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medicalmeds.eu Die Dermatologie Das Syndrom Netertona

Das Syndrom Netertona


Die Beschreibung:


Das Syndrom Netertona (JE W. Netherton, der moderne amerikanische Dermatologe) — die erbliche Kombination angeboren ichtiosiformnoj die Erythrodermien (pokrasneiija die Häute), der Bereiche der Verdickung des Haares auf Kosten von der Invagination (wie die Einstellungen oder wworatschiwanija) ihrer distalnych (unter) der Bereiche in proximal (ober), atopitscheskogo der Hautentzündung und der Cataracta; manchmal wird von der Aminoazidurie (dem anormalen Bestand des Urins) begleitet; trifft sich nur bei den Frauen.


Die Gründe des Syndroms Netertona:


Früher meinten, dass die Erkrankung ansteckend ist. Zur Zeit wird es autossomno-rezessiwnyj der Vererbungstyp angenommen. Es schmerzen hauptsächlich die Frauen.


Die Symptome des Syndroms Netertona:


Bei der Geburt des Kindes ist die Haut der Frucht mit dem feinen trockenen gelblichen-braunen Film, erinnernd das Kollodium vollständig abgedeckt. In der Literatur die Beschreibung "kolloidalnogo" der Frucht (sin. «Das Glanzkind») gehört zu einen der schweren Erscheinungsformen der Erkrankung. In einzelnen Fällen kollodijnaja der Film, eine bestimmte Zeit lang existiert, verwandelt sich in die grossen Schildchen (lamelljarnaja die Desquamation der Neugeborenen) und noch geht im frühen Säuglingsalter vollständig verloren, die Haut während des ganzen Lebens bleibt normal. Meistens bleiben die Schildchen, die sich aus dem Film bilden, auf der Haut es ist (lamelljarnyj die Fischschuppenkrankheit) lebenslänglig.

Mit zunehmendem Alter steigert sich die Erythrodermie regressirujet, und die Hyperkeratose. Die Infektion ergreift alle Hautfalten, wobei die Veränderungen der Haut in ihnen oft mehr geäußert. Die Gesichtshaut gewöhnlich rot, gespannt, schuppt sich.

Die behaarte Kopfhaut ist mit den reichlichen Schildchen, die Ohrmuscheln zusammengebunden, mit den reichlichen Hornschichten, einschließlich in den Gehördurchgängen abgedeckt. Wird erhöht potliwost die Häute der Handflächen, der Sohlen, die Person beobachtet, es wird der schnelle Haarwuchs und der Nägel (giperdermotogofija) bemerkt.

Die nogtewyje Platten werden deformiert, utolschtschajutsja; es wird podnogtewoj die Hyperkeratose, die diffuse Keratose der Handflächen und der Sohlen bemerkt. Ein charakteristisches Symptom lamelljarnogo der Fischschuppenkrankheit auch ist die Auswärtskehrung, der lagoftalm, die Keratitis, die Photophobie nicht selten begleiten. Manchmal wird bei lamelljarnom die Fischschuppenkrankheit die Retardation bemerkt.

Die strukturellen Abnormitäten des Haares können beim Syndrom Netertona verschiedener Typen sein: perekrutschennyje das Haar; inwaginirujuschtschi die Trichorrhexis nodosa - die querlaufenden Bruche des Haares mit wkolatschiwanijem des proximalen Abschnittes in distalnyj; die knollige Trichorrhexis nodosa - die strukturelle Entstellung des Haares mit der Bildung der Knoten nach dem Typ der Verdickungen auf den Bambusbutzen. Die Veränderungen der Dicke beobachtet, das Haar werden erreicht beim Syndrom Netertona von der Kombination lamelljarnogo der Fischschuppenkrankheit mit dem Zerspalten des Stammes des Haares auf Kosten vom Verstoß kutikuly am 3-10 nicht die Zweige (trichoptiles), dabei ist siehe die Längen mehr 5 das Haar von der sich am öftesten treffenden Pathologie des Haares bei des Syndroms Netertona die Trichorrhexis nodosa (knollig oder inwaginirujuschtschi). Daraufhin kann sich distrofitscheskich der Veränderungen des Haares die Herd- oder subtotale Alopecia entwickeln.


Die Behandlung des Syndroms Netertona:


Es werden die Heilveranstaltungen wie bei der Fischschuppenkrankheit durchgeführt.




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