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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Syndrom Cherschmanski-pudlaka

Das Syndrom Cherschmanski-pudlaka


Die Beschreibung:


Cherschmanski — Pudlaka die Krankheit (das Fluor. Heřmansky, der tschechische Internist, 1916—1980; P. Pudlak, der moderne tschechische Internist) — die erbliche Erkrankung, die mit dem Verstoß der Struktur und den Funktionen der Blutplättchen charakterisiert wird


Die Symptome des Syndroms Cherschmanski-pudlaka:


Wird  vom vollen Albinismus,  krowototschiwostju, der vom Verstoß bedingten Thrombozytenaggregation, und der Ablagerung  zeroida in den Käfigen  retikuloendotelialnoj die Systeme gezeigt. Die Veränderungen in den Lungen sind diesen bei essentiell fibrosirujuschtschem die Alveolitis sehr ähnlich, nur die Makrophage enthalten die Granulen  zeroida.


Die Gründe des Syndroms Cherschmanski-pudlaka:


Das Syndrom Cherschmanski-pudlaka wird autossomno-rezessiwno beerbt.


Die Behandlung des Syndroms Cherschmanski-pudlaka:


Die Behandlung nur das Symptomatische.




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