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polizitemija


Die Beschreibung:


Wahrhaft polizitemija, die Erythrozytose, die Erythrozytose, die Krankheit Wakesa  - die langdauernde Erkrankung, dessen Grund - die Infektion des Käfigs - die Vorgängerin mijelopoesa, gezeigt unbeschränkt eritroidnoj proliferazijej und der aufgesparten Fähigkeit der Ausdifferenzierung nach 4 Trieben krowetworenija. Nach der Struktur und den Jahresdurchschnittskennziffern der Morbidität polizitemija nimmt 4 Stelle nach langdauernd mijelolejkosa ein. polizitemija - die Krankheit der vorzugsweise bejahrten und alten Menschen (das mittlere Alter - 60 Jahre). Es sind die Fälle der Erkrankung und in jung und das Kindesalter häufig. Bei den jungen Männern verläuft die Erkrankung mehr ungünstig.


Die Symptome Polizitemii:


polizitemija wird langdauernd und dem verhältnismäßig gutartigen Verlauf charakterisiert.

Im klinischen Ablauf unterscheiden etwas Stadien:

    *начальная, oder symptomarm, das Stadium, gewöhnlich von der Dauer 5 Jahre, mit den minimalen klinischen Erscheinungsformen;
    *стадия IIА - eritremitscheskaja das entfaltete Stadium, ohne mijeloidnoj metaplasii die Milzen, kann ihre Dauer erreicht 10-20 Jahre;
    *стадия IIБ - eritremitscheskaja das entfaltete Stadium, mit mijeloidnoj metaplasijej die Milzen;
    *стадия III - das Stadium posteritremitscheskoj mijeloidnoj metaplasii (anemitscheskaja das Stadium) mit mijelofibrosom oder ohne ihn; es ist der Ausgang in die scharfe Leukose, langdauernd mijelolejkos möglich.

Jedoch geht sie in Anbetracht des gewöhnlichen Anfanges der Krankheit bei den bejahrten und alten Menschen, bei weitem bei allen Patientinnen alle drei Stadien.

In der Anamnese haben viele Patientinnen Hinweise auf die Blutungen nach der Extraktion des Zahnes, das Hautjucken, das mit den Wasserprozeduren verbunden ist, "die guten", etwas überhöhten Kennziffern des roten Blutes, das Duodenalgeschwür lange vor dem Moment der Diagnostik. Die Erhöhung der Masse der zirkulierenden Erythrozyten bringt zur Erhöhung der Blutviskosität, stasam in mikrozirkuljatornom den Flußbett, der Erhöhung des peripherischen vaskulösen Widerstands, deshalb die Gesichtshaut, der Ohren, der Nasenspitze, distalnych der Abteilungen der Finger und sichtbar schleim- haben es ist die Färbung verschiedener Stufe rot-zianotitschnuju. Mit der erhöhten Zähigkeit klären sich die hohe Frequenz vaskulös, vorzugsweise zerebral, der Klagen: die Kephalgie, den Schwindel, die Schlaflosigkeit, das Gefühl der Schwere im Kopf, den Verstoß der Sehkraft, das Geräusch in den Ohren. Es sind die epileptiformen Anfälle, die Depression, die Lähmungen möglich. Die Patientinnen beklagen sich die fortschreitende Senkung des Gedächtnisses. Im Anfangsstadium der Erkrankung findet sich der Bluthochdruck bei 35-40 % der Patientinnen. Der Zellhyperkatabolismus und teilweise die nicht effektive Erythropoese werden ein Grund der erhöhten endogenen Synthese motschewoj die Aciden und die Verstöße des Austausches uratow. Die klinischen Erscheinungsformen uratogo (motschekislogo) der Diathese - die renale Kolik, die Gicht, die den Ablauf IIБ und die III. Stadien erschweren. Auf die viszeralen Komplikationen bringen des Magengeschwüres und des Zwölffingerdarmes, ihre Frequenz bildet, gereicht verschiedener Autoren, von 10 bis zu 17 %.

Die vaskulösen Komplikationen stellen die meiste Gefahr für die Patientinnen polizitemijej vor. Eine einzigartige Besonderheit dieser Erkrankung ist die gleichzeitige Neigung wie zur Thrombose, als auch der Blutung. Die mikrozirkuljatornyje Verwirrungen wie die Untersuchung der Thrombophilie werden von der Erythromelalgie - die heftige Rötung und die Wassergeschwulst distalnych der Abteilungen der Finger der Hände und der Beine, begleitet vom heftigen Schmerz gezeigt. Die hartnäckige Erythromelalgie kann ein Vorbote der Thrombose des grösseren Behälters mit der Entwicklung nekrosa der Finger der Hände, der Füsse, der Unterschenkel sein. Die Thrombose der Koronarbehälter wird bei 7-10 % der Patientinnen bemerkt. Zur Entwicklung der Thrombose trägt die Reihe der Faktoren bei: das Alter ist als 60 Jahre, die Thrombose der Behälter in der Anamnese, der Bluthochdruck, die Atherosklerose einer beliebigen Lokalisation, der Exfusion des Blutes oder trombozitaferes, durchgeführt ohne Bestimmung antikoaguljantnoj oder desagregantnoj der Therapie älterer. Die Trombotitscheski Komplikationen, unter anderem sind der Herzinfarkt, ischemitscheski der Hirnschlag und die Blutpfropfembolie der Lungenader, der häufigste Grund des Todes dieser Patientinnen.

Das hämorrhagische Syndrom wird spontan krowototschiwostju des Zahnfleisches, den Nasenblutungen, den Ekchymosen, charakteristisch für die Verstöße des trombozitarno-Gemäßgliedes der Hämostase gezeigt. Die Pathogenese mikrozirkuljatornoj krowototschiwosti hängt vorzugsweise von der Senkung der Aggregation defekt, der neoplastischen Herkunft der Blutplättchen ab.

Die Milz nimmt in IIА die Stadien zu, zum Grund ihm dient die Verstärkung der Deponierung und sekwestrazii der Blutzellen. Im Stadium IIБ splenomegaliju ruft fortschreitend mijeloidnaja metaplasija herbei. Ihr begleiten die linke Verschiebung in lejkozitarnoj der Formel, eritrokariozitos. Die Hepatomegalie begleitet splenomegaliju oft. Für beide Stadien ist fibros der Leber charakteristisch. Der Ablauf posteritremitscheskoj die Stadien ist variabel. Beim Bereich der Patientinnen es vollkommen gutartig, nehmen die Milz und die Leber langsam zu, die Kennziffern des roten Blutes bleiben innerhalb der Norm genug lange. Zugleich ist auch das schnelle Fortschreiten splenomegalii, die Steigerung der Anämie, die Größe der Leukozytose und die Entwicklung blastnoj die Transformationen möglich. Die scharfe Leukose kann sich wie in eritremitscheskoj die Stadien, als auch im Stadium posteritremitscheskoj mijeloidnoj metaplasii entwickeln.


Die Gründe Polizitemii:


Die Erythrozytose wie eine der Erscheinungsformen des pathologischen Prozesses ist öfter nochmalig, obwohl in einer Reihe von den Regionen die Fälle der familiären Erythrozytose (familien- polizitemija, die primäre Erythrozytose), beerbt nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beobachtet werden. Er trifft sich auf verschiedenen geographischen Gebieten, die Herde der Erkrankung sind unter den Bewohnern Tschuwaschiens zum ersten Mal enthüllt.
Zu den Hauptgründen der nochmaligen Erythrozytose verhalten sich der Gewebssauerstoffmangel, wie angeboren, als auch erworben, und die Veränderung des Inhalts des endogenen Erythropoetins.

Die Gründe der nochmaligen Erythrozytose:

  A.Wroschdennyj:
        1.высокое die Verwandtschaft des Hämoglobins zum Sauerstoff;
        2.низкий der Stand 2,3-difosfoglizerata;
        3.автономная die Produktion des Erythropoetins.
  Das Jh. Erworben:
        1.артериальная die Hypoxämie der physiologischen und pathologischen Natur:
              "Die blauen" Laster des Herzens;
              Die langdauernden Lungenerkrankungen;
              Das Rauchen;
              Die Anpassung zu den Bedingungen des Hochgebirges.
        2.заболевания der Nieren:
              Die Geschwülste;
              Die Hydronephrose;
              kistosnoje die Infektion;
              Die diffusen Erkrankungen renal parenchimy;
              Die Stenose der renalen Adern.
        3.опухоли:
              Das Hämangioblastom des Kleinhirnes;
                Das Karzinom der Bronchien.
        4.эндокринные die Erkrankungen:
                Die Geschwülste der Nebennieren.
        5.заболевания der Leber:
              Die Leberentzündung;
              Die Zirrhose;
              Das Syndrom Badda-Kiari;
              Das Hepatom;
              Die Schwindsucht.


Die Behandlung Polizitemii:


Die dringende Hilfe. Bei polizitemii Hauptgefahr sind die vaskulösen Komplikationen. Hauptsächlich ist es die Magendarmblutungen, predynfarktnaja die Stenokardie, die nochmalige Embolie der Behälter der Lungen, arteriell und nochmalig wenosnyj die Thrombose, d.h. die dringende Therapie bei polizitemii ist auf das Kupieren und die weitere Prophylaxe trombotitscheskich und gemorragitscheskich der Komplikationen hauptsächlich gerichtet.

Die planmässige Therapie. Die moderne Therapie der Erythrozytose besteht in der Nutzung der Exfusionen des Blutes, der zytostatischen Präparate, die Anwendung des radiofloriden Phosphors, a-interferona.

Die Aderlässe, die schnellen klinischen den Effekt geben, können eine selbständige Methode der Behandlung sein oder, die zytostatische Behandlung ergänzen. Im Anfangsstadium, das mit der Erhöhung des Inhalts der Erythrozyten verläuft, verwenden 2-3 Aderlässe nach 500 ml jede 3-5 Tage mit der nachfolgenden Einführung der adäquaten Anzahlen reopoligljukina oder der physiologischen Lösung. Bei den Patientinnen mit den Herz-Kreislauf-Erkrankungen für 1 Prozedur nehmen nicht mehr 350 ml des Blutes, der Exfusionen nicht mehr als 1 Mal in der Woche aus. Die Aderlässe kontrollieren die Anzahl der Leukozyten und der Blutplättchen nicht, manchmal ein Grund der reaktiven Thrombozytose seiend. Gewöhnlich werden das Hautjucken, die Erythromelalgie, das Magengeschwür und des Zwölffingerdarmes, motschekislyj die Diathese vom Aderlass nicht entfernt. Sie können eritrozitaferesom mit dem Ersatz des Umfanges der entfernten Erythrozyten von der physiologischen Lösung und reopoligljukinom ersetzt sein. Die Prozedur wird von den Patientinnen gut verlegt und ruft die Normalisierung der Kennziffern des roten Blutes befristet von 8 bis zu 12 Monate herbei

Die zytostatische Behandlung ist auf die Unterdrückung erhöht proliferatiwnoj die Aktivitäten des Knochenmarkes gerichtet, ihre Effektivität ist nötig es durch 3 Monate nach dem Abschluss der Behandlung zu bewerten, obwohl die Senkung der Anzahl der Leukozyten und der Blutplättchen wesentlich früher tritt.

Von der Aussage zur zytostatischen Behandlung ist die Erythrozytose verlaufend mit der Leukozytose, der Thrombozytose und splenomegalijej, Hautjucken, den viszeralen und vaskulösen Komplikationen; der ungenügende Effekt von den vorangehenden Aderlässen, ihre schlechte Erträglichkeit.

Die Gegenanzeigen zur zytostatischen Behandlung - kinder- und das Jugendalter der Patienten, refrakternost zur Behandlung in den vorhergehenden Etappen, auch ist die übermäßig floride zytostatische Behandlung wegen der Gefahr der Depression krowetworenija kontraindiziert.

Für die Behandlung der Erythrozytose werden die folgenden Präparate verwendet:

    *алкилирующие die Agenten - mijelossan, alkeran, ziklofosfan.
    *гидроксимочевина, seiend das Präparat der Auswahl, in der Dosis die 40-50 Milligramme/kg/sut. Nach der Senkung der Anzahl der Leukozyten und der Blutplättchen die Tagesdosis verringern bis zu 15 Milligramme/kg auf 2-4 ned., nachfolgend wird die unterstützende Dosis die 500 Milligramme/sut ernannt.

Die neue Richtung in der Therapie polizitemii - die Anwendung der Präparate des Interferons, auf die Verkleinerung ausgerichtet ist mijeloproliferazii, der Anzahl der Blutplättchen und der vaskulösen Komplikationen. Die Zeit des Eintritts des therapeutischen Effektes - 3-8 Monate die Normalisierung aller Kennziffern des Blutes wird wie der optimale Effekt, die Senkung des Bedürfnisses nach den Exfusionen der Erythrozyten auf 50 % - wie unvollständig bewertet. Im Laufe der Errungenschaft des Effektes wird die Bestimmung zu 9 Mio. JeD/sut 3 Male in der Woche, mit dem Übergang auf die unterstützende Dosis empfohlen, die individuell ausgewählt wird. Die Behandlung gewöhnlich wird gut verlegt und es ist auf viele Jahre berechnet. Einer der zweifellosen Vorzüge des Präparates besteht in der Abwesenheit lejkosogennogo die Effekte.

Für die Verbesserung der Qualität des Lebens den Patientinnen führen die symptomatische Therapie durch:

    *мочекислый fordert die Diathese (mit den klinischen Erscheinungsformen motschekamennoj die Krankheiten, der Gicht) die ständige Aufnahme allopurinola (milurit) in der Tagesdosis von 200 Milligramme bis zu 1 g;
    *эритромелалгия ist Aussage zur Bestimmung 500 Milligramme aspirina oder 250 Milligramme metindola; bei der schweren Erythromelalgie ist zusätzlich das Heparin vorgeführt;
    *при die Thrombose der Behälter ernennen desagreganty, im Falle der Übergerinnbarkeit laut Angaben des Koagulogramms ist nötig es das Heparin in der Einzeldosis 5000 JED 2-3 Male im Tag zu ernennen. Die Dosis des Heparins klärt sich von der Kontrolle über das einschränkende System. In der Prophylaxe trombofilitscheskich der Komplikationen azetilsalizilowaja ist das Acidum am meisten ergebnisreich, jedoch droht ihre Anwendung gemorragitscheskimi dososawissimymi mit den Komplikationen. Für die grundlegende prophylaktische Dosis aspirina werden 40 Milligramme des Präparates pro Tag gefasst;
    *кожный das Jucken erleichtern antigistaminnyje die Präparate etwas; bedeutend, aber langsamer (nicht früher als 2 Monate) leistet der Effekt das Interferon.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Polizitemii:

  • Препарат Алкеран.

    Alkeran

    Das protiwoopucholewyj Präparat.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejschns JUK Mit beschränkter Haftung) Großbritannien

  • Препарат Мелфалан.

    Melfalan

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Гидреа®.

    Gidreaj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. antimetabolit.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Bristol-Majers Skwibb Komp.) die USA

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Прокарбазин.

    Prokarbasin

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Милеран.

    Mileran

    Das protiwoopucholewyj Präparat. Die alkilirujuschtscheje Vereinigung.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejschns JUK Mit beschränkter Haftung) Großbritannien


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