DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Dermatologie Die Keratodermia

Die Keratodermia


Die Beschreibung:


Die Keratodermien - die Gruppe der Dermatosen, die mit dem Verstoß der Prozesse orogowenija charakterisiert werden, - exzessiv rogoobrasowanijem vorzugsweise der Handflächen und der Sohlen.


Die Gründe die Keratodermia:


Die Gründe und die Pathogenese der Erkrankung endgültig sind nicht aufgeklärt. Von den Forschungen ist es bestimmt, dass die Keratodermien von den Mutationen in den Genen verschlüsselnd das Keratin 6, 9, 16 bedingt sind. In der Pathogenese den großen Wert die Mangelhaftigkeit des Wachstumsvitamins haben die hormonalen Fehlleistungen, in erster Linie der sexuellen Drüsen, bakteriell und die Virusinfektionen. Sie sind eines der Symptome der erblichen Krankheiten und der Geschwülste der medialen Organe (perapsoriatitscheskije die Keratodermien).


Die Symptome der Keratodermia:


Unterscheiden diffus (die Keratodermia des unny-Toasts, die Keratodermia Meleda, die Keratodermia Papijona-Lefewra, mutilirujuschaja die Keratodermia und die Syndrome, die die diffuse Keratodermia wie einen der Hauptsymptome) und herdförmigen aufnehmen (disseminirowannaja die fleckige Keratodermia Fischers-Buschke, akrokeratoelastoidos Kostjas, die begrenzte Keratodermia Brjuaauera-Franzeschesti, die lineare Keratodermia Fuksa u.a.) die Keratodermien.

Die Keratodermia des uiny-Toasts (die Synonyme: die Ichthyosis congenita der Handflächen und der Sohlen, das Syndrom des uiny-Toasts) wird autossomno-dominant übergeben. Es wird diffus exzessiv orogowenije die Häute der Handflächen und der Sohlen (manchmal nur der Sohlen) bemerkt, das sich in zwei ersten Lebensjahre entwickelt. Der Haut-pathologische Prozess fängt mit der leichten Hautverdickung der Handflächen und der Sohlen in Form von den Streifen des Erythems liwidnogo der Farbe auf der Grenze mit der gesunden Haut an. Mit der Zeit erscheinen der Pas ihrer Oberfläche glatt, der gelblichen Farbe die Hornschichten. Die Infektion geht den Pas den Rücken der Handgelenke oder der Finger selten über. Bei einigen Patientinnen können sich die oberflächlichen oder tiefen Anbrüche bilden und es wird die lokale Hyperhidrose bemerkt. Beim vom Autor beobachteten Kranken der Onkel mütterlicherseits, litten der Bruder und der Sohn an der Keratodermia des uiny-Toasts.

Es sind die Fälle der Infektion der Nägel (die Verdickungen), der Zähne, des Haares bei der Keratodermia des uiny-Toasts in der Kombination mit verschiedenen Abnormitäten des Skelettes und schtsch von der Pathologie der medialen Organe, der nervösen und endokrinen Systeme beschrieben.

Gistopatologija. Bei der feingeweblichen Forschung decken die geäusserte Hyperkeratose, granules, akantos, die kleinen entzündlichen Infiltrate in der oberen Schicht des Dermas auf. Die Differentialdiagnose. Die Erkrankung muss man von der Keratodermia anderer Typen differenzieren.

Die Keratodermia Meleda (die Synonyme: die Krankheit Meleda, angeboren fortschreitend akrokeratoma, ladonno-podoschwennyj transgradijentnyj die Keratose Simensa, erblich ladonno-podoschwennyj progradijentnyj die Keratose Kogoja) erbt sich autossomno-rezessiwio fort. Bei dieser Form der Keratodermia erscheinen die dicken Hornschichten der gelbbraunen Farbe mit den tiefen Anbrüchen. Nach den Rändern des Herdes der Infektion ist der fioletowo-lila Saum in der Breite in etwas Millimeter sichtbar. Es ist der Übergang des Prozesses auf den Rücken der Hände und der Füsse, der Unterarme und der Unterschenkel charakteristisch. Bei der Mehrheit der Patientinnen wird die lokale Hyperhidrose beobachtet. In diesem Zusammenhang wird die Oberfläche der Handflächen und der Sohlen ein wenig feucht und wird mit den schwarzen Punkten (die Ausführungsgänge potowych der Drüsen) abgedeckt.

Die Erkrankung kann sich zu 15-20 Jahren entwickeln. Die Nägel utolschtschajutsja, werden deformiert.

Gistopatologija. Bei der feingeweblichen Forschung bringen die Hyperkeratose, manchmal - akantos, in sossotschkowom die Schicht des Dermas - das langdauernde entzündliche Infiltrat an den Tag.

Die Differentialdiagnose. Die Keratodermia Melela muss man von der Keratodermia des unny-Toasts unterscheiden.

Die Keratodermia Papijona-Lefewra (das Synonym: ladonno-podoschwennyj wird die Hyperkeratose mit der Periodontitis) autossomno-rezessiwno beerbt.

Die Erkrankung wird auf 2-3 Lebensjahr gezeigt. Das Krankenbild der Erkrankung ist der Krankheit Melela ähnlich. Außerdem sind die Veränderungen der Zähne (die Abnormität proresywanija der Milch- und ständigen Zähne mit der Entwicklung der Karies, der Gingivitis charakteristisch, die schnell paradontosa mit dem vorzeitigen Zahnausfall) fortschreitet.

Gistopatologija. Bei der feingeweblichen Forschung bringen die Verdickung aller Schichten der Oberhaut, besonders horn-, im Derma - die unbedeutenden Zellansammeln limfozitow und der Histiozyten an den Tag.

Die Differentialdiagnose. Die Erkrankung ist nötig es von anderen Keratodermien zu unterscheiden. Dabei ist ein wichtiger eigentümlicher Moment die charakteristische Pathologie der Zähne, die sich nicht bei anderen Formen der erblichen diffusen Keratodermien trifft.

Die mutilirujuschtschaja Keratodermia (die Synonyme: das Syndrom Fonwinkelja, erblich mutilirujuschtschaja das Keratom) - die Abart diffus der Keratodermien, beerbt autossomno-dominant. entwickelt sich auf dem 2. Lebensjahr, wird mit den diffusen Hornschichten auf der Haut der Handflächen und der Sohlen mit der Hyperhidrose charakterisiert. Mit der Zeit entwickeln sich schnurowidnyje die Rille auf den Fingern, was zu den Mundsperren und der spontanen Amputation der Finger bringt. Auf dem Rücken der Hände, sowie auf dem Gebiet loktewych und der Kniegelenke ist die Keratose Follicularis geäußert. Die nogtewyje Platten sind (oft nach dem Typ der einstündigen Gläser) geändert. Es sind die Fälle gipogonadisma, rubinowogo die Haarausfälle, des Verlustes des Gehörs, pachionichii beschrieben.

Gistopatologija. Bei der feingeweblichen Forschung bringen die mächtige Hyperkeratose, granules, akantos, im Derma - die kleinen entzündlichen Infiltrate an den Tag, die aus limfozitow und der Histiozyten bestehen.

Die Differentialdiagnose. Bei der Differenzierung folgt mutilirujuschtschej die Keratodermien von anderen Formen diffus die Keratodermien vor allem der Effekt mutiljazii, nicht charakteristisch für andere Formen zu berücksichtigen. Die Differentialdiagnostik aller Formen der diffusen Keratodermia durchführend, muss man sich erinnern, dass sie eines der Hauptsymptome der Reihe der erblichen Syndrome sein kann.

Кератодермия подошв

Die Keratodermia der Sohlen


Die Behandlung der Keratodermia:


In der allgemeinen Therapie der Keratodermia ist neotigason vorgeführt. Die Dosis des Präparates hängt von der Schwere des Prozesses ab und bildet 0,3-1 Milligramme/kg des Gewichts des Kranken. Bei der Abwesenheit neotigasona empfehlen das Wachstumsvitamin in der Dosis von 100 bis zu 300 000 Milligramme pro Tag eine lange Zeit. Die äusserliche Therapie besteht in der Nutzung der Salben mit aromatisch retinoidami, keratolytisch und steroidnych der Mittel.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Keratodermia:

  • Препарат Уродерм.

    Uroderm

    Das Präparat mit dem antiphlogistischen und keratolytischen Effekt für die äusserliche Anwendung.

    Geschlossene AG FNPP "Ретиноиды" Russland


  • Сайт детского здоровья