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porokeratos


Die Beschreibung:


porokeratos - autossomno-dominant die Erkrankung, beerbt. es sind etwas klinische Varianten porokeratosa, unterschieden nach der Gruppierung, der Anzahl und der Lokalisation der exanthematischen Elemente beschrieben: porokeratos Mibelli, der mit den einzelnen Elementen charakterisiert wird. Sich befindend vorzugsweise auf den Gliedmaßen: oberflächlich disseminirowannyj eruptiwnyj porokeratos Resschigi, der sich die pluralen Herde der Infektion unterscheidet, sich entwickelnd im Kindesalter; linear, newiformnyj (oder sosteriformnyj) porokeratos, sich treffend gewöhnlich auf den Gliedmaßen und erinnernd linear warzenförmig newus; disseminirowannyj oberflächlich aktinitscheski porokeratos, erscheinend öfter bei den Erwachsenen nach der sonnigen Bestrahlung und lokalisiert auf den offenen Körperabschnitten; punkt- porokeratos, charakterisiert mit den diffusen Effloreszenzen auf den Fingern, den Handflächen und den Sohlen; ladonno-podoschwennyj und disseminirowannyj porokeratos in Form von den zahlreichen Effloreszenzen zunächst auf den Handflächen und den Sohlen, dann auf dem Rumpf und den Gliedmaßen. Es sind noch drei Varianten - diskret porokeratos der Sohlen mit einzeln oder plural konisch papulami, erinnernd podoschwennyje die Hautwarzen, netz- porokeratos mit eritematosnymi von den Effloreszenzen in Form vom Netz, lokalisiert auf dem Rumpf und disseminirowannyj bilateralnyj giperkeratotitscheski die Variante porokeratosa Mibelli beschrieben.


Die Gründe porokeratosa:


porokeratos ist eine erbliche Erkrankung, übergeben autossomno-dominant mit verringert penenrantnostju. Der Zustand immunodepressii, immunno-supressiwnyje die Erkrankungen, unter anderem das AIDS, können die UV-Bestrahlung oder verschärfen porokeratos herbeirufen. In den Herden der Infektion sind die Dysplasie verschiedener Stufe der Ausgeprägtheit, die Bildung der pathologischen Klons der Käfige enthüllt, die gegen die UV-Bestrahlung, als die umgebenden unentgeltlichen Käfige sensorischer sind. In kultiwirowannych die Fibroblasten ist die Instabilität 3 Chromosome aufgedeckt, was das Risiko der Entwicklung haut- neoplasii erhöht. In der Literatur gibt es die Beschreibung der familiären Fälle.


Die Symptome porokeratosa:


Unterscheiden etwas klinischer Abarten porokeratosa.

Klinitscheski für alle Varianten porokeratosa ist ein und derselbe morphologische Element - kolzewidnyje die Platten verschiedener Umfänge mit einfallend atrofitschnym vom Mittelpunkt und aufgehoben giperkeratotitscheskim vom engen Rand mit borosdkoj auf der Oberfläche charakteristisch. Die Entwicklung solchen Elementes fängt mit der Bildung keratotitscheskoj papuly, allmählich zunehmend in den Umfängen, bildend kolzewidnuju die Platte an, nach regressirowanija die der Bereich der Hautatrophie bleibt. Lokalisiert in die Handflächen und die Sohlen werden die Elemente dem Anschein nach etwas unterschieden. So stellen sie bei punkt- porokeratose die kleinen Ausbuchtungen vom Durchmesser 1-3 mm, die das Keratin gefüllt sind, bei diskret podoschwennom porokeratose - konisch papuly, erinnernd podoschwennyje die Hautwarzen dar. Manchmal treffen sich atipitschnyje die Effloreszenz - giperkeratotitscheskije, warzenförmig, is'jaswljajuschtschijessja, ekssudatiwnyje und riesenhaft. Die Möglichkeit der Kombination verschiedener klinischer Varianten porokeratosa bei einem und derselbe Kranken bestätigt obschtschnosg ihrer Pathogenese.

Es sind die Kombinationen porokeratosa und der Schuppenflechte beschrieben. Es sind die Fälle des Entstehens der Malignome  des Typs  ploskokletotschnogo  des Krebses,  des Basalioms  und  der Krankheit Bouena bei den Patientinnen porokeratosom häufig, was einigen Autoren ermöglicht, für seine Vorkrebserkrankung  Dabei die bösartige Größe zu halten fängt gewöhnlich auf dem Gebiet atrofitschnogo des Mittelpunktes kolzewidnych der Platten an.

Klassisch porokeratos Mibeli. Die Erkrankung trifft sich bei den Kindern öfter, aber kann sich in einem beliebigen Alter entwickeln. Anfangselement ist horn- papula, die auf Kosten von der exzentrischen Größe in Höhe von zunimmt und verwandelt sich in kolzewidnuju die Platte. Die Effloreszenzen sind gewöhnlich nicht zahlreich, der Platte verschiedener Umfänge - von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimeter, der rundlichen Form. Der zentrale Bereich des Elementes sieht einfallend, trocken, ein wenig atrofitschnoj, manchmal halt - oder giperpigmentirowannoj, warzig oder mit den Erscheinungen der Hyperkeratose aus. In der peripherischen Zone des Herdes der Infektion ist aufgehoben keratotitscheski die Leiste (die Borte) gut gefegt. Bei der aufmerksamen Besichtigung mit Hilfe der Lupe auf der Oberfläche der Borte kann man das Kennzeichen - die parallelen und paarig gelegenen Reihen der Hyperkeratose sehen.

Die Herde der Infektion befinden sich auf dem Körper, den Händen, die Beine öfter. Es können die Genitalien, die Schleimhaut der Höhle des Mundes und die Hornhaut erstaunt sein.

Disseminirowannyj oberflächlich aktinitscheski porokeratos trifft sich im dritten oder vierten Jahrzehnt des Lebens auf den Bereichen der Haut, die sich dem Effekt der Sonnenstrahlen unterziehen öfter. Gewöhnlich erinnern die Herde der Infektion plural und nach dem Krankenbild klassisch porokeratos Mibeli. Jedoch stellen sich bei aktinitscheskom porokeratose auf der Oberfläche der Borte die parallelen, paarigen Reihen der Hyperkeratose öfter nicht heraus.

Ladonno-podoschwennyj und disseminirowannyj porokeratos - trifft sich die seltene Form porokeratos und bei den Erwachsenen öfter. Die Erkrankung fängt mit dem Erscheinen auf den Handflächen und den Sohlen zahlreich klein, ein wenig erhöht, papul oder der Platten an. Dann erstrecken sich die Herde auf andere Körperabschnitte. Bei dieser Abart porokeratosa wird die Geneigtheit der Herde der Infektion, auf den Körperabschnitten lokalisiert zu werden, die sich dem Sonnenschein unterziehen, nicht bemerkt. Jedoch wird bei 25 % der Patientinnen die Verschärfung der Erkrankung in der Sommerperiode beobachtet.

Linear porokeratos fängt im Kindesalter gewöhnlich an. Erscheinen plural papuly der rundlichen Form, gelegen unilateralno linear segmentarno oder sosteriformno auf dem Rumpf oder den Gliedmaßen, ist durch Blaschko oft. Nach dem Krankenbild linear porokeratos erinnert epidermalnyj newus sehr. Sind erosiwnyj und die Geschwürvarianten des Ablaufes linear porokeratosa auf der Person beschrieben.

Der Ablauf porokeratosa. Die Erkrankung existiert im Laufe von vielen Jahren, aber es sind die Fälle der spontanen Lösung beschrieben. Bei allen Varianten des klinischen Ablaufes kann der Hautprozess in den Neoplastischen umgeformt werden.

Gistopatologija. Im zentralen Bereich des Elementes wird die Invagination des Keratins in die Oberhaut in Form vom Konus, manchmal sachwatywajuschtscheju seine ganze Tiefe beobachtet. In der Mitte von der Invagination in den Hornmassen ist parakeratotitscheski der kleine Pfahl (die Platte) - das Kennzeichen der Erkrankung sichtbar. Unter dem kleinen Pfahl fehlt die Körnerschicht, aber, im Allgemeinen, diese Schicht istontschen. Im Derma - die Erweiterung der Behälter, periwaskuljarnyje limfogistozitarnyje die Infiltrate.

Порокератоз

porokeratos


Die Behandlung porokeratosa:


Ernennen die keratolytischen Mittel, kriodestrukziju, die Innenherdeinführung kortikosteroidow, 5 % Salbe 5-fljuorazila; bei aktinitscheskoj der Form - die Fotoschutzcremes; bei den verbreiteten Formen werden aromatisch retinoidy oder die großen Dosen des Wachstumsvitamins empfohlen.




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