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medicalmeds.eu Die Hämatologie Trombozitopatija

Trombozitopatija


Die Beschreibung:


Der Begriff "trombozitopatija" wird für die allgemeine Bezeichnung aller Verstöße der Hämostase, die von der qualitativen Unvollkommenheit oder von den Fehlleistungen der Blutplättchen bedingt sind verwendet.

Микрофотографии тромбоцитов: б — при сканирующей электронной микроскопии (тромбоцит с различными отр

Die Mikrofotos der Blutplättchen: — bei der abtastenden Elektronenmikroskopie (das Blutplättchen mit verschiedenen otr


Die Symptome Trombozitopatii:


Das hämorrhagische Syndrom, klinitscheski verlaufend wie trombozitopenitscheski (die Hautblutergüsse in Form von den Ekchymosen öfter, es ist - auf den Gliedmaßen, den Rumpf, an den Injektionsstellen, der Petechie auf den Beinen, krowototschiwost als die Schleimhäute der Mundhöhle, der Nase, der sexuellen Wege). Das Erscheinen der Hämorrhagie auf dem Hintergrund des normalen oder unbedeutend herabgesetzten Inhalts der Blutplättchen soll den Arzt über die qualitative Unvollkommenheit der Blutplättchen auf einen Gedanken bringen:

    *у 72 % der Patientinnen mit rezidiwirujuschtschim von der Nasenblutung der unklaren Genese zeigen sich desagregazionnyje trombozitopatii und bei 12 % - die Krankheit Willebranda oder das Syndrom Willebranda-Jurgensa;
    *у 12 % mit disfunkzionalnymi juwenilnymi matotschnymi von den Blutungen und bei 6 % der Patientinnen detorodnogo des Alters hat die Forschung des Systems der Hämostase die Patientinnen erblich trombozitopatiju an den Tag gebracht.

Erblich trombozitopatija mit obligatorisch von der Verifizierung als die Pathologie ist eine eigentümliche lebenslänglige Charakteristik des Kranken und soll bei der Behandlung anderer Erkrankungen und bei den familiären Beratungsstellen wie des Patienten, als auch seiner Verwandten berücksichtigt werden.

Zu angeboren trombozitopatijam verhalten sich: das Syndrom Bernars-Sulje (autossomno-rezessiwnoje die Nachfolge), das Syndrom Willebranda trombozitarnogo des Typs (der autosomal-dominanten Vererbung), das Glanzmann-Syndrom Glanzmana (autossomno-rezessiwnoje die Nachfolge), das Syndrom «der grauen Blutplättchen», das isolierte Defizit der 8-Granula (die autosomal-dominante Vererbung), das Syndrom Cherschmanski-pudlaka (autossomno-rezessiwnoje die Nachfolge), das Syndrom Tschediaka-Chigassi, das Syndrom Wiskotta-Oldritscha (der Defekt ist mit dem X-Chromosom assoziiert), das TAR-Syndrom.


Die Gründe Trombozitopatii:


In der Realisierung der Funktionen der primär trombozitarno-Gemäßhämostase (trombozitarnoj unterscheiden die Pfropfen) die Bildung 7 Hauptphasen trombozitarnych der Reaktionen und der Zusammenwirkungen: die Adhäsion, rasplastywanije, die Reaktion der Befreiung und die Aggregation, retrakzija des Blutkuchens, das Exponieren des Plättchenfaktors 3 und die Aktivierung der Kaskaden des einschränkenden Systems. Die Reaktion der Adhäsion geschieht parallel der Aktivierung der Blutplättchen bei der Teilnahme glikoproteinow die Membranen der Blutplättchen, die die Rezeptoren kollagena und den Faktor Willebranda sind. Die Blutplättchen werden unter dem Effekt aktiviert:

    *коллагена, bildend der Subendothelauskleidung der Behälter;
    *АДФ, ausgelöst aus den beschädigten Käfigen,
    *тромбина, der sich im Bereich bildenden Beschädigung infolge der Initiierung der Kaskade der Kürzung;
    *адреналина;
    *фактора der Aktivierung der Blutplättchen;
    *иммунных der Komplexe.

Bei der Aktivierung geschehen die Formabweichung der Blutplättchen, die Bildung wyrostow die Membranen, rasplastywanije adgesirowannych der Blutplättchen und den Auswurf aus den Blutplättchen des Inhalts der Granulen, ADF und tromboksana А2, verstärkend die Aktivierung und die Heranziehung in den Prozess der Thrombenbildung der zirkulierenden Blutplättchen, sowie die Modifikation des Komplexes membrannych der Glykoproteide, die die Fähigkeit zum Zusammenbinden des Faserstoffes erwerben. Die aktivierten Blutplättchen nehmen an der Bildung des Fibringerinnsels teil, die Arbeit koaguljazionnogo der Kaskade beschleunigend. Ein Katalysator der Reaktion der Kürzung ist der Plättchenfaktor 3, der der aktivierten Blutplättchen auf der Bildfläche erscheint. Der Verstoß einen oder mehrerer der beschriebenen Reaktionen kann zu den Verstößen der funktionalen Aktivität der Blutplättchen und der Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms - des klinischen Hauptmerkmales trombozitopati bringen. Die ähnlichen Verstöße können erblich sein oder, unter dem Einfluß von den Extrising-Faktoren (der Aufnahme der medikamentösen Präparate, der Veränderung des Eiweißbestandes des Plasmas entstehen).

Erworben trombozitopati entwickeln sich hauptsächlich infolge:

    *нарушения adgesiwno-agregazionnoj die Funktionen der Blutplättchen und der Fassbarkeit des Faktors 3 (bei der Harnstoffvergiftung, der Leberzirrhose, die Geschwülste und parasitarnych die Erkrankungen);
    *потребления und der strukturellen Beschädigung der Blutplättchen bei den Erkrankungen, die vom dws-Syndrom begleitet werden;
    *блокады der Blutplättchen von den Proteinen (paraproteinemitscheski die Hämoblastose), dem Verstoß der adf-Aggregatbildung (der Skorbut, В12-дефицитная die Anämie).


Die Behandlung Trombozitopatii:


Die Bluttransfusion und ihrer Komponenten (das Plasma, der Blutplättchen) ist bei der Mehrheit trombozitopatii vergeblich und kann die Verstöße der Funktion der Blutplättchen verstärken. Das Umgießen der Spenderplasma und der Erythrozyten wird nur bei massiv krowopotere für den Ersatz des Umfanges und der Korrektion der Anämie empfohlen. Das Umgießen der Spenderblutplättchen ist bei der Blutung auf dem Hintergrund der operativen Interventionen bei den Zuständen notwendig, die mit der Kombination trombozitopatii und dem Blutplättchenmangeln charakterisiert werden.

Bei massiv matotschnom und die Nasenblutung ist die intravenöse Einführung bis zu 100 ml 5-6 % der Lösung e-aminokapronowoj die Aciden notwendig.

Die planmässige Therapie. Die Patientinnen trombozitopatijej unterliegen der ständigen Dispensairebetreuung. Es soll die volle labormässige Überprüfung erfüllt werden, die die Form trombozitopati und ihre Verbindung mit den Erkrankungen und verschiedene Wirkungen bestimmt. Es ist die familiäre Überprüfung im Falle der Aufspürung erblich trombozitopati bei einem der Familienangehörigen wünschenswert.




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