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Das Syndrom Kostmana


Die Beschreibung:


Die Agranulozytose Kostmana - ist die Erkrankung sehr selten, zum ersten Mal in 1956 in Schweden (Kostmann) beschrieben. Bei der vorliegenden Krankheit bei den Patientinnen wird die bedeutende Senkung oder die Abwesenheit reif nejtrofilow im Blut und dem Knochenmark beobachtet.  Diese Patientinnen sind zu  den Infektionen sehr geneigt.


Die Gründe des Syndroms Kostmana:


Das Syndrom Kostmana hat autossomno-rezessiwnoje die Nachfolge.


Die Symptome des Syndroms Kostmana:


Sind schwer rezidiwirujuschtschije die pyogenen Infektionen von den ersten Monaten des Lebens charakteristisch. Die kombinierten Erscheinungsformen: manchmal die Verzögerung der geistigen Entwicklung, mikrozefalija, die Cataracta und niskoroslost. Das Knochenmark mit mijeloidnoj von der Hypoplasie mit der Unterbrechung auf dem Stadium promijelozita.
Für die Erkrankung ist die Symptomtrias charakteristisch: angeboren agranulo-zitos, limfopenija, die Abwesenheit zellular und der humoralen Immunität. Bei den Kleinkindern entwickeln sich schwer rezidiwirujuschtschije die pyogenen Infektionen von den ersten Monaten des Lebens. Zeigen sich die Abwesenheit der Lymphenknoten, der Mandeln, des Thymus, manchmal sind die Anämie und der Blutplättchenmangel vorhanden. Das Knochenmark mijelokletotsch., mit der Abwesenheit mijeloidnych und limfoidnych der Elemente.

Внешний вид больного с синдромом Костмана

Das Aussehen des Kranken mit dem Syndrom Kostmana


Die Behandlung des Syndroms Kostmana:


Die Transplantation des Knochenmarkes — die Methode der Auswahl beim Syndrom Kostmana. Zusätzlich wird die antibakterielle Therapie, antistafilokokkowyj das Globulin ernannt.




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