsen der Risiken mit jeder nachfolgend gestazijej.
Zu anderem möglichem Grund gemoloititscheskoj der Krankheit dient die Unvereinbarkeit des Blutes der Frucht und der Mutter nach dem System АВ0, d.h. bei der Blutgruppe der Mutter 0 (I), und bei der Frucht jeder. Dabei dringen die Antigene Und und In von der Frucht durch die Plazenta in die mütterliche Blutung durch und rufen die Leistung immunnych α - und β - der Abwehrstoffe mit dem nachfolgenden Konflikt "das Antigen-Antikörper herbei". Die Hämolysekrankheit der Frucht hat bei der awo-Unvereinbarkeit den leichteren Ablauf, als bei der Rh-Unvereinbarkeit. Bei АВ0-несовместимости kann sich die Hämolysekrankheit der Frucht schon im Laufe von der 1. Schwangerschaft entwickeln.
Für die verhältnismäßig seltenen Fälle kann die Hämolysekrankheit der Frucht mit den Immunkonflikten nach den Systemen Daffi, Kell, MNSs, Kidd, der Lutheraner u.a. oder den Antigenen P, S, N, M verbunden sein

Причиной гемолитической болезни плода становится иммунный конфликт

Ein Grund der Hämolysekrankheit der Frucht wird immunnyj der Konflikt


Die Symptome der Hämolysekrankheit der Frucht und des Neugeborenen:


Die hämolytische Anämie  — die leichteste Form. Beim Neugeborenen ist der Stand des Hämoglobins herabgesetzt., wie auch  die Anzahl der Erythrozyten. Die Hautdecken blass, die Leber und die Milz sind ein wenig vergrössert. Der Inhalt des Hämoglobins und des Bilirubins — auf dem unteren Normbereich. Die Anemitscheski Form GMB erscheint wegen  der Wirkung der kleinen Anzahl des Rhesusfaktors-Antikörper auf donoschennyj oder fast donoschennyj die Frucht. Die Isoimmunisierung der Frucht geschieht öfter in der Geburt. Das Hauptmerkmal der nicht schweren Beschädigung – die Anämie.

Die hämolytische Anämie in der Kombination mit der Gelbsucht – trifft sich öfter, wird wie die schwerere Form der Erkrankung charakterisiert.  Wird  hyper- oder normochromnoj mit der Anämie, der Gelbsucht und gepatosplenomegalijej charakterisiert. Die okloplodnyje Wässer haben die ikterische Färbung, wie auch  das erstgeborene Schmieren, die Nabelschnur, die Fruchthüllen und die Nabelschnur. Der Inhalt des indirekten Bilirubins ist mehr als oberen Normbereich auf 10-20 mkmmol/l.  Der Zustand des Neugeborenen schwer wird eben verschlimmert. Wenn die Stundenzunahme des Bilirubins in 5-10 Mal geht, so entwickelt sich «die nukleare Gelbsucht», was über die Infektion ZNS sagt. Für solche Fälle kann die Blindheit, die Taubheit, die geistige Unvollkommenheit entstehen. Der Inhalt des Hämoglobins bildet niedriger als Norm. Die ikterische Form entsteht, wenn die Abwehrstoffe auf die reife Frucht die kurze Zeit gelten. Nicht selten schließen sich die infektiösen Komplikationen  — die Lungenentzündung, das respiratorische distress-Syndrom, omfalit an. Nach 7 Tagen des Lebens hört die pathogene Wirkung durchdringend ins Blut der Frucht der Abwehrstoffe auf.

Die hämolytische Anämie in der Kombination mit der Gelbsucht und der Ödemkrankheit – die schwerste Form der Erkrankung. Die Neugeborenen entweder kommen tot auf, oder sterben in früh neonatalnom die Periode. Die Symptome der Erkrankung sind: die Anämie, die Gelbsucht und die allgemeine Wassergeschwulst (die Bauchwassersucht, die Hautwassersucht), geäußert splenomegalija. Kann es entwickelt sich das hämorrhagische Syndrom. Die Durchdringung der Abwehrstoffe der Mutter durch die Plazenta geschieht bei weitem nicht immer, die Schwere der Infektion der Frucht nicht entspricht dem Titer (der Konzentration) des Rhesusfaktors-Abwehrstoffe im Blut der schwangeren Frau immer.


Die Diagnostik:


Der Beobachtung des Geburtshelfers und des Immunologen unterliegen alle Frauen, bei denen die Kinder mit der Hämolysekrankheit aufkamen, und alle Frauen, bei denen der Rhesusfaktor-Sensibilisierung aufgedeckt ist. Im Blut der Frauen bestimmen den Titer des Rhesusfaktors-Abwehrstoffe 1 einmal pro Monat bis zur 32. Woche der Schwangerschaft; 2 Male im Monat mit 32 bis zur 35. Woche und von der 36. Woche wöchentlich.

In antenatalnoj der Diagnostik der Hämolysekrankheit den wichtigen Wert haben die Ultraschalluntersuchung (USI), bei dem solche Merkmale, wie enthüllt sein können: die Erhöhung der Umfänge der Leber und der Milz, die Verdickung der Plazenta, mnogowodije, die Ödemkrankheit der Frucht. Nach den Aussagen und der Bestimmung des Arztes untersuchen amniotitscheskuju den Liquor, den mittels der Punktion plodnogo der Blase (der Amniozentese) bekommen. Die Punktion wird durch die Bauchdecke durchgeführt. Vorläufig klärt sich bei USI die Anordnung der Plazenta und der Frucht, zur Vermeidung ihres Traumas bei der Punktion. In amniotitscheskich die Wässer bestimmen den Inhalt der Abwehrstoffe, die Kennziffer des Bilirubins, die Blutgruppe der Frucht — die den wesentlichen Wert für die Einschätzung seines Zustandes und der Bestimmung der entsprechenden Therapie haben. Nach den Aussagen wird auch kordozentes — die Blutentnahme aus der Nabelschnur der Frucht erzeugt.


Die Behandlung der Hämolysekrankheit:


Es sind die folgenden Methoden am meisten ergebnisreich:

1. samennoje die Bluttransfusion  dem Neugeborenen, in dessen Untersuchung der Rhesusfaktor-Antikörper und das Bilirubin herausgeführt wird. Die Steigerung des Antikörpertiters bei der Mutter während der Schwangerschaft bis 1:16 soll neonatologa in Bezug auf GMB  beim Neugeborenen und mehr hellhörig machen. Am meisten ungünstig, wenn die Abwehrstoffe vor der Geburt sinken, was darüber sagt, dass sie zur Frucht den Platz gewechselt haben.  Die schwere Form der Hämolysekrankheit kann man bei Vorhandensein von der ikterischen Färbung der Haut, syrowidnoj das Schmieren, posleda, okoloplodnych der Wässer, der Geschwollenheit und der Hepatomegalie der Frucht vermuten.
bilirubinowoj verhalten sich die Enzephalopathien zu den Risikofaktoren:
o das niedrige Geburtsgewicht – ist es 1500 gr weniger.
o ist der Niedrige Inhalt des allgemeinen Eiweisses 50 g/l —  — die Hypoproteinämie weniger
o ist der Niedrige Inhalt der Glukose – 2,2 mmol/l — die Hypoglykämie weniger
o der Niedrige Inhalt des Hämoglobins – weniger 140 g/l — die Anämie
o die Intrauterine Verseuchung der Frucht, das Erscheinen der Gelbsucht in die ersten Tage
Die Aussagen zu samennomu der Bluttransfusion:
o das Erscheinen der Gelbsucht sofort nach der Geburt oder in den ersten Stunden dem Leben;
o ist der Inhalt des indirekten Bilirubins in pupowinnoj des Blutes als die normalen Werte höher
o die schnelle Stundenzunahme des Bilirubins in den ersten Stunden die Leben die 6,8 mmol/l
o der Stand des Hämoglobins ist es 30 g/l niedriger.

  Für samennogo verwenden die Bluttransfusionen odnogruppnuju oder 0 (1) Gruppe den Rhesusfaktor-negativen eritrozitnuju die Masse und das Plasma [odnogruppnuju oder AB (IV)].
Beim Konflikt nach dem System AB0 eritrozitnaja soll die Masse 0 (1) Gruppen, suspensirowannaja im Plasma AB (der IV.) Gruppe sein. Bei der Unvereinbarkeit des Blutes nach den seltenen Faktoren führen die individuelle Auslese der Spender durch.
Beim Neugeborenen führen 40-50 ml des Blutes heraus und leiten ebensoviel eritrozitnoj die Massen ein. Bei nochmalig samennom den Umgießen der Dosis verringern in 2 Male. Das Gesamtvolumen eritrozitnoj bildet die Massen 70 ml auf 1 kg der Masse des Körpers des Kindes.
Die samennoje Bluttransfusion ist für die Abtragung aus dem Organismus des Neugeborenen der giftigen Lebensmittel der Hämolyse, des indirekten Bilirubins, der Abwehrstoffe und nedookislennych der Lebensmittel meschutotschnogo des Austausches ergebnisreich. Die möglichen Komplikationen: die Herzmangelhaftigkeit, die Luftembolie, die Infektion, die Anämie, das hämorrhagische Syndrom.

2. Die Lichtbehandlung  — die Bestrahlung des Neugeborenen mit der Hilfe fljuoreszentnoj die Lampen die Lichtbehandlung trägt zur Umwandlung des freien Bilirubins in der Haut und den Kapillaren in ungiftig metabolity (das Biliverdin) bei, die mit dem Urin und der Galle der Frucht abgeschieden werden. Dabei verlieren die Albumine die Fähigkeit, das Bilirubin zu verbinden. Das Licht dringt in die Haut des Neugeborenen auf die Tiefe bis zu 2 durch siehe
Die Aussagen zur Lichtbehandlung:
o kon'jugazionnaja die Gelbsucht (bei donoschennych der Neugeborenen)  beim indirekten Bilirubin im Serum bis zu 170-188 mkmol/l
o die Hämolysekrankheit des Neugeborenen nach dem Rhesusfaktor und der Gruppenunvereinbarkeit;
o der Zustand nach samennogo die Bluttransfusionen bei der schweren Form der Hämolysekrankheit;
o die Prophylaxe bei den Neugeborenen aus der Risikogruppe nach der Entwicklung der Hyperbilirubinämie (perinatalnaja die Hypoxie, unreif und nedonoschennyje die Neugeborenen, den Verstoß der Temperaturregulation).
Bei den Neugeborenen können entwickelt die toxischen Effekte – das Erythem, dispensija, die Brandwunden, die Hypohydratation. Hört bei den Werten des geraden Bilirubins mehr  85 mkmol/l auf.
3. Die Therapie von den intravenösen Immunglobulinen. Die Immunglobuline in den hohen Dosen sperren die Fs-Rezeptoren, die an der zytotoxischen Reaktion das Antigen — der Abwehrstoff teilnehmen und dadurch verringern die Hyperbilirubinämie.
Vom Neugeborenen leiten ImBio-immunoglobuliny in der Dosis die 800 Milligramme/kg pro Tag im Laufe von 3 Tagen intravenös ein. Kombinieren mit der Lichtbehandlung.


Der Komplex der Therapie GMB  des Neugeborenen —  samennoje die Bluttransfusion, verringert die Lichtbehandlung und die intravenöse Einführung des Immunglobulins – die Frequenz und die Schwere der Pathologie, verbessert die Prognose der Entwicklung der Kinder.

Es wird angenommen, dass nach der ersten Schwangerschaft der Rhesusfaktor-positive von der Frucht die Sensibilisierung bei 10 % der Rhesusfaktor-negative der Frauen geschieht. Bei jeder nachfolgenden Schwangerschaft der Rhesusfaktor-positive von der Frucht immunisirujetsja 10 %.
Aus 1000 gebärend bei 170 wird der Rhesusfaktor-negative das Blut. Von ihnen bei 100 Frauen wird das Kind der Rhesusfaktor-positive.
Bei der strengen Ausführung der Methodik der spezifischen Prophylaxe des Rhesusfaktors-Sensibilisierung kann man tatsächlich das Problem den Rhesusfaktor-konflikt- der Schwangerschaft lösen.




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