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giperammonijemija


Die Beschreibung:


giperammonijemija ist eine erbliche Erkrankung des Stoffwechsels, die in der Mangelhaftigkeit des Zyklus der Fermente des Harnstoffes gezeigt wird, bringend zur Vergiftung des Organismus vom Ammoniak.
Das Ammoniak ist eine giftige Vereinigung, die sich im Blut in den verhältnismäßig kleinen Konzentrationen befindet (11,0-32,0 mkmol/l). Die Symptome der ammoniakalischen Vergiftung werden bei der Überschreitung dieser Grenzen aller in 2-3 Male gezeigt. Der äusserst zulässige Stand des Ammoniaks im Blut die 60 mkmol/l. Bei der Erhöhung der Konzentration des Ammoniaks (giperammonijemija) bis zu den Höchstgrößen kann das Koma und der Tod treten. Bei langdauernd giperammonijemii entwickelt sich die Retardation.


Die Symptome Giperammonijemii:


Durchgangs- giperammonijemijej auch heißt der Grenzzustand, der den neugeborenen Kindern im Laufe der Anpassung zu wneutrobnoj dem Leben eigen ist, gezeigt gewöhnlich auf zweite – das Drittel die Tage des Lebens. Diese Spezies giperammonijemii trifft sich meistens bei nedonoschennych die Kinder mit der Hemmung der intrauterinen Entwicklung, mit der Frequenz bis zu fünfzig Prozenten der Geburten, jedoch wird manchmal und bei donoschennych der Kleinen registriert. Der Bereich der Kinder zeigt die Symptomatologie des Krankenbildes giperammonijemii nicht: die Merkmale der Unterdrückung des Zentralnervensystemes (die Schlaffheit, die Senkung des Muskeltonus, die Attacken apnoe, die geschwächte Reaktion der Augensehlöcher auf das Licht, die Absage auf das Essen, den Stupor und das Koma), sowie der Verwirrung der Atmungsfunktion, die Gelbsucht, die Konvulsionen und die Entwässerung. Als der Grund herbeirufend giperammonijemiju nennen die Hypoxie, oder die Hypoxie, während der Schwangerschaft und im Laufe der Geburt.

Die erworbenen Formen

Erworben (nochmalig) giperammonijemija entwickelt sich infolge der Erkrankungen der Leber und der Virusinfektionen. Für die äußerst schweren Fälle wird sie wie die Übelkeit, das Erbrechen, der Konvulsion, die unzusammenhängende Rede, satumaniwanije die Sehen, den Tremor, den Verstoß der Bewegungskoordination gezeigt.
Die erblichen Formen

Die erblichen Formen giperammonijemii sind vom genetischen Defekt eines jedes fünf Fermente der Synthese des Harnstoffes herbeigerufen. Entsprechend dem Ferment teilt sich die Erkrankung in fünf Typen. Die primären Merkmale giperammonijemi die Schläfrigkeit, sind die Absage auf die Nahrung, das Erbrechen, die Unruhe, die Konvulsion, den Verstoß der Bewegungskoordination, tachipnoe, die respiratorische Alkalose. Es können sich petschenotschnaja die Mangelhaftigkeit, die Lungen- und intrakranialen Blutergüsse entwickeln.

Häufigst ist giperammonijemija als II, verbunden mit dem Mangel ornitin-karbamoiltransferasy. Die Erkrankung rezessiwno, ist mit dem X-Chromosom zusammengehakt. Bei der Mutter wird giperammonijemija und die Abneigung zu den Eiweißlebensmitteln auch beobachtet. Beim vollen Defekt des Ferments erblich giperammonijemii haben den frühen Anfang (bis 48 Stunden nach der Geburt).

Ein labormässiges Kriterium der Erkrankung ist die Ansammlung glutamina (in 20 und mehr Mal) und des Ammoniaks im Blut, likwore und dem Urin.

Die Grundlage der Behandlung giperammonijemi wird auf die Beschränkung des Eiweisses in der Diät zurückgeführt, schon es lässt zu, viele Verstöße der Gehirntätigkeit zu verhindern.


Die Gründe Giperammonijemii:


Die Giftigkeit des Ammoniaks ist von den folgenden Umständen bedingt:

1. Das Zusammenbinden des Ammoniaks bei der Synthese glutamata ruft den Abfluss α-ketoglutarata aus dem Trikarbonsäurezyklus herbei, es wird die Bildung der Energie ATF dabei herabgesetzt und es wird die Tätigkeit der Käfige verschlimmert.

2. Die Ionen des Ammoniums NH4 + rufen saschtschelatschiwanije die Plasma des Blutes herbei. Dabei wird die Verwandtschaft des Hämoglobins zum Sauerstoff (dem Effekt des Nadelwaldes) erhöht, das Hämoglobin gibt den Sauerstoff in den Kapillaren nicht zurück, es tritt die Hypoxie der Käfige daraufhin.

3. Die Ansammlung des freien Ions NH4 + in der Zytoasche beeinflusst auf membrannyj das Potential und die Arbeit der intrazellularen Fermente – er wetteifert zu den Ionenpumpen für Na + und K +.

4. Das Produkt des Zusammenbindens des Ammoniaks mit glutaminowoj vom Acidum – glutamin – ist osmotitscheski Aktionsstoff. Es bringt zur Wasserretention in den Käfigen und ihrem Anschwellen, was die Wassergeschwulst der Texturen herbeiruft. Im Falle der nervösen Textur kann es die Wassergeschwulst des Gehirns, wem und den Tod herbeirufen.

5. Die Nutzung α-ketoglutarata und glutamata für die Neutralisation des Ammoniaks ruft die Senkung der Synthese γ-aminomasljanoj die Aciden (GAMK), des Bremsvermittlers des Nervensystemes herbei.


Die Behandlung Giperammonijemii:


In der Regel, der ähnliche Zustand fordert irgendwelche spezifische Behandlung nicht, jedoch wird für die abgesonderten schweren Fälle vom Neugeborenen mit pathologisch giperammonijemijej samennoje die Bluttransfusion, die Prozedur der Dialyse und wird die symptomatische Therapie ernannt.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Giperammonijemii:

  • Препарат Нормолакт.

    Normolakt

    Die Mittel, die das Verdauungssystem und metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen.

    CHFS geschlossene AG NPZ Borschtschagowski die Ukraine

    1

  • Препарат Порталак.

    portalak

    Das Abführmittel.

    BELUPO, Pharmaceuticals und Cosmetics, d.d. Republik Kroatien

  • Препарат Экспортал®.

    eksportalj

    Das Abführmittel.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

  • Препарат Нормазе.

    Normase

    Das Abführmittel.

    Dr. Reddys Laboratories Ltd. (Dr. Reddis Laboratoris Ltd.) Indien

  • Препарат Гепа-Мерц.

    Gepa-Merz

    Das Hypoasotemitscheski Mittel.

    Merz Pharma (Merz Farma) Deutschland

  • Препарат Гепа-Мерц.

    Gepa-Merz

    Das Hypoasotemitscheski Mittel.

    Merz Pharma (Merz Farma) Deutschland

  • Препарат Экспортал.

    Das Exportal

    Das Abführmittel.

    Geschlossene AG "FPK FarmWILAR" Russland


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