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medicalmeds.eu Die Augenheilkunde Die tapetoretinalnyje Dystrophien der Netzhaut

Die tapetoretinalnyje Dystrophien der Netzhaut



Die Beschreibung:


Die tapetoretinalnyje Dystrophien (der Harnische. tapete der Teppich, die Decke + posdnelat. retina die Netzhülle; das Synonym: die tapetoretinalen Abiotrophien, die tapetoretinalen Abiotrophien) — die erblichen Erkrankungen der Netzhaut, deren allgemeines Merkmal die pathologische Veränderung ihres Pigmentepithels ist; werden mit der fortschreitenden Senkung der Sehfunktion bis zur Blindheit charakterisiert.

Je nach der Lokalisation des pathologischen Prozesses in der peripherischen oder zentralen Abteilung der Netzhaut unterscheiden peripherisch und zentral T d. Auf die Peripherischen bringen die Pigmententartung der Netzhaut — die am meisten verbreitete Form von allen T d. Sowie belototschetschnuju die Dystrophie der Netzhaut (einschl. belototschetschnoje der Augengrund), scheltopjatnistoje der Augengrund, kongenitalnuju die stationäre nächtliche Blindheit. Zentral tapetoretinalnyje nehmen die Dystrophien makuljarnyje die Dystrophien — die Dystrophie Schtargardta, die Dystrophie der Glaube und die Dystrophie Besta auf.


Die Symptome Tapetoretinalnych der Dystrophien der Netzhaut:


Peripherisch tapetoretinalnyje die Dystrophien.
Die frühste Veränderung in der Netzhaut ist die Destruktion der Käfige nejroepitelija, und in erster Linie der Stäbchen, bis zu ihrem Verschwinden. Die Veränderungen, die zuerst in der peripherischen Abteilung der Netzhaut entstehen, erstrecken sich dann in die zentrale Abteilung. Für die seltenen Fälle ist die vorzugsweise zentrale Abteilung der Netzhaut (die zentrale Form der Pigmententartung der Netzhaut) oder beschränkt sektoroobrasnyj der Bereich der Netzhaut (sektoralnaja die Form) erstaunt. Auf dem Hintergrund des Verschwindens der Käfige nejroepitelija nimmt die Anzahl der Gliazellen und der Fasern zu, die den befreiten Raum ausfüllen. In den Käfigen des Pigmentepithels gehen die Phagosome verloren. Die Pigmentkäfige migrieren in die medialen Schichten der Netzhaut. In Zusammenhang mit proliferazijej glialnoj die Texturen und der Migration der Pigmentkäfige wird der Blutkreislauf in kapilljarnoj die Netze verletzt.

In der Regel, es sind beide Augen erstaunt. Das erste Symptom der Pigmententartung der Netzhaut — die Senkung der Sehkraft in der Dunkelheit (der Hemeralopie), später erscheinen die Gesichtsfelddefekte, es sinkt der Witz der Sehkraft, es ändert sich der Augengrund. Ein charakteristischer Gesichtsfelddefekt ist kolzewidnaja skotoma, die sich beim Fortschreiten der Erkrankung wie zum Mittelpunkt erstreckt, als auch zur Peripherie und bringt zur konzentrischen Gesichtsfeldeinengung (dem röhrenförmigen Gesichtsfeldrest). Dabei, ungeachtet der verhältnismäßig hohen zentralen Sehkraft, die viel Jahre erhalten bleiben können, bringt der heftige Verstoß der Orientierung zu inwalidisazii. Bei zentral und sektoralnoj der Form der Pigmententartung der Netzhaut bringen entsprechend zentral und sektoralnuju skotomu an den Tag.

Auf dem Augengrund decken die Pigmentablagerungen, die Verschmälerung der Arteriolen der Netzhaut gewöhnlich auf, die wachsartige Atrophie der Sehnervenpapille Pigment- (die Ablagerungen befinden sich in der Regel auf der Peripherie der Netzhaut (oft um Venen) und sehen der typischen Pigmentherde (sogenannt knochen- des Stiers) oder glybok, des Mosaiks, der Flecke aus. Bei der zentralen Form der Pigmententartung werden sie vorzugsweise in der zentralen Abteilung der Netzhaut lokalisiert, bei sektoralnoj der Form wird es sektoroobrasnoje die Anordnung des Pigmentes auf dem Augengrund bemerkt. Für die seltenen Fälle können die Pigmentablagerungen in der Netzhaut (pigment- retinit ohne Pigment) fehlen. Im späten Stadium der Erkrankung zeigen sich die Zonen der Atrophie der Choriocapillaris der eigentlich vaskulösen Hülle des Bulbus. In einer Reihe von den Fällen wird die Pigmententartung der Netzhaut von der Entwicklung erschwert hinter kortikalnoj die Cataracten, das Glaukom, der Kurzsichtigkeit begleitet. Die Erkrankung schreitet langsam fort, meistens von der Blindheit endend.
Der scheltopjatnistoje Augengrund — die Erkrankung mit dem nicht bestimmten Vererbungstyp, wird im Alter von 10—25 Jahren gezeigt. In den tiefen Schichten der Netzhaut auf dem Gebiet des hinteren Poles des Bulbus bilden sich gelb oder die gelblich-Weißen des Flecke, die in der Regel aufgedeckt werden ist bei der Ophthalmoskopie zufällig. Die Sehfunktionen werden gewöhnlich nicht verletzt, mit Ausnahme der Fälle der Infektion makuljarnoj die Gebiete der Netzhaut, wenn der Witz der Sehkraft der Retinographie sinkt ist nicht geändert. Die Behandlung solches, wie bei der Pigmententartung der Netzhaut.

Kongenitalnaja wird die stationäre nächtliche Blindheit nach autossomno-dominant, autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt, kann zusammengehakt mit dem Geschlecht sein. Oft wird mit der Kurzsichtigkeit kombiniert. Hauptsymptom ist der Verstoß der Orientierung in der Dunkelheit. Der Witz der Sehkraft bleibt in der Norm oder wird (0,7—0,4) herabgesetzt. Das Blickfeld öfter ist nicht geändert, es ist in einigen Fällen ein wenig eingeengt. Der Augengrund in der Regel ohne Pathologie, fehlt bei der Kombination mit der Kurzsichtigkeit der Foveolarreflex nur und es wird die kleine Depigmentierung der Netzhaut bemerkt. Die Behandlung solches, wie bei der Pigmententartung der Netzhaut.

Zentral tapetoretinalnyje werden die Dystrophien mit den pathologischen Veränderungen im zentralen Bereich des Augengrundes (den Abb. 2), der fortschreitenden Senkung des Witzes der Sehkraft, im späten Stadium vom Erscheinen des Zentralskotoms charakterisiert. Bei der Dystrophie Besta der Witz der Sehkraft, ungeachtet der groben Veränderungen in makuljarnoj die Gebiete, kann eine lange Zeit hoch bleiben und sinkt nur bei der Bildung des atrophischen Herdes auf dem Gebiet der Macula lutea. Zentral T d. Bringen zur Senkung der zentralen Sehkraft. Die peripherische Sehkraft und die Dunkelanpassung bei zentral T d. Werden nicht verletzt. Die Behandlung solches, wie bei peripherisch tapetoretinalnych die Dystrophien.


Die Gründe Tapetoretinalnych der Dystrophien der Netzhaut:


Peripherisch tapetoretinalnyje die Dystrophien. Die Pigmententartung der Netzhaut beerbt (pigment- retinit, die Pigmentdegeneration der Netzhaut, die Pigmentabiotrophie der Netzhaut, palotschkokolbotschkowaja kann die Dystrophie) wird nach autossomno-rezessiwnomu, nach autossomno-dominant, in einer Reihe von den Fällen zusammengehakt mit dem Geschlecht, dem Typ beerbt werden.

Kann wie von der selbständigen Erkrankung, als auch einer der Erscheinungsformen anderer erblicher Krankheiten — der amaurotischen Idiotie, Lorensa — Muna — den Liedermacher — Bidlja des Syndroms, sowie des Syndroms, das von Ascherom beschrieben ist (S.N sein. Usher), charakterisiert mit der Kombination der Pigmententartung der Netzhaut mit der Senkung des Gehörs, was von der gleichzeitigen Infektion des Pigmentepithels der Netzhaut und des Epithels kortijewogo des Organes, habend die allgemeine Herkunft bedingt ist.
Die belototschetschnaja Dystrophie der Netzhaut wird gewöhnlich nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt. Wird im Jugendalter von der Hemeralopie, der fortschreitenden Gesichtsfeldeinengung, der Abnormität der Chromatopsie gezeigt. Auf dem Augengrund bringen die pluralen weißen Flecke und in einer Reihe von den Fällen die Pigmentablagerungen, die Verschmälerung der Adern, poblednenije der Sehnervenpapille an den Tag, die Retinographie gewöhnlich ist nicht geändert. Die Erkrankung schreitet mit zunehmendem Alter fort. Die Behandlung solches, wie bei der Pigmententartung der Netzhaut.


Die Behandlung Tapetoretinalnych der Dystrophien der Netzhaut:


Peripherisch tapetoretinalnyje die Dystrophien. Bei der Behandlung ernennen intramuskulär riboflawin-mononukleotid oder ATF, langdauernd — sossudorasschirjajuschtschije die Mittel, sowie die Präparate in deren Bestand ribonukleotidy eingehen



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Tapetoretinalnych der Dystrophien der Netzhaut:

  • Препарат Натрия нуклеинат.

    Des Natriums nukleinat

    Immunomoduljatory

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат ТАУФОН.

    TAUFON

    Die Mittel, die in der Augenheilkunde verwendet werden. Die trophischen Mittel.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

  • Препарат ТАУФОН.

    TAUFON

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