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medicalmeds.eu Die Hämatologie Trombozitopenitscheski des Purpurs (Bolesn Werlgofa)

Trombozitopenitscheski des Purpurs (Bolesn Werlgofa)


Die Beschreibung:


Trombozitopenitscheski des Purpurs (der Krankheit Werlgofa) - die Erkrankung, die mit der Neigung zu krowototschiwosti charakterisiert wird, dem bedingten Blutplättchenmangel (die Senkung des Inhalts der Blutplättchen im Blut bis zum 150×109/l) bei der normalen oder vergrösserten Anzahl megakariozitow im roten Knochenmark.
Trombozitopenitscheski des Purpurs - die am meisten verbreitete Erkrankung aus der Gruppe der hämorrhagischen Diathesen. Die Frequenz der Aufspürung der neuen Fälle trombozitopenitscheskoj bildet die Purpurn von 10 bis zu 125 auf 1 Mio. der Bevölkerung im Jahr. Die Erkrankung manifestiert im Kindesalter in der Regel. Bis zum 10-jährigen Alter trifft sich die Erkrankung mit der identischen Frequenz bei den Jungen und den Mädchen, und nach 10 Jahren sind und die Erwachsenen - in 2-3 Male wenig bei den Weiblichen haben.


Die Symptome Trombozitopenitscheski die Purpurn (Bolesni Werlgofa):


Die Erkrankung fängt allmählich oder scharf mit dem Erscheinen des hämorrhagischen Syndroms an. Der Typ krowototschiwosti bei trombozitopenitscheskoj den Purpur petechialno-fleckig (sinjatschkowyj). Nach den klinischen Erscheinungsformen scheiden zwei Varianten trombozitopenitscheskoj die Purpurn ab: "trocken" - beim Kranken entsteht nur das hämorrhagische Hautsyndrom; "feucht" - der Bluterguß in der Kombination mit den Blutungen. Die patognomonitschnyje Symptome trombozitopenitscheskoj die Purpurn - der Bluterguß in die Haut, die Schleimhäute und die Blutungen. Die Abwesenheit dieser Merkmale ruft den Zweifel an der Richtigkeit der Diagnose herbei.

    * Das hämorrhagische Hautsyndrom entsteht bei 100 % der Patientinnen. Die Anzahl der Ekchymosen wechselt von einzeln bis zu den Pluralen ab. Die Hauptcharakteristiken des hämorrhagischen Hautsyndroms bei trombozitopenitscheskoj den Purpur die Folgenden.
          - Die Nichtübereinstimmung die Ausgeprägtheit der Hämorrhagie der Stufe der traumatischen Wirkung; es ist ihr spontanes Erscheinen (vorzugsweise in der Nacht) möglich.
          - Der Polymorphismus gemorragitscheskich der Effloreszenzen (von den Petechien bis zu den grossen Blutergüssen).
          -Polichromnost die Hautblutungen (die Färbung von glutrot bis zu sine-grünlich und gelb je nach der Dauer ihres Erscheinens), was mit der allmählichen Umwandlung des Hämoglobins durch die Zwischenstadien des Zerfalles ins Bilirubin verbunden ist.
          - Die Asymmetrie (es gibt keine beliebte Lokalisation) gemorragitscheskich der Elemente.
          - Die Schmerzlosigkeit.
    * Nicht selten entstehen die Blutergüsse in die Schleimhäute, ist der Mandeln, weich und des harten Gaumens am oftesten. Es sind die Blutergüsse ins Trommelfell, die Sklera, steklowidnoje der Körper, den Augengrund möglich.
    * Der Bluterguß in die Sklera kann auf die Drohung des Entstehens der schwersten und gefährlichen Komplikation trombozitopenitscheskoj die Purpurn - der Bluterguß ins Gehirn bezeichnen. In der Regel, es entsteht schlagartig und schnell schreitet fort. Klinitscheski wird der Bluterguß ins Gehirn von der Kephalgie, dem Schwindel, den Konvulsionen, dem Erbrechen, herdförmig newrologitscheskoj von der Symptomatologie gezeigt. Der Ausgang des Hirnschlags hängt vom Umfang, der Lokalisation des pathologischen Prozesses, der Rechtzeitigkeit der Diagnostik und der adäquaten Therapie ab.
    * Für trombozitopenitscheskoj sind die Purpurn die Blutungen aus den Schleimhäuten charakteristisch. Nicht selten haben sie profusnyj den Charakter, schwer postgemorragitscheskuju die Anämie herbeirufend, die für die Leben des Kranken droht. Bei den Kindern entstehen die Blutungen die Schleimhaut der Höhle der Nase am öftesten. Die Blutungen aus dem Zahnfleisch sind gewöhnlich weniger reichlich, sondern auch sie können gefährlich bei der Extraktion der Zähne, besonders bei den Patientinnen mit der nicht diagnostizierten Erkrankung werden. Die Blutung nach der Zahnextraktion bei trombozitopenitscheskoj den Purpur entsteht sofort nach der Intervention wird nach seiner Unterbrechung im Unterschied zu den späten, verzögerten Blutungen bei der Hämophilie nicht erneuert. Bei den Mädchen pubertatnogo der Periode sind schwer meno - und metrorragii möglich. Seltener kommen die magen-enteralen und renalen Blutungen vor.
Die charakteristischen Veränderungen der medialen Organe bei trombozitopenitscheskoj den Purpur fehlen. Die Körpertemperatur gewöhnlich die Normale. Manchmal bringen die Tachykardie, bei der Auskultation des Herzens - das systolische Geräusch auf der Spitze und im Punkt Botkins, die Abschwächung des I. Tones, die von der Anämie bedingt ist an den Tag. Die Erhöhung der Milz necharakterno und schließt die Diagnose trombozitopenitscheskoj die Purpurn schneller aus.
Mit dem Strom scheiden scharf (die Dauer bis zu 6 mes) und langdauernd (die Dauer mehr 6 mes) die Formen der Erkrankung ab. Bei der primären Besichtigung, den Charakter des Ablaufes der Erkrankung festzustellen ist es unmöglich. Je nach der Stufe der Erscheinungsform des hämorrhagischen Syndroms, der Kennziffern des Blutes im Ablauf der Erkrankung scheiden drei Perioden ab: gemorragitscheski die Krise, die klinische Remission und kliniko-gematologitscheskaja die Remission.

    * Die Hämorragitscheski Krise wird mit dem geäusserten Syndrom krowototschiwosti, den bedeutenden Veränderungen der labormässigen Kennziffern charakterisiert.
    * Während der klinischen Remission geht das hämorrhagische Syndrom verloren, es wird die Blutungszeit verringert, es verringern sich die nochmaligen Veränderungen im einschränkenden System des Blutes, aber der Blutplättchenmangel bleibt erhalten, obwohl sie weniger geäußert, als bei gemorragitscheskom die Krise.
    * Die Kliniko-Gematologitscheski Remission meint nicht nur die Abwesenheit krowototschiwosti, sondern auch die Normalisierung der labormässigen Kennziffern.


Die Gründe Trombozitopenitscheski die Purpurn (Bolesni Werlgofa):


Bei trombozitopenitscheskoj den Purpur entwickelt sich der Blutplättchenmangel infolge der Zerstörung der Blutplättchen mittels der Immunomechanismen. Die Abwehrstoffe zu den eigenen Blutplättchen können später 1-3 ned nach verlegt virus- oder der bakteriellen Infektionen, der prophylaktischen Impfungen, der Aufnahme der medikamentösen Präparate bei individuell sie neperenossimosti, der Unterkühlung oder der Insolation, nach den chirurgischen Operationen, der Traumen erscheinen. In einer Reihe von den Fällen irgendwelchen bestimmten Grund, an den Tag zu bringen gelingt es nicht. Die in den Organismus handelnden Antigene (zum Beispiel, die Viren, die medikamentösen Mittel, einschließlich der Vakzine) senken sich auf den Blutplättchen des Kranken und induzieren die Antikörperantwort. Die antitrombozitarnyje Abwehrstoffe bringen vorzugsweise zu IgG. Die Reaktion "Ag-AT" geschieht auf der Oberfläche der Blutplättchen. Die Lebensdauer der Blutplättchen, die von den Abwehrstoffen beladen sind, bei trombozitopenitscheskoj den Purpur ist bis den einigen Stunden anstelle 7-10 Tage in der Norm verringert. Der vorzeitige Niedergang der Blutplättchen geschieht in der Milz. Krowototschiwost bei trombozitopenitscheskoj den Purpur ist von der Senkung der Anzahl der Blutplättchen, der nochmaligen Beschädigung der vaskulösen Wand in Zusammenhang mit dem Vorfall angiotrofitscheskoj die Funktionen der Blutplättchen, dem Verstoß sokratitelnoj die Fähigkeiten der Behälter wegen der Senkung der Konzentration des Serotonins im Blut, der Unmöglichkeit retrakzii des Blutkuchens bedingt.


Die Behandlung Trombozitopenitscheski die Purpurn (Bolesni Werlgofa):


In der Periode ist gemorragitscheskogo der Krise dem Kind die Bettruhe mit seiner allmählichen Erweiterung je nach dem Erlöschen gemorragitscheskich der Erscheinungen vorgeführt. Die spezielle Diät ernennen nicht, jedoch sollen bei krowototschiwosti der Schleimhaut der Höhle des Mundes die Kinder die Nahrung in der gekühlten Spezies bekommen.
Die pathogenetische Therapie autoimmun- trombozitopenitscheskoj die Purpurn nimmt die Bestimmung der Glukokortikoide, die Ausführung splenektomii und die Nutzung der Immunodepressanten auf.

    * Prednisolon ernennen in der Dosis die 2 Milligramme/kg/sut auf 2-3 ned mit nachfolgend von der Senkung der Dosis und der vollen Aufhebung des Präparates. prednisolon in den höheren Dosen (3 Milligrammen/kg/sut) ernennen zu den kurzen Kursen bis 7 Tage mit der Pause in 5 Tage (nicht mehr als drei Kurse). Bei dem heftig geäusserten hämorrhagischen Syndrom, der Drohung des Hirnschlags ist "der Puls-Therapie" möglich zeichnete-prednisolonom (30 Milligramme/kg/sut intravenös im Laufe von 3 Tagen). Meistens ist diese Therapie vollkommen ergebnisreich. Zunächst geht das hämorrhagische Syndrom verloren, dann beginnt, der Inhalt der Blutplättchen zuzunehmen. Bei einigen Patientinnen nach der Aufhebung der Hormone tritt der Rückfall.
    * In den letzten Jahren verwenden in der Behandlung trombozitopenitscheskoj die Purpurn mit dem guten Effekt die intravenöse Einführung Ig menschlich normal in der Dosis 0,4 oder 1 g/kg im Laufe von 5 oder 2 Tagen entsprechend (die Kursdosis 2 g/kg) wie die Monotherapie oder in der Kombination mit den Glukokortikoiden.
    * Splenektomiju oder tromboembolisaziju der Behälter der Milz führen bei der Abwesenheit oder der Unbeständigkeit des Effektes von der konservativen Behandlung, die wiederholten reichlichen langdauernden Blutungen, die zu geäußerten postgemorragitscheskoj die Anämien bringen, die schweren Blutungen durch, die für die Leben des Kranken drohen. Die Operation erfüllen auf dem Hintergrund gljukokortikoidnoj die Therapien bei den Kindern gewöhnlich ist 5 Jahre älterer, da im früheren Alter das Risiko der Entwicklung postsplenektomitscheskogo der Sepsis groß ist. Bei 70-80 bringt % die Operation die Patientinnen zu tatsächlich der vollen Genesung. Die übrigen Kinder und nach splenektomii brauchen die Fortsetzung der Behandlung.
    * Die Immunodepressanten (die Zytostatiken) für die Behandlung trombozitopenitscheskoj verwenden die Purpurn bei den Kindern nur beim Fehlen des Effektes von anderen Speziesen der Therapie, da die Effektivität ihrer Anwendung weniger, als splenektomii bedeutend ist. Verwenden winkristin in der Dosis die 1,5-2 Milligramme/m2 der Oberfläche des Körpers peroral, ziklofosfamid in der Dosis die 10 Milligramme/kg - 5-10 Injektionen, asatioprin in der Dosis die 2-3 Milligramme/kg/sut in 2-3 Aufnahmen im Laufe von 1-2 Monate
In letzter Zeit verwenden für die Behandlung trombozitopenitscheskoj die Purpurn auch danasol (das synthetische Präparat androgennogo die Effekte), die Präparate des Interferons (reaferon, intron, roferon), anti-D-Ig (anti-D). Jedoch sind die positive Wirkung von ihrer Anwendung unbeständig, die nebensächlichen Effekte möglich, was notwendig die weitere Studie des Mechanismus ihres Effektes und der Bestimmung ihrer Stelle in der Komplextherapie der gegebenen Erkrankung macht.
Für die Verkleinerung der Ausgeprägtheit des hämorrhagischen Syndroms im Laufe erhöht krowototschiwosti ernennen intravenös oder peroral aminokapronowuju das Acidum ausgehend von 0,1 g/kg (ist bei der Hämaturie kontraindiziert). Das Präparat verhält sich zu den Hemmstoffen der Fibrinolyse, sowie verstärkt die Thrombozytenaggregation. Verwenden auch das Blutstillungsmittel etamsilat in der Dosis die 5 Milligramme/kg/sut peroral oder es ist intravenös tropfig. Das Präparat verfügt auch angioprotektornym und proagregantnym über den Effekt. Für die Unterbrechung der Nasenblutungen verwenden die Pfropfe mit dem Wasserstoffperoxid, dem Adrenalin, aminokapronowoj vom Acidum; den hämostatischen Schwamm, fibrinnuju, schelatinowuju die Filme.
Bei der Behandlung postgemorragitscheskoj verwenden die Anämien bei den Kindern mit trombozitopenitscheskoj purpuroj die Mittel, die krowetworenije fördern, da regeneratornyje die Fähigkeiten krowetwornoj die Systeme bei dieser Erkrankung nicht verletzt werden. Das Umgießen otmytych der Erythrozyten, die individuell ausgewählt sind, führen nur bei der geäusserten scharfen Anämie durch.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Trombozitopenitscheski die Purpurn (Bolesni Werlgofa):

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

    1

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Динатон.

    Dinaton

    Hämostatisch, serotoninergitscheskoje das Mittel.

    "Profit Farm" Russland

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Die Glukokortikoide für die Systemanwendung.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

    2

  • Препарат Дексаметазон® .

    Deksametasonj

    Gljukokortikosteroid.

    Krka Slowenien

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Метилпреднизолон-ФC.

    Метилпреднизолон-ФC

    Gljukokortikosteroid.

    Die GmbH «Farma der Start» die Ukraine

  • Препарат Аскорутин таб. № 50.

    Askorutin tab. №

    Die Mittel, die das Verdauungssystem und metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen.

    Geschlossene AG "Lekchim-Charkow" die Ukraine

  • Препарат Дексаметазо-Дарница раствор.

    Deksametaso-Darniza die Lösung

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат ВЕНОИММУН®.

    WENOIMMUNj

    Die Immunglobuline.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

  • Препарат Азатиоприн.

    Asatioprin

    Das immunodepressiwnyj Präparat.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Дексаметазон-Ферейн®.

    Deksametason-Ferejnj

    Gljukokortikosteroid.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Лемод.

    Lemod

    Die Glukokortikoide.

    Hemofarm, A.D. (Chemofarm A.D.) Serbien

  • Препарат Лемод.

    Lemod

    Die Glukokortikoide.

    Hemofarm, A.D. (Chemofarm A.D.) Serbien

  • Препарат Имбиоглобулин.

    Imbioglobulin

    Die Immunglobuline.

    FGUP NPO "das Mikrogen" Russland


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