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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Mijelodisplastitscheski Syndrom

Das Mijelodisplastitscheski Syndrom


Die Beschreibung:


Das Mijelodisplastitscheski Syndrom (MDS) — die Gruppe heterogen klonalnych der Erkrankungen, charakterisiert mit dem Vorhandensein den Zytogesang im peripherischen Blut, der Dysplasie im Knochenmark und dem Risiko der Transformation in die scharfe Leukose.

MDS heute ist eines der kompliziertesten Probleme der Hämatologie. Nur erschien vor kurzem die Behandlung MDS für die Rahmen der unterstützenden Therapie, die zwecks der Erleichterung der Symptome durchgeführt ist.

MDS ist eine Pathologie der älteren Altersgruppe. 80 % der Fälle MDS fällt es auf die Personen ist 60 Jahre älterer. MDS im Kindesalter trifft sich äußerst selten. In den europäischen Ländern unter den Personen 50-69 Jahre werden 40 neue Fälle MDS auf 1 Mio. der Bevölkerung registriert, und unter den Personen 70 Jahre und ist — 150 neue Fälle auf 1 Mio. der Bevölkerung älterer. Die Morbidität MDS in der Russischen Föderation bildet 3-4 Falle auf 100 Tausend der Bevölkerung im Jahr durchschnittlich und nimmt mit zunehmendem Alter zu.


Die Symptome des Mijelodisplastitscheski Syndroms:


MDS unterscheidet die Abwesenheit des typischen Krankenbildes. Die Symptomatologie MDS bilden die Folgen dismijelopoesa, das heißt den Zytogesang: die Anämie, die Neutropenie und der Blutplättchenmangel (die Anämie Hb ist es 110 g/l weniger, nejtrofily ist es 1,800 auf 1 Mikroliter des Blutes weniger; der Hämatokrit ist weniger es 36 % die Erythrozyten im allgemeinen Umfang des Blutes im Organismus; die Blutplättchen ist es 100,000 auf 1 Mikroliter des Blutes) weniger.

Am öftesten manifestiert MDS von den Zytogesängen, hauptsächlich der Anämie. Dabei muss man MDS vom Eisen oder B12 - der mangelnden Anämie, postgemorragitscheskoj die Anämien, der Anämie bei den langdauernden Erkrankungen und der Geschwulstlehre oder verbunden mit der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit, sowie der aplastischen Anämie, der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie differenzieren. Bei 10 % der Patienten gibt es die Merkmale der Infektion, und beim etwas kleineren Lappen der Patienten wird die Krankheit von den Blutungen gezeigt.

In diesem Zusammenhang stützt sich die Diagnostik MDS ausschließlich auf den labormässig-Instrumentalmethoden, aus denen Schlüssel- die volle klinische Analyse des peripherischen Blutes, einige biochemische Forschungen und die morphologische Analyse aspiratow und der Biopsieproben des Knochenmarkes sind.

Die Differentialdiagnostik MDS ist infolge einer Menge der Zustände, die allgemeinen mit MDS die kliniko-labormässigen Erscheinungsformen haben auch erschwert.


Die Gründe des Mijelodisplastitscheski Syndroms:


Primär (idioptitscheski) den Typ — 80-90 % der Fälle, nochmalig  (infolge der vorangehenden Chemotherapie u.a. der Faktoren) — 10-20 %. Die Mehrheit (80 %) der Fälle MDS sind primär — essentiell oder de novo (der Harnische. — wieder erscheinend, neu).

Nochmalig MDS ist wesentlich mehr ungünstig und resistentnym zur Behandlung vom Typ MDS, die wissentlich mehr über die schlimmste Prognose im Vergleich mit primären MDS verfügen. 10-20 % der Fälle MDS entstehen infolge der vorangehenden Chemotherapie anlässlich anderer Neubildungen. Zu den Präparaten, die über die bewiesene Fähigkeit zu beschädigen das Genom mit der nachfolgenden Entwicklung MDS verfügen, verhalten sich alkilirujuschtschije die Agenten (ziklofosfan), die Hemmstoffe, topoisomerasy — protiwoopucholewyje die Agenten der Pflanzenherkunft (topotekan, irinotekan u.a.), antrazikliny (doksorubizin) und podofillotoksiny (etoposid). Zu MDS können die Strahlentherapie und der Kontakt mit den toxischen Materialien auch bringen.

Die Risikofaktoren, primär MDS:

    * Der Kontakt mit den Toxinen (das Benzin, die organischen Lösungsmittel, die Pestizide)
    * Die Strahlung
    * Das Rauchen
    * Die Angeborenen und erblichen Erkrankungen
    * Fortgeschrittenes Alter

Die Risikofaktoren, nochmalig MDS:

Die vorangehende Chemotherapie der onkologischen Erkrankung oder nach TKM.
Die Prognose: die 5-jährige Überlebensfähigkeit bei MDS übertritt 60 % nicht. Die Transformation in die scharfe Leukose ~30 % der Fälle.


Die Behandlung des Mijelodisplastitscheski Syndroms:


Nicht brauchen alle Patienten mit MDS die Therapie. Die Patienten ohne anemitscheskogo, des hämorrhagischen Syndroms, der infektiösen Komplikationen können beobachtet werden, die Behandlung (die Taktik "watch and wait» zu bekommen) nicht.

Die Auswahl der therapeutischen Taktik werden sich vom Alter des Patienten, dem somatischen Status, der Stufe des Risikos nach der Skala IPSS, WPSS, dem Vorhandensein des vereinbaren Spenders in vieler Hinsicht klären.

Man kann die folgenden Richtungen der Therapie MDS abscheiden:

    * Die Begleittherapie schließt das Umgießen verschiedener Hämokomponenten (des Erythrozytenkonzentrates, trombokonzentrata), die Therapie vom Erythropoetin, trombopoetinom ein. Bei den Patientinnen oft bekommend die Hämotransfusionen entwickelt sich die Überlastung des Organismus vom Eisen. Das Eisen verfügt über den toxischen Effekt auf verschiedene Texturen und die Organe, in erster Linie das Herz, die Leber, deshalb solche Patienten sollen die Präparate, die das Eisen verbinden — chelatory (desferal, eksidschad) bekommen.

    * Immunossupressiwnaja die Therapie ist bei den Patienten mit dem Hypozellknochenmark, dem normalen Karyotyp und dem Vorhandensein HLA-DR15 am meisten ergebnisreich. Lenalidomid, verfügend immunomodulirujuschtschim und antiangiogennym vom Effekt, hat die Effektivität beim Drittel der Patienten mit refrakternoj von der Anämie (laut den Kriterien der WHO) und dem niedrigen Risiko (nach IPSS), sowie bei den Patientinnen mit 5q - den Syndrom vorgeführt. Die Effektivität der Behandlung ist in diesem Fall sehr hoch; 95 % der Patientinnen erreichen die zytogenetische Remission.

    * Allogennaja die Transplantation der hämopoetischen Stammzellen von den vereinbaren Spendern ist eine Methode der Auswahl bei den Patienten mit mijelodisplastitscheskim vom Syndrom.
Den Patienten mit MDS ist 65 Jahre, mit dem guten somatischen Status jünger, bei Vorhandensein vom HLA-vereinbaren Spender ist die Durchführung allogennoj der Transplantation des Knochenmarkes vorgeführt, da die Transplantation eine potentiell radikale Methode der Behandlung MDS ist.

    * Die Chemotherapie

        * Zitarabin, die niedrigen Dosen. Breit werden in Russland, und in ganzen Europa, für die Behandlung der Patienten mit MDS und OML verwendet, denen die Therapie von der Methode TKM oder die Anwendung der intensiven Chemotherapie nicht passt.

Die Meinungen der Forscher bezüglich der Zweckmäßigkeit der Nutzung niskointensiwnoj die Therapien trennen sich. Bowen D meint, dass es keine Gründungen gibt, ihre routinemäßige Nutzung bei MDS zu empfehlen: es waren 3 randomisierte grossen Forschungen (141 paz erfüllt.), die vorgeführt haben, dass die Anwendung der niedrigen Dosen zitarabina die Lebensdauer der Patienten mit MDS nicht vergrössert. Zugleich, in der späteren Forschung bei den Patienten mit OML und MDS des hohen Risikos war es vorgeführt, dass die Lebensdauer bei den Patientinnen, bei denen LDAC mehr verwendet wurde, als in 1 Zyklus als bei der unterstützenden Therapie höher ist.

So bleibt die Notwendigkeit in niskointensiwnoj die Therapien mit der bewiesenen Effektivität und der besten Erträglichkeit, als LDAC, die zur Erhöhung der Überlebensfähigkeit der Patienten mit MDS des hohen Risikos beitragen wird, aktuell.

        * Wyssokodosnaja die Chemotherapie wird bei den Patientinnen mit RAIB mit hyper- und normokletotschnym knochen-, bei der Transformation in OML verwendet. Die fünfjährige Überlebensfähigkeit bildet daneben 18 %.

    * Gipometilirujuschtschije die Präparate

Das neue vielversprechende therapeutische Herangehen, die in letzter Zeit breit besprochen werden, aus deren Anlass die zahlreichen klinischen Forschungen durchgeführt werden, ist infolge der tiefen Studie der Biologie MDS entstanden. Unter ihnen ist nötig es die Hemmstoffe metilirowanija DNS (5-asazitidin, dezitabin) und immunomoduljator — lenalidomid zu bemerken. 5-asazitidin verfügt über den doppelten Mechanismus des Effektes. Er wird nicht nur ins Molekül von DNS, sondern auch ins Molekül RNK eingebaut. Im Prozess metilirowanija DNS gipometilirujuschtschije verbinden sich die Agenten kowalentno mit DNS-metiltransferasoj, was zu reaktiwazii der Gene bringt, wonach die Ausdifferenzierung der hämopoetischen Käfige-Vorgänger und normal krowetworenije wieder hergestellt wird. Asazitidin, in RNK das Molekül eingebaut worden, setzt ihre Anzahl in den Käfigen dadurch herab, was zum zytostatischen Effekt unabhängig von der Zellphase bringt. Aufgrund der Ergebnisse der Forschung 3 Phasen AZA-001 — international, multizentrowoje, kontrolliert, in den parallelen Gruppen, in denen die Patienten MDS des hohen Risikos/oml (die WHO die Kriterien) mit der Standardbehandlung verglichen wurden (die Begleittherapie, die intensive Chemotherapie, die niedrigen Dosen zitarabina), asazitidin registriert war, einschließlich in der Russischen Föderation, für die Behandlung dieser Patientinnen. Es war vorgeführt, dass asazitidin in 2,5 Male die allgemeine Überlebensfähigkeit vergrössert.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Mijelodisplastitscheski Syndroms:

  • Препарат Фенибут.

    Fenibut

    Die nootropnyje Präparate.

    AG OlainFarm (AGs "Олайнфарм") Lettland

  • Препарат Дексаметазон®.

    Deksametasonj

    Gljukokortikosteroid.

    Krka Slowenien

  • Препарат Фенибут.

    Fenibut

    Die nootropnyje Präparate.

    Die Publikumsgesellschaft "organische Chemie" Russland


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