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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Glanzmann-Syndrom Glanzmana

Das Glanzmann-Syndrom Glanzmana


Die Beschreibung:


Das Glanzmann-Syndrom Glanzmana – die erbliche Krankheit aus der Gruppe der hämorrhagischen Diathesen, charakterisiert mit der Mangelhaftigkeit der Reihe der Fermente in den Blutplättchen, dem nochmaligen Verstoß retrakzii des Blutkuchens und der oft verlängerten Blutungszeit bei der normalen oder ein wenig herabgesetzten Anzahl der Blutplättchen, dem Vorhandensein der Riesenblutplättchen; scheiden die Formen mit autossomno-rezessiwnym und dem autossomno-dominanten Erbgang ab.


Die Symptome Trombastenii Glanzmana:


Für das Glanzmann-Syndrom Glanzmana ist das Entstehen der Hämatome, der Blutungen aus schleim- und der Hypermenorrhöe, sowie der schweren Blutungen als Antwort auf die normalen Antriebe (zum Beispiel, den Chirurgieeingriff oder das Trauma) charakteristisch. Der Vererbungstyp vorzugsweise autossomno-rezessiwnyj; die Erkrankung mit der identischen Frequenz trifft sich unter den Personen obojego des Geschlechtes; das Glanzmann-Syndrom Glanzmana wird unter den Populationen öfter registriert, in die bliskorodstwennyje die Ehen verbreitet sind. Die klinischen Erscheinungsformen werden von der Geburt beobachtet, obwohl der Ablauf assimptomatitscheskim bis zum Trauma oder der chirurgischen Operation sein kann, was das Vorhandensein der Erkrankung maskiert. Bei den Heterozygoten fehlen die Symptome der Erkrankung gewöhnlich, aber bei ihnen kann die Tendenz zu erhöht krowototschiwosti beobachtet werden. Die erworbene Form des Glanzmann-Syndroms Glanzmana vereinigt sich mit den bösartigen Systemerkrankungen, der Harnstoffvergiftung und den Erkrankungen, die von der Bildung der Autoantikörper begleitet werden manchmal.

Клеточная картина крови при тромбастении Гланцмана

Das Zellblutbild beim Glanzmann-Syndrom Glanzmana


Die Gründe Trombastenii Glanzmana:


Existiert 3 als das Glanzmann-Syndrom Glanzmana:

•    der Typ 1: das schwere Defizit des Komplexes GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•    der Typ 2: das gemässigte Defizit des Komplexes GPIIb-IIIa (10-20 % die Normen);
•    der Typ 3: die Variante, bei der der Komplex GPIIb-IIIa in normal oder fast die normale Anzahl anwesend ist, aber ist funktional insolvent.

Nichtsdestoweniger, die Korrelation zwischen der Anzahl GPIIb-IIIa auf der Oberfläche der Blutplättchen und der Schwere der klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung existiert nicht.


Die Behandlung Trombastenii Glanzmana:


Eine Standardbehandlung der Blutungen bei den Patientinnen vom Glanzmann-Syndrom Glanzmana, sowie der Prophylaxe und dem Kupieren der Blutungen während der Operationen, sind die Transfusionen trombokonzentrata. Jedoch kann es zum Entstehen der Abwehrstoffe zu GPIIb-IIIa und\oder HLA bringen. Infolge seiner hören die Transfusionen trombokonzentrata auf, eine ergebnisreiche Methode der Behandlung zu sein, entwickelt sich refrakternost. Andere Methoden der Unterbrechung der leichten Blutungen sind die Kompression, die Nutzung schelatinowoj des Schwammes oder des Mulls und der Antifibrinolytika, solcher wie traneksamowaja das Acidum oder das Thrombin mestno.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Trombastenii Glanzmana:

  • Препарат Коагил-VII .

    Коагил-VII

    Das Blutstillungsmittel.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармстандарт" Russland

  • Препарат Коагил-VII .

    Коагил-VII

    Das Blutstillungsmittel.

    Geschlossene AG "Генериум" Russland


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