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medicalmeds.eu Die Hämatologie Die Thrombophilie

Die Thrombophilie


Die Beschreibung:


Die Thrombophilie ist ein Zustand, bei dem das Blut die erhöhte Neigung zur Bildung der Blutpfropfe hat. Die Klumpen des Blutes können die Probleme, solche wie die Thrombose tiefer Venen (TGW) und die Lungenembolie (LE) herbeirufen. Es existieren verschiedene Typen der Thrombophilie, die auf erblich und erworben unterteilt werden. Oft verläuft die Thrombophilie weich, und viele Menschen mit der Thrombophilie haben die Probleme mit der Gesundheit nicht. Die Analysen des Blutes können das Problem diagnostizieren. Die Thrombophilie nicht fordert die Behandlung immer, aber einige Menschen sollen aspirin oder warfarin übernehmen.
Im Organismus existiert der physische Prozess der Kürzung im Blut, der bei der Thrombophilie verletzt wird.
Der Prozess der normalen Gerinnbarkeit  des Blutes heißt von der Hämostase. Die Hämostase hilft, die Blutung im Falle des Traumas oder anderen pathologischen Zustandes anzuhalten. Wenn das Blutgefäß das Trauma bekommt, spricht den Prozess der Kürzung des Blutes an. Es ist die Kettenreaktion verschiedener chemischer Substanzen im Blut, die von den Gerinnungsfaktoren heißen. Die Kürzung des Blutes trägt zur Bildung des Klumpens (dem Blutpfropf) bei, der zum beschädigten Bereich blut- dem Behälter festklebt. Zur Bildung des Klumpens tragen die Eigenschaften der Blutplättchen auch bei.
Im Blut geben es auch die natürlichen chemischen Substanzen, die gegen die Kürzung des Systems gelten, um die übermäßige Kürzung des Blutes anzuhalten.
Die Thrombophilie geschieht, wenn das normale Gleichgewicht des einschränkenden Systems verletzt ist. Im Blut können zu viel Faktoren der Gerinnbarkeit des Blutes, oder zu wenig der Substanzen sein, die gegen die Kürzung des Blutes auftreten.
Die Thrombophilie kann die unerwünschten Klumpen des Blutes herbeirufen. Es bedeutet  nicht, dass sich bei jedem Menschen mit der Thrombophilie die Blutpfropfe entwickeln. Aber es bedeutet, dass der Patient ein höheres Risiko der Thrombenbildung, als bei der übrigen Population hat.

Die Thrombophilien kann man auf erblich oder erworben teilen.
Die nasledowannyje Typen der Thrombophilie  sind genetisch bedingt, und können von den Eltern zu den Kindern übergeben werden.
Die erworbenen Thrombophilien werden nicht beerbt, das heißt haben sie mit den Genen nichts zu tun. In der Regel, die erworbenen Thrombophilien werden im Erwachsenenalter gezeigt. Sie können infolge anderer pathologischer Zustände und der Erkrankungen geschehen, an denen der Patient leidet, oder sie können wegen der Probleme mit immunnoj vom System entstehen.
Scheiden die auch gemischte Thrombophilie ab, die sich wie wegen genetisch, nicht der genetischen Faktoren entwickelt.


Die Symptome der Thrombophilie:


Selbst wenn der Patient an der Thrombophilie leidet, können bei ihm keine Symptome beobachtet werden. Bei vielen Menschen mit der Thrombophilie entwickeln sich die Blutpfropfe nicht.
Jedoch wenn der Blutpfropf entsteht, es erscheinen die charakteristischen Symptome. Die Blutpfropfe können sich in den Adern und Venen bilden. Die Adern die Blutgefäße übernehmen das Blut vom Herzen zu den Organen und den Texturen des Körpers. Venen sind die Blutgefäße, die das Blut zum Herzen zurückbringen, von anderen Körperteilen.
Der Blutpfropf in Vene ist ein am meisten verbreitetes Problem bei der Thrombophilie. Dieser Zustand heißt wenosnym von der Thrombose.
Die möglichen Symptome:
1. Der Schmerz und die Wassergeschwulst der Beine. Diese Symptome entstehen bei der Thrombose tiefer Venen.
2. Der Blutpfropf kann bis zum Herzen und den Lungen gelangen, was zur Lungenembolie bringt. Die möglichen Symptome schließen die Schmerzen in der Brust, des Schmerzes beim tiefen Atemzug, die Atemnot oder, seltener, den Kollaps ein.
3. Einige Speziese der Thrombophilie können den Blutkuchen an der ungewöhnlichen Stelle, zum Beispiel, im Gehirn, dem Darmkanal oder der Leber herbeirufen. Es kann die Symptome des Schmerzes den Bauch, zefalgii herbeirufen. Die Thrombose in Venen der Leber heißt vom Syndrom Badda-Kiari.
Der Blutpfropf in der Ader kann bei einigen Typen der Thrombophilie beobachtet werden. Dieser Zustand heißt von der arteriellen Thrombose. Je nach der getroffenen Ader kann der Blutpfropf den Hirnschlag, den Herzanfall oder die Probleme mit der Plazenta während der Schwangerschaft herbeirufen. So sind die möglichen Symptome der arteriellen Thrombosen wegen der Thrombophilie:
1. Der Hirnschlag im verhältnismäßig jungen Alter.
2. Die nochmaligen Auswürfe.
3. Die Komplikationen der Schwangerschaft: preeklampsija, die Senkung der Größe der Frucht oder, seltener, der intrauterine Niedergang der Frucht.


Die Typen der Thrombophilie:


Die erblichen Thrombophilien.
1. Der Faktor des V. Lejdena. Ziemlich oft trifft sich diese Pathologie bei den Menschen der europäischen Herkunft, und etwa sind 1 aus 20 Europäern die Träger des Faktors des V. Lejdena. Dieses Gen beeinflusst den Bereich des V. Gerinnungsfaktors, dass der Prozess der Kürzung mehr langdauernd macht. Dabei wird das Risiko der Entwicklung der Blutpfropfe in Venen etwa in acht Male erhöht, dass ein verhältnismäßig niedriges Risiko immer noch ist, deshalb bei der Mehrheit der Menschen mit dem Faktor des V. Lejdena entwickeln sich die Komplikationen nicht. Einige Menschen beerben zwei Faktoren des V. Lejdena - ein Gen von jedem Elternteil (bekannt wie "gomosigotnych der Faktor des V. Lejdena). Dieser Zustand weniger verbreitet, aber ist dabei das Risiko der Komplikationen (das Risiko der Thrombenbildung viel höher nimmt in 80 Male) zu.
2. Das Defizit des Proteins S.Beloks Mit ist ein natürliches chemisches Antikoagulans im Blut. Das Defizit kann genetisch, oder infolge der sonstigen Bedingungen, solcher wie die Nierenkrankheiten sein. Für die Bestimmung des Risikos bei dieser Pathologie ist nötig es festzustellen, ob die Fälle der Thrombenbildung bei den nahen Verwandten waren. Wenn das Kind zwei Gene mit dem Defizit des Proteins Mit beerbt (wird nach einem von jedem Elternteil, was sehr selten stattfindet), er die ernsteren Probleme haben. Es ist die Thrombenbildung schon bald nach der Geburt  (der Zustand, genannt des Purpurs Fulminans) möglich. Dieser Zustand wird vom Konzentrat des Proteins Mit und den Antikoagulanzien behandelt.
3. Das Defizit des Proteins S. Das Eiweiß S ist ein physisches chemisches Antikoagulans im Blut auch. Das Defizit des Proteins S entwickelt sich selten. Das Risiko der Bildung des Blutkuchens schwingt sich in verschiedenen Familien.
4. Das Defizit des Antithrombins. Das Antithrombin - noch ein  physisches Antikoagulans des Blutes. Es existieren verschiedene Typen des Defizits des Antithrombins: erblich und erworben. Die erbliche Form trifft sich selten, und zeigt sich etwa bei 1 2000 Menschen.
Das Risiko des Entstehens der Blutpfropfe schwingt sich, aber es kann in 25-50 Mal im Vergleich zur übrigen Population vergrössert sein. Bei dieser Pathologie kann sich der Klumpen des Blutes nicht nur in den Beinen und den Lungen, sowie in Venen der Hände, des Darmkanales, das Gehirn oder der Leber entwickeln. Etwa entwickelt sich 1 2 Menschen mit dem Defizit des Antithrombins der Blutpfropf im Alter bis zu 30 Jahren, aber andere können ohne Probleme ein hohes Alter erreichen.

Beim Defizit des Antithrombins ist die langfristige Aufnahme warfarina empfohlen. Außerdem kann die Behandlung zum Konzentrat des Antithrombins ernannt sein, wenn es das höhere Risiko des Entstehens der Blutpfropfe - zum Beispiel, gibt, wenn beim Patienten die Operation geplant wird.
Bei der Schwangerschaft, die Behandlung von den Antikoagulanzien ist in der Regel notwendig. Das Konzentrat des Antithrombins kann auch verwendet sein.

5. Disfibrinogenemija. Es ist der seltene genetische Defekt, bei dem die normale Funktion des Faserstoffes verletzt wird. Es kann die Kürzung des Blutes und\oder erhöht krowototschiwost dabei vergrössert sein.

6. Die kombinierten erblichen Thrombophilien. Einige Menschen beerben mehr ein Gene der Thrombophilie. Bei der kombinierten Thrombophilie wird das Risiko der Entwicklung der Blutpfropfe multipliziert.
Die erworbenen Thrombophilien.
Die erworbenen Thrombophilien werden nicht beerbt, und gewöhnlich fängt im Erwachsenenalter an.
1. Das antifosfolipidnyj Syndrom.
Dieses Syndrom ist wie das Syndrom Chjusa auch bekannt. Er ist antifosfolipidnymi von den Abwehrstoffen bedingt. APS, wie manchmal antifosfolipidnyj das Syndrom für die Kürze nennen, kann ein Grund der Blutkuchen in den Adern und der kleinen Blutgefäße, sowie in Venen werden.
APS kann die Schwangerschaft in einigen Fällen beeinflussen. Viele Frauen mit APS haben die Probleme während der Schwangerschaft nicht. Nichtsdestoweniger, APS kann zum Auswurf oder anderen Problemen - die Beschränkung der Größe der Frucht, preeklampsii oder, seltener, des Niederganges der Frucht bringen. Diese Probleme können mittels der Prophylaxe verringert sein.
APS kann man mit Hilfe der niedrigen Dosen aspirina behandeln. Wenn die Patientin einen Blutpfropf schon hat, wird jener warfarin in der Regel empfohlen.

Die gemischten Thrombophilien.
Sie sind wie genetisch, nicht von den genetischen Gründen bedingt.
1. gipergomozisteinemija. Bei dieser Pathologie wird der erhöhte Stand der chemischen Substanz, die gomozistein genannt wird, im Blut beobachtet, der, wie es angenommen wird, das Risiko arteriell und der Venenpfropfen vergrössert, weil gomozistein die Blutgefäße beschädigt. Für die Behandlung ernennen den Antiperniziosafaktor und die Blattsäure.
2. Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Dieser seltene Zustand, der das Knochenmark beeinflusst. Es kann zu den Klumpen des Venenbluts bringen, ist an den ungewöhnlichen Stellen, solcher wie Venen des Darmkanales, der Leber oder des Gehirns oft.
3. Der erhöhte Faktor VIII. Diese Pathologie ist mit verbunden es ist hoch die Stände des Faktors VIII anomal, der eines des physischen antihämophilen Globulins ist. Bei der Erhöhung des Faktors nimmt das 8 Risiko der Thrombenbildung etwa in 6 Male zu.

Патогенез тромбофилии

Die Pathogenese der Thrombophilie


Die Diagnostik:


Die Thrombophilie kann man verdächtigen, wenn der Blutsverwandte an der Thrombose im jungen Alter (bis zu 40 Jahren), oder litt, wenn sich die Thrombose entwickelt, die keine Überraschung, in Anbetracht des Alters und des allgemeinen Befindens des Patienten wurde.
Die Thrombophilie wird nach den Analysen des Blutes diagnostiziert.
Die Überprüfung wird durch etwas Wochen oder der Monate nach der Episode der Thrombose tiefer Venen oder der Lungenembolie durchgeführt, da das Vorhandensein dieser Pathologie die Ergebnisse beeinflussen kann. Es ist die Pause von der Aufnahme der Antikoagulanzien im Laufe von 4-6 Wochen gewöhnlich notwendig. Der Test in der Thrombophilie soll für die Zeit von 8 Wochen nach der Geburt verschoben sein, da die Ergebnisse während der Schwangerschaft unrichtig sein können.
Für den Test übernimmt das Muster des Blutes, es werden die Bereiche des Prozesses der Kürzung analysiert. In der Regel, die Prüfungen werden in zwei Etappen durchgeführt. Die erste Etappe vermutet die Einschätzung der Hauptkennziffern. Wenn sich in der ersten Etappe die Pathologie findet, wird die zweite Etappe durchgeführt, die die sorgfältigere Forschung vermutet.
So schließen die negativen Teste die Möglichkeit nicht aus, dass es bei Ihnen erbt ist, das Risiko des Entstehens der Blutpfropfe zu vergrössern.
Die Testierung in der Thrombophilie ist in den folgenden Situationen vorgeführt:
-  Für den Fall wenosnogo der Thrombose oder der Lungenembolie im Alter bis zu 40 Jahren;
- Bei  den nochmaligen Episoden wenosnogo der Thrombose entweder der Lungenembolie, oder der Thrombophlebitis (der Venenentzündung);
- Bei den Thrombosen an den fremden Stellen (zum Beispiel, die Organe der Bauchhöhle oder das Gehirn);
- Die unerklärlichen Thrombosen bei den Neugeborenen;
- Bei den Kleinkindern und den Kindern mit dem seltenen Zustand, der purpuroj Fulminans heißt;
- Bei nekrose die Häute auf Kosten von den Medikamenten, solcher wie warfarin;
- Wenn der Patient Verwandten mit bestimmten Typen des hohen Risikos der Thrombophilie, zum Beispiel, das Defizit der Eiweisse Mit und S hat.
- Bei den Thrombosen bei der schwangeren Frau;
- Bei Vorhandensein von der familiären Anamnese wenosnogo der Thrombose wenigstens bei zwei Verwandten;
- Bei anderen Erkrankungen: beim nochmaligen Auswurf oder dem Tod der Frucht, essentiell trombozitopenitscheskoj den Purpur (ITP), der roten Systemfressenden Flechte (frei konvertierbaren Währung).


Die Behandlung der Thrombophilie:


In der ersten Etappe für den Patienten und den Arzt, es ist wichtig, das Risiko der Bildung der Blutpfropfe zu bestimmen. Dieses Risiko hängt von der Kombination der Faktoren, solcher wie ab:
1. Es gibt welchen Typ der Thrombophilie beim Patienten (einige haben ihnen das höhere Risiko der Thrombenbildung, als andere).
2. Das Alter, das Gewicht, die Lebensweise und andere Erkrankungen beim Patienten.
3. Die gegenwärtige Schwangerschaft oder die neuliche Geburt.
4. Die Bildung der Blutpfropfe in der Anamnese.
5. Die erbliche Anamnese nach der Thrombenbildung.
Die möglichen Methoden der Behandlung der Thrombophilie sind:
1. Die niedrigen Dosen aspirina.
Die niedrigen Dosen aspirina unterdrücken den Effekt der Blutplättchen, können so helfen, die Bildung der Blutpfropfe zu verhindern. Es kann auch helfen, den Auswurf oder die Komplikationen der Schwangerschaft bei einigen Speziesen der Thrombophilie zu verhindern.
2. Die Behandlung von den Antikoagulanzien.
Die antikoaguljantnuju Therapie nennen rasschischenijem des Blutes oft. Jedoch diese Methode der Behandlung in Wirklichkeit nicht rasschischajet das Blut. Er ändert bestimmte chemische Substanzen im Blut, um den Prozess der Kürzung zu verzögern. Die Antikoagulanzien löst der Blutpfropf nicht auf. Die Antikoagulanzien können die Wahrscheinlichkeit der Thrombenbildung wesentlich verringern. Diese Präparate werden für die Behandlung wenosnych der Thrombosen und der Lungenembolie gewöhnlich verwendet.
Bei der Thrombophilie kann das Antikoagulans empfohlen sein, wenn:
- Bei Vorhandensein vom Blutpfropf, um noch einen zu verhindern;
- Beim hohen Risiko der Thrombenbildung;
- Im Falle der Schwangerschaft, im Laufe von 6 Wochen nach der Geburt, oder im Falle der erzwungenen bewegungsunfähigen Lebensweise  im Laufe von der langdauernden Periode.
Es geben zwei wesentlich als das Antikoagulans: das Heparin und warfarin. Das Heparin wird in Form von den Injektionen eines oder mehreren Males im Tag verwendet. Warfarin nimmt sich in Form von den Tabletten einmal im Tag vor.
Warfarin ist ein gewöhnliches Antikoagulans. Nichtsdestoweniger, die Periode, wenn warfarin beginnt antikoaguljantnyje swojswtwa zu zeigen, kann bis zu einigen Tagen einnehmen. So werden die Injektionen des Heparins (oft werden nur subkutan gegeben) neben warfarinom in der ersten etwas Tage (gewöhnlich 5 Tage) für den unverzüglichen Effekt verwendet, wenn sich beim Patienten schon gebildet hat. Beim Fehlen des Blutpfropfes die Aufnahme warfarina begleiten von den Injektionen des Heparins nicht.
Das Ziel der Therapie besteht darin,  die Dosis warfarina so das Blut auszuwählen wurde leicht nicht zusammengerollt, oder im Gegenteil ist es viel zu lang, was die Probleme mit der Blutung herbeirufen kann. Der Patient muss die regelmäßigen Analysen des Blutes in erster Linie MNO durchführen, während er warfarin übernimmt. Die Dosis stellen individuell je nach den Ergebnissen der Analyse des Blutes fest. MNO des Blutes  misst die Fähigkeit der Kürzung des Blutes.
Das Heparin ist in'ekzionnym Antikoagulans.
Das Heparin mit der niedrigen molekularen Masse wird in die Haut auf dem unteren Bereich des Bauches eingeleitet. Verschiedene Dosen werden für die Prophylaxe und die Behandlung der existierenden Klumpen des Blutes verwendet.
Die Behandlung der Thrombophilie während der Schwangerschaft.
Die Behandlung der Thrombophilie kann von verschiedener im Laufe der Schwangerschaft, weil sein:
1. Einigen Frauen mit einem bestimmten Typ der Thrombophilie ist es empfehlenswert, die niedrigen Dosen aspirina während der Schwangerschaft zu übernehmen, um den Auswurf oder die Komplikationen der Schwangerschaft zu verhindern.
2. Die Schwangerschaft vergrössert das Risiko wenosnogo der Thrombose ist verhält sich zur ganzen Schwangerschaft und besonders zur Periode bis zu 6 Wochen nach der Geburt. So kann der Patientin sein es wird die Behandlung von den Antikoagulanzien während der Schwangerschaft oder nach der Geburt empfohlen. Es wird vom Typ der Thrombophilie abhängen.
3. Bei der Aufnahme warfarina wird die Übersetzung auf das Heparin gewöhnlich empfohlen. Es ist damit verbunden, dass das Heparin für die Frucht sicherer ist (es gibt die bedeutende Wahrscheinlichkeit, was warfarin die Abnormitäten der Entwicklung der Frucht herbeirufen kann). Wie das Heparin, und warfarin sicher für die Frauenmilchernährung sind.




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