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Spät haut- porfirija


Siehe auch:



Die Beschreibung:


Es ist die häufigste Form petschenotschnych porfiri. Die Rolle der erblichen Faktoren in der Entwicklung der Erkrankung ruft die Zweifeln nicht herbei, jedoch ist der Weg der Sendung des genetischen Defektes nicht bestimmt.

Die Erweitertheit. Die Erkrankung trifft sich vorzugsweise Bei den Städter, die 75-80 % die Patientinnen bilden. Am öftesten schmerzen die Bewohner der Städte mit der entwickelten chemischen Industrie.


Die Symptome Spät haut- porfirii:


Die Besonderheiten der klinischen Erscheinungsformen:

Die ersten klinischen Erscheinungsformen der Krankheit werden gewöhnlich nach 30 Jahren bemerkt, die Erkrankung provoziert die Aufnahme der Medikamente nicht selten. Vorzugsweise schmerzen die Männer, Im Krankenbild wiegen die Symptome der Infektion der Haut vor: die braune Pigmentation, die leichte Verletzbarkeit mit der Bildung der Blasen auf den Bereichen, die sich dem Effekt des Lichtes unterziehen, die Hypertrichose (besonders periokuljarnyj), die Hautatrophie. Oft wird die Gefässinjektion, der Augapfelbindehäute beobachtet. Die Infektion des kardiovaskulären Systems wird vom intermittierenden Hinken, dem Herzinfarkt oft gezeigt. Bei einigen Patientinnen entwickelt sich diabetopodobnyj das Syndrom.

Die Hepatomegalie wird oft beobachtet. Die Veränderungen in der Leber ertragen die Evolution, charakteristisch für die langdauernde Leberentzündung und die Leberzirrhose, wobei der Letzte bei porfirii in 28 Male öfter bemerkt wird, als in der Population insgesamt, und der Krebs der Leber - in 130 Male.


Die Gründe Spät haut- porfirii:


Die Lokalisation der Enzymdefekte im System der Synthese das Thema verschiedene. Am schwersten verläuft der Prozess bei der Blockierung uroporfirinogen-1-dekarboksilasy, es ist - bei den Verstößen im Fermentsystem гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза und uroporfirinogen-kossintetasa leichter. Eine Untersuchung des Defektes ist die Ansammlung im Organismus uroporfirina, des Koproporphyrins und anderer Vorgänger gema. Verschiedene porfiriny werden aus dem Organismus mit dem Urin und der Fäkalie abgeschieden, werden in den Knochen, den Nieren und anderen Organen verschoben. Besonders wird sie viel in der Leber angesammelt.

Die Realisierungen des genetischen Defektes bei spät haut- porfiri bolschtschinstwe der Fälle tragen die Erkrankungen der Leber verschiedener Natur (die langdauernden alkoholischen Infektionen, alimentär цирроp zur Leber u.a.) bei, sowie die Intoxikationen (swinez, etilirowannyj benin, einige fungizidy u.a.), estrogenow zum Heilziel u.a. hat die Aufnahme barbituratow für die vorliegende Form porfirii des pathogenetischen Wertes die Anwendung nicht. Die Insolation provoziert spät haut- porfiriju, womit das Entstehen der Erkrankung im Sommer oder dem Herbst verbunden ist.


Die Behandlung Spät haut- porfirii:


Unter kompleksonow eine erster fingen an, zu verwenden:

    * Britisch antiljuisit (der Ball); kalzijdinatrijewuju das Salz etilendiamintetrauksusnoj die Aciden in Form von 10 % der Lösung w/w nach 20 ml täglich im Laufe von 10 Tagen;
    * Zur Zeit verwenden unitiol, nah nach den pharmakologischen Eigenschaften zur Ball: 5 % leiten die Lösung unitiola nach 5 ml w/m täglich im Laufe von 10 Tagen ein. Periodisch wiederholen die Kuren. Es ist die Kombination unitiola mit den Injektionen der Vitamine der Gruppe In in obschtscheterapewtitscheskich die Dosen besonders vorgeführt;
    * Es ist die Anwendung des Komplexes der Vitamine, der nikotinowuju und folijewuju die Aciden aufnimmt ergebnisreich;
    * Zwecks der Mobilisierung des Eisens und porfirinow aus der Leber verwenden die nochmaligen Aderlässe, die die Befinden und den Zustände des Kranken wesentlich verbessern. Dabei erzeugen im Laufe vom ersten Monat die Behandlung vom Aderlass (im Umfang 500 ml) 1 einmal pro Woche, im Laufe von den zweiten-dritten Monaten - 1 einmal pro 2 Wochen, im Folgenden - 1 einmal pro Monat bis zum Verschwinden der klinischen Symptome der Krankheit und der Normalisierung der Absonderung porfirinow mit dem Urin. Bei der Behandlung von den Aderlässen ist die monatliche Kontrolle über die Hauptkennziffern des peripherischen Blutes (der Inhalt der Erythrozyten, des Eiweisses, des Eisens u.a.) notwendig;
    * Zwecks der Absorption der exzessiven Anzahl porfirinow verwenden enterossorbenty (die aktivierte Kohle, polifepan u.a.). Die Dauer des Kurses 3-4 ned. Der günstige Effekt leistet cholestiramin (10-16 g/sut), dessen Effekt mit der Verkleinerung resorbzii porfirinow aus dem Darmkanal verbinden.

Von der Grundlage ist es heil-Schutzmaßnahmen es ist die Beseitigung der Faktoren, fähig, die Verschärfung der Erkrankung (die Absage auf den Verbrauch des Alkohols, das Verbot des Kontaktes mit den Toxinen herbeizurufen u.a.). Es ist der Schutz der Haut vor der Insolation (die geschlossene Kleidung, die Sonnenschutzsalben) notwendig. Die komplexe Behandlung nimmt die Anwendung komplex, der Vitamine der Gruppe In, lipojewoj, orotowoj der Aciden auf.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Spät haut- porfirii:

  • Препарат Меланин.

    Das Melanin

    Dermatotropnoje, das Fotoschutzmittel.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Рибоксин.

    Riboksin

    Das Metabolitscheski Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "Biochemiker" Mordwinische Republik

  • Препарат Рибоксин.

    Riboksin

    Die Mittel, die das Verdauungssystem und metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland


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