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medicalmeds.eu Die Hämatologie Die Erythrozytose

Die Erythrozytose


Die Beschreibung:


Die Erythrozytose - die langdauernde Leukose mit der Infektion auf der Höhe des Käfigs - die Vorgängerin mijelopoesa mit charakteristisch für die Geschwulst von der unbeschränkten Größe dieses Käfigs, der die Fähigkeit differenziert zu werden nach den 4 Trieben aufsparte, vorzugsweise nach dem Roten. In bestimmten Etappen der Erkrankung, und manchmal schließt sich und von Anfang an, an das Wuchern der Käfige im Knochenmark mijeloidnaja metaplasija in der Milz an.


Die Symptome der Erythrozytose:


Die Erkrankung fängt allmählich an. Es wachst die Rötung der Hautdecken, die Schwäche, die Schwere im Kopf, die Milzschwellung, der Bluthochdruck, und bei der Hälfte der Patientinnen - das qualvolle Hautjucken nach der Waschung, dem Aufwaschen, der Seefahrt an. Manchmal werden von den ersten Erscheinungsformen der Erkrankung nekrosy der Finger, die Thrombosen der grösseren Adern unter und der oberen Extremitäten, die Thrombophlebitis, trombotitscheski der Hirnschlag, den Herzinfarkt oder der Lunge und die besonders scharfen heftigen Schmerzen in den Spitzen der Finger, entfernt azetilsalizilowoj Acidum auf 1-3 Tage. Bei vielen Patientinnen lange vor der Diagnosefeststellung wurden die Blutungen nach dem Ziehen, das Hautjucken nach dem Bad und "die guten" Kennziffern des roten Blutes beobachtet, denen die Ärzte den gehörigen Wert nicht gaben.

Im I. Stadium, deren Dauer 5 Jahre und mehr bildet, wird die gemässigte Erhöhung des strömenden Blutes beobachtet, die Milz wird nicht durchgetastet. Im Blut auf diesem Stadium wiegt die gemässigte Bildung der Erythrozyten vor. Im Knochenmark die Erhöhung aller Triebe krowetworenija. Die vaskulösen und viszeralen Komplikationen sind zu dieser Zeit möglich, aber sind nicht häufig.

Die Absonderung (des I.) Anfangsstadiums der Erythrozytose ist bedingt. Im Wesentlichen, es ist das Stadium mit den symptomarmen Erscheinungsformen, mehr eigen den bejahrten Patientinnen. Die Milz wird gewöhnlich nicht durchgetastet, aber ihre Forschung bringt die kleine Erhöhung nicht selten an den Tag. Die Trombotitscheski Komplikationen sind und in diesem Stadium der Erkrankung möglich.

IIА ist das Stadium des Prozesses - eritremitscheskaja - entfaltet, für sie necharakterno mijeloidnoje die Umgestaltung der Milz. Die Dauer dieses Stadiums bildet 10-15 Jahre und mehr. Es ist der Umfang des strömenden Blutes erhöht, es ist die Milz vergrössert, und es ist die Hepatomegalie etwas früher möglich. Die Thrombosen arteriell und wenosnych der Behälter, gemorragitscheskije die Komplikationen auf diesem Stadium werden öfter beobachtet. Die Analyse des Blutes bezeichnet auf "rein" eritrozitemiju oder eritrozitemiju und die Thrombozytose oder panmijelos und nejtrofiles mit palotschkojadernym von der Verschiebung, der Erhöhung der Zahl der basophilen Granulozyten. Im Knochenmark wird total trechrostkowaja die Hyperplasie mit geäußert megakariozitosom beobachtet, sind retikulinowyj und herdförmig leimgebend mijelofibrosy möglich.

Zu IIБ die Stadien verhält sich eritremitscheski, den entfalteten Prozess, aber mit mijeloidnoj metaplasijej die Milzen auch. Die Erhöhung des Umfanges des Blutes kann in gewissem Grade geäußert sein, es wird die Hepatomegalie und die Milzen beobachtet. Im Blut in diesem Stadium wird die Erhöhung der Erythrozyten bemerkt, der Blutplättchen mit der Leukozytose ist es 15 TSCH 103 in 1 mkl und der Verschiebung lejkozitarnoj als die Formel bis zu mijelozitow, einzeln eritrokariozity höher. Im Knochenmark, wie auch in IIА die Stadien, kann die Erhöhung granulozitarnogo des Triebes vorwiegen, ist retikulinowyj und herdförmig leimgebend mijelofibros möglich.

Im Krankenbild nicht selten als die Moderatorinnen erweisen sich die allergischen Komplikationen und uratowyj die Diathese.

In diesem Stadium können die Abmagerung des Kranken, sich verschärfend trombotitscheskije die Komplikationen und krowototschiwost beobachtet werden.

Das III. Stadium der Erythrozytose nennen anemitscheskoj. Im Knochenmark kann mijelofibros geäußert sein, mijelopoes ist in gewissen Fällen aufgespart, und in anderen ist verringert. In den vergrösserten Milzen und den Leber wird mijeloidnoje die Umgestaltung beobachtet. Ein Ausgang der Erythrozytose in diesem Stadium können die scharfe Leukose, langdauernd mijelolejkos, den hypoplastischen Zustand krowetworenija und schwierig eingestuft gematologitscheskije die Veränderungen sein.

Der Bluthochdruck, der bei der Erythrozytose in 35-50 % der Fälle entsteht, ist von der Erhöhung des peripherischen Widerstands als Antwort auf die vergrösserte Blutviskosität, der Entwicklung uratowogo der Diathese, der langdauernden Pyelonephritis, den Verstößen des Blutkreislaufs in parenchime der Nieren, der Thrombose und der Sklerose der renalen Adern bedingt.

Das für die Erythrozytose spezifische Hautjucken, das mit dem Aufwaschen verbunden ist, wird bei 50-55 % der Patientinnen beobachtet. Bei vielen Patientinnen wird er Hauptklage, entsteht nicht nur vom Kontakt mit dem Wasser, sondern auch ist spontan, wirkt sich auf die Arbeitsfähigkeit aus.

Die häufigen Komplikationen des entfalteten Stadiums der Erkrankung sind mikrozirkuljatornyje die Verwirrungen mit der Klinik der Erythromelalgie, der temporären Verstöße des zerebralen und Koronarblutkreislaufs und gemorragitscheskich der Wassergeschwülste der Unterschenkel, sowie die Thrombosen wenosnych und der arteriellen Behälter und der Blutung. Schon können auf diesem Stadium die Verstöße der Hämostase sein, die nicht selten aussehen wie es latent trombogennaja die Gefahr, die nur an den Tag gebracht wird nicht habend der klinischen Erscheinungsformen labormässig ist. Zugleich können die Verstöße der Hämostase und mehr geäußert sein, zur lokalen intravasalen Gerinnung nach dem Typ der Mikrothrombosen oder zu disseminirowannomu der intravasalen Gerinnung - dem dws-Syndrom zu führen.

Der Mechanismus der Entwicklung trombotitscheskich der Komplikationen der Erythrozytose besteht in der Erhöhung der Masse der zirkulierenden Erythrozyten, die Verzögerung des Stromes des Blutes und die Erhöhung ihrer Zähigkeit. Zu ihrer Entwicklung tragen die Thrombozytose und die qualitativen Verstöße der Blutplättchen bei. Im Plasma des Blutes klären sich die zirkulierenden Anlagen der Blutplättchen nicht selten, was die Untersuchung nicht nur ihrer quantitativen Erhöhung, sondern auch des Verstoßes der funktionalen Eigenschaften der Blutplättchen stattfindet.

Die Hämorragitscheski Komplikationen der Erythrozytose werden bei den Patientinnen, letschennych von den Aderlässen vollständig liquidiert, wenn die Kennziffer des Hämatokriten normal wird.

Mit der Entwicklung der Erythrozytose wird die Sideropenie nicht selten beobachtet, die polnokrowije entfernt. Die klinischen Erscheinungsformen der Sideropenie - die Schwäche, die Zungenentzündung, die Senkung der Widerstandsfähigkeit den Infektionen, istontschenije der Nägel - werden bei den Personen des älteren Alters öfter beobachtet.

Der Entwicklung anemitscheskoj dem Stadium geht eine bestimmte Dynamik kliniko-gemorragitscheskich der Befunde, unter anderem die Milzschwellung, die allmähliche Verkleinerung polnokrowija, das Erscheinen lejkoeritroblastitscheskoj die Bilder des peripherischen Blutes voran. Im Knochenmark entwickelt sich mijelofibros, denen der Wechsel des Typs begleiten können, das Zellwuchern, die Steigerung der Pathologie der Behälter des Knochenmarkes und die Ineffektivität krowetworenija - der Ausgang der Erythrozytose in nochmalig mijelofibros allmählich.

Existieren sowohl andere Formen als auch die Varianten des Ablaufes der Erkrankung, zu denen sich die Milzschwellung auf Kosten von mijeloidnogo die Umgestaltungen von Anfang an zeigt. Die Verschärfungen der Erkrankung nach der Behandlung von den Zytostatiken verlaufen vorzugsweise mit polnokrowijem und der Milzschwellung. Es immer panzitosnyje die Formen der Erkrankung mit lejkoeritroblastitscheskoj vom Blutbild, schwerer, als die gewöhnliche Erythrozytose.

Von der Erythrozytose unterscheiden sie sich früh und geäußert wnekostnomosgowym durch den Vertrieb, bolschej trechrostkowoj von der Ausrichtung der Größe und retikulinowym mijelofibrosom, und von essentiell mijelofibrosa - den Vorhandensein polnokrowija und der Dauer mijeloproliferazii, der Abwesenheit der Tendenz zum schnellen Abschluss retikulinowogo mijelofibrosa.

Zugleich kann die Anämie, die sich bei der Erythrozytose entwickelt, verschiedenen Mechanismus der Entwicklung haben, ist mit der Progression des Prozesses nicht immer verbunden und für viele Fälle mit dem Erfolg wird behandelt.

Die Anämie kann schelesodefizitnoj, den bedingten Blutungen und den Aderlässen sein; gemodiljuzionnoj, verbunden mit der Erhöhung des Umfanges des zirkulierenden Plasmas infolge der Milzschwellung, der Hämolyse-, von der Erhöhung herbeigerufenen Funktion der Milz. Endlich, die Anämie kann bei der Erythrozytose Untersuchung nicht effektiv krowetworenija sein. Bei dem Ausgang der Erythrozytose in die scharfe Leukose oder in die Hypoplasie krowetworenija wird die Anämie, die diesen Prozessen eigen ist beobachtet.

Die Frequenz des Ausganges der Erythrozytose in die scharfe Leukose bildet 1 % bei unbehandelt und 11-15 % bei letschennych von den Zytostatiken (chlorbutinom), entwickelt sich scharf mijeloblastnyj die Leukose und die Erythroleukomyelose öfter. Von den Vorboten der scharfen Leukose, die manchmal 2-3 Jahr vor seiner Diagnostik entstehen, sind das nicht infektiöse Fieber, unmotiviert der Felty-Syndrom, trombo - oder panzitopenija, manchmal die Dermatitiden.

Nacheritremitscheski mijelofibros - das Ergebnis der physischen Evolution der Erkrankung. Er wird bei jedem Kranken von der Erythrozytose beobachtet, der bis zu dieser Periode erlebt. Auffallend sein Unterschied gematologitscheskich der Erscheinungsformen und des Ablaufes - von gutartig, mit gematologitscheskoj von der Kompensation, bis zu bösartig, mit schnell anemisazijej, der Depression granulo - und der Blutplättchenproduktion, manchmal mit maloprozentnoj blastemijej. Für diese Fälle, wahrscheinlich, es ist nötig opucholewuju die Progression der Erkrankung zu vermuten, bis zu deren Erscheinungsformen in Kondition blastnogo der Krise die Monate und die Jahre gehen können.


Die Gründe der Erythrozytose:


Der spezifischen zytogenetischen Abnormitäten bei der Erythrozytose ist es nicht gefunden.

Die quantitativen Defekte der Chromosome, die strukturellen Aberrationen haben klonalnyj den Charakter stellen sich in limfozitach nicht heraus. Bei den Patientinnen, die die Behandlung die Zytostatiken gingen, sie treffen sich öfter. Laut Angaben der Autoren, die Patientinnen mit ursprünglich

Von den aufgedeckten Verstößen des Chromosomensatzes nicht predraspoloscheny zum mehr bösartigen Ablauf der Erkrankung.

Obwohl es morphologisch, fermentnych und die zytogenetischen Merkmale der Infektion des Lymphensystems bei der Erythrozytose nicht gibt, ist der funktionelle Zustand der T-Lymphozyten geändert: es ist die herabgesetzte Antwort auf bekannt mitogeny und die Erhöhung ihrer spontanen Aktivität aufgedeckt.

In eritremitscheskoj die Stadien im Knochenmark wird der volle Verstoß der Struktur der Triebe mit der Verdrängung des Fettes gewöhnlich beobachtet.

Außer dieser klassischen Variante, können die Veränderungen noch 3 Typen beobachtet werden: die Erhöhung eritroidnogo und megakariozitarnogo der Triebe, die Erhöhung eritroidnogo und granulozitarnogo der Triebe; die Erhöhung vorzugsweise eritroidnogo des Triebes. Die Vorräte des Eisens im Knochenmark sind wesentlich verringert. Der Brückenkopf krowetworenija ist oft ausgedehnt, das fettige Knochenmark kann rot, krowetwornym aussehen.

Die Milz ist vom Blut überfüllt, enthält die Bereiche der Infarkte verschiedener Dauer, die Anlagen der Blutplättchen und die nicht selten Anfangs-, gemäßigten oder bedeutenden Merkmale mijeloidnoj metaplasii mit der Lokalisation in den Sinus. Die follikuljarnaja Struktur ist gewöhnlich aufgespart.

In der Leber neben polnokrowijem werden die Herde fibrosa, die Vereinigung petschenotschnych der Balken, manchmal mijeloidnaja metaplasija mit der Lokalisation in den Sinusoiden beobachtet. In der Gallenblase sind die sehr dicke Galle und die Pigmentkonkremente oft sichtbar.

Ein häufiger Fund sind uratowyje die Konkremente, die Pyelonephritis, die gefalteten Nieren, die bedeutende Pathologie ihrer Behälter.

In anemitscheskoj die Stadien der Erkrankung wird geäußert mijeloidnoje die Umgestaltung der Milz und der Leber, sowie ihre Erhöhung beobachtet. Das Knochenmark oft fibrosirowan. Dabei kann mijeloidnaja die Textur und giperplasirowannoj sein, und reduziert, die Behälter des Knochenmarkes sind in der Anzahl heftig vergrössert und sind strukturell geändert. In parenchimatosnych die Organe zeigen sich distrofitscheskije und sklerotitscheskije die Veränderungen. Es sind die Erscheinungsformen trombotitscheskogo des Syndroms oder der hämorrhagischen Diathese häufig.

Der funktionelle Zustand der Produktion der Erythrozyten, laut Angaben der radiologischen Forschungen, ist heftig verstärkt: es ist die Periode der Halbaufzucht des radiofloriden Eisens, das zu Vene eingeleitet ist verkürzt, es ist seine Verwertung vom Knochenmark verstärkt und ist krugooborot beschleunigt.

Die mittlere Lebensdauer der Blutplättchen ist oft verkürzt, es gibt die negative Verbindung zwischen ihrer Überlebensfähigkeit und der Größe der Milz.


Die Behandlung der Erythrozytose:


Die Aufgabe der Behandlung - die Normalisierung der Anzahl des Hämoglobins bis zu 140-150 g/l (85-90 JED) und der Kennziffer des Hämatokriten (46-47 %), da gerade dabei das Risiko der vaskulösen Komplikationen heftig sinkt. Die Aderlässe ernennen nach 500 ml nach dem Tag im Krankenhaus und durch 2 Tage bei der ambulanten Behandlung. Anstelle der Aderlässe ist es besser, eritrozitaferes durchzuführen. Die Anzahl der Aderlässe klärt sich von der Errungenschaft der normalen Kennziffern des roten Blutes.

Bei den Patientinnen fortgeschrittenen Alters, oder habend die Begleiterkrankungen serdetschno@sossudistoj nehmen die Systeme, oder schlecht verlegend die Aderlässe, nicht mehr 350 ml des Blutes einmalig aus, und die Intervalle zwischen den Aderlässen verlängern etwas. Für die Erleichterung der Aderlässe und der Prophylaxe folgen trombotitscheskich der Komplikationen am Vortag und im Tag der Prozedur oder im Laufe von der ganzen Periode der Aderlässe, sowie 1-2 Wochen nach dem Abschluss der Behandlung desagregantnuju die Therapie - azetilsalizilowuju das Acidum nach 0,5-1 g/sut und kurantil auf 150-200 Milligrammen/sut gleichzeitig zu ernennen. Zusätzlich unmittelbar wird vor dem Aderlass die Einführung 400 ml reopoligljukina empfohlen.

Bei den Gegenanzeigen zur Anwendung azetilsalizilowoj die Aciden ernennt der Arzt kurantil, papawerin oder die Präparate nikotinowoj die Aciden. Nach Abschluss der Behandlung den Zustand der Patientinnen und das Blutbild kontrollieren jede 6-8 Wochen.

Zur Aussage zur Bestimmung der Zytostatiken dienen die Erythrozytose mit der Leukozytose, der Thrombozytose und die Milzschwellung, dem Hautjucken, den viszeralen und vaskulösen Komplikationen, dem schweren Zustand des Kranken, sowie die ungenügende Effektivität der vorangehenden Behandlung von den Aderlässen, die Notwendigkeit in ihrer häufigen Wiederholung, die schlechte Erträglichkeit und die Komplikation wie von der stabilen Thrombozytose, als auch klinitscheski von der gezeigten Sideropenie. Im letzteren Fall wird auf dem Hintergrund der Behandlung von den Zytostatiken die Substitutionsbehandlung von den Präparaten des Eisens durchgeführt. Fortgeschrittenes Alter der Patientinnen (ist 50 Jahre älterer), die Unmöglichkeit, die Therapie von den Aderlässen zu organisieren dehnen die Aussagen zur Behandlung von den Zytostatiken aus.

Die zytostatische Behandlung wird mit den Aderlässen gewöhnlich kombiniert, die bis zur Normalisierung des Hämatokriten und die Anzahlen des Hämoglobins seit Anfang der zytostatischen Behandlung ernannt werden.

Die Gematologitscheski Kontrolle über den Ablauf der Behandlung führen wöchentlich, und zu Ende der Behandlung - jede 5 Tage durch.

Die unterstützende Therapie von den Zytostatiken wird wegen der kleinen Effektivität und der Gefahr lejkosogennogo die Effekte nicht empfohlen. Die bevorzugt termingemäße Kursbehandlung im vollen oder verringerten Umfang bei der Neigung zu den Verschärfungen.

Die uratowyj Diathese ist Aussage zur Bestimmung milurita (allopurinola) in der Tagesdosis von 0,3 bis zu 1 verringert das Präparat die Synthese motschewoj die Aciden aus dem Oxypurin, dessen Inhalt infolge des Zellhyperkatabolismus zunimmt. Bei der Behandlung zu den Zytostatiken das Präparat ernennen profilaktitscheski in der Tagesdosis von 200 bis zu 500 Milligramme und mehr.

Die mikrozirkuljatornyje Verwirrungen und, insbesondere die Erythromelalgie (die Attacken der schlagartigen heftigen Schmerzen vorzugsweise in den Gliedmaßen mit der lokalen Rötung und der Wassergeschwulst der Haut), bedingt vorzugsweise agregazionnym vom Block der arteriellen Blutung auf u-owne der Kapillaren und der kleinen Adern, mit dem Erfolg werden azetilsalizilowoj vom Acidum nach 0,31 g im Tag behandelt. Die Effektivität ein kurantila bei der Erythromelalgie ist es wesentlich niedriger.

Man darf nicht nicht erscheinend in Zusammenhang mit der breiten Anwendung azetilsalizilowoj das Acidum der Magendarmblutungen, einschließlich langdauernd und vorstellend die reale Gefahr bemerken. Sind langdauernd nasal- und desnewyje die Blutungen möglich.

Diese Komplikation der Behandlung ist wie von den nicht unterschiedenen Geschwürinfektionen des Gastrointestinaltraktes, die eigenen der Erythrozytose und asymptomatisch verliefen, als auch der funktionalen Ausgangsfehlerhaftigkeit der Blutplättchen, die azetilsalizilowoj vom Acidum verstärkt wird herbeigerufen.

Die scharfen Thrombosen der Behälter - die Aussage zur Bestimmung nicht nur desagregantow der Blutplättchen, sondern auch des Heparins, der Umgießen sweschesamoroschennoj die Plasma.

Bei der Behandlung in anemitscheskoj der Phase berücksichtigen den Mechanismus der Entwicklung der Anämie, des Blutplättchenmangels und anderer Symptome. Bei der Anämie, die von der Sideropenie oder die Blattsäure herbeigerufen ist, wird die entsprechende Substitutionsbehandlung ernannt. Die Behandlung gemodiljuzionnoj die Anämien soll auf die Verkleinerung der Milz mit Hilfe der radialen Therapie, der Zytostatiken und prednisolona gerichtet sein. Die Anämie, die von der ungenügenden Bildung der Erythrozyten herbeigerufen ist, bevorzugt, von den Androgenen oder den Anabolen Steroide zu behandeln. prednisolon ernennen vorzugsweise bei der Verdächtigung zur Autoimmunherkunft der Anämie und des Blutplättchenmangels, sowie zwecks der Verkleinerung der Milz.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Erythrozytose:

  • Препарат Гидроксикарбамид.

    gidroksikarbamid

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Гидроксиуреа.

    gidroksiurea

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Гидроксикарбамид.

    gidroksikarbamid

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


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