DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Hämatologie Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie


Die Beschreibung:


Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNG) — die sich selten treffende erworbene Erkrankung, die herbeigerufene vom Verstoß eritrozitarnoj die Membranen und mit der langdauernden hämolytischen Anämie charakterisiert wird, peremeschajuschtschejsja oder der ständigen Hämoglobinurie und gemossiderinurijej, den Erscheinungen, der Thrombose und der Hypoplasie des Knochenmarkes [Dacie, 1963, 1968]. Diese Erkrankung gewöhnlich wird bei den Personen in der Altersgruppe 20—40 Jahre zum ersten Mal diagnostiziert, aber kann sich und bei den bejahrten Leuten [Dacie, 1967 treffen; Dacie, Lewis, 1972].


Die Symptome der Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie:


Der klinische Ablauf ist — von weich gutartig bis zu schwer aggressiv [Dacie, 1967 sehr variabel; Dacie, Lewis, 1972]. Bei der klassischen Form geschieht die Hämolyse während der Patientin (die nächtliche Hämoglobinurie schläft), was von der kleinen Senkung in der Nacht rn des Blutes bedingt sein kann. Jedoch wird die Hämoglobinurie nur etwa bei 25 % der Patientinnen, wobei bei vielen nicht zur nächtlichen Zeit beobachtet. Meistens wird die Erkrankung von den Symptomen der Anämie gezeigt. Die Hämolyseausbrüche können nach der Infektion, der schweren körperlichen Belastung, des Chirurgieeingriffes, der Menstruation, der Bluttransfusion und der Einführung der Präparate des Eisens zum therapeutischen Ziel entstehen. Oft wird die Hämolyse von den Schmerzen in den Knochen und den Muskeln, dem Unwohlsein und dem Fieber [Dacie, Lewis, 1972] begleitet. Es sind solche Merkmale, wie die Blässe, die Gelbsüchtigkeit, die Bronzehaut und gemäßigt splenomegalija charakteristisch. Viele Patienten beklagen sich das erschwerte oder krankhafte Schlucken [Rosse, 1980], entstehen die spontane intravaskuläre Hämolyse und die Infektionen [Peytermann et al oft., 1972].

PNG begleitet die aplastische Anämie [Gardner, Blum, 1967], die Vorleukose, mijeloproliferatiwnyje die Erkrankungen und scharf mijelolejkos oft. Das Entdecken splenomegalii beim Kranken von der aplastischen Anämie soll für die Überprüfung zwecks der Aufspürung PNG [Rosse, 1980] zugrundeliegen.

Die Anämie verläuft oft schwer, der Stand des Hämoglobins bildet 60 g/l oder es ist niedriger. Gewöhnlich treffen sich der Felty-Syndrom und der Blutplättchenmangel [Rosse, 1980]. Im Pinselstrich des peripherischen Blutes wird das Bild normozitosa in der Regel beobachtet, jedoch tritt bei langdauernd gemossiderinurii die Sideropenie, die von den Merkmalen der Anisozytose und vom Vorhandensein mikrozitarnych die hypochromen Erythrozyten [Rosse gezeigt wird, Gutterman, 1970]. Die Zahl retikulozitow ist erhöht, mit Ausnahme jener Fälle, wenn die Mangelhaftigkeit des Knochenmarkes vorhanden ist. Das Knochenmark am Anfang der Erkrankung gewöhnlich giperplasirowan, jedoch kann sich die Hypoplasie und sogar die Aplasie im Folgenden entwickeln.

Der Stand der alkalischen Phosphatase in nejtrofilach ist verringert, manchmal bis zu ihrer vollen Abwesenheit [Lewis, Dacie, 1965]. Können sich alle Merkmale der intravaskulären Hämolyse herausstellen, jedoch wird schwer gemossiderinurija gewöhnlich beobachtet, die zur Sideropenie führt. Außerdem ruft langdauernd gemossiderinurija die Ablagerung des Eisens in renal kanalzach und den Verstoß der Funktion ihrer proximalen Abteilungen [Clark et al herbei., 1981], Antiglobulinowyj ist der Test [Dacie, 1967] in der Regel negativ.

PNG soll bei einem beliebigen Kranken von der hämolytischen Anämie der unklaren Ätiologie bei Vorhandensein von der Sideropenie, der kombinierten Sideropenie und der Blattsäure, panzitopenii, splenomegalii und der episodischen Thrombenbildung verdächtigt sein. Zwecks der Diagnostik verwenden den Test Chema [Ham, 1939] und sacharosnyj den Test [Hartmann et al., 1970]. Diese Teste dienen für den Resistenztest der Erythrozyten zu den kleinen Dosen des Komplementes.


Die Gründe der Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie:


Es wird angenommen, dass PNG infolge proliferazii des defekten Klons der Stammzellen des Knochenmarkes entsteht; solcher Klon gibt den Anfang mindestens drei Populationen der Erythrozyten, die nach der Sensibilität zu den aktivierten Komplementkomponenten [Rosse unterschieden werden, 1972, 1973, 1980]. Die erhöhte Sensibilität zum Komplement ist den jungen zirkulierenden Erythrozyten [Hinz et al in vollem Grad eigen., 1956].


Die Behandlung der Paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie:


Die Behandlung symptomatisch, da die spezifische Therapie nicht existiert. Wenn die Notwendigkeit in der Bluttransfusion, so ist nötig es die Erythrozyten zu verwenden, otmytyje in der isotonischen Lösung des Chlorids des Natriums [Dacie, 1948], oder die noch besser eingefrorenen Erythrozyten entsteht, die vor der Einführung und otmywajut vom Glyzerin [Gockerman, Brouillard, 1977 auftauen]; solche Vorsichten sind notwendig, weil die frische Spenderplasma die Hämolyse verstärken kann. Die Präparate des Eisens werden gut gewöhnlich verlegt, jedoch können sie manchmal die Hämolyse [Hartmann et al beschleunigen., 1966]. Die Präparate des Eisens, die nach der Bluttransfusion ernannt werden, unterdrücken die Erythropoese [Hartmann, Kolhouse, 1972]. Es wird mitgeteilt, dass bei einigen Patientinnen der gute Effekt der Ferne kortikosteroidy in den hohen Dosen [Firken et al., 1968]; als den Nützlichen kann sich die Anwendung der Androgene [Rosse, 1980] erweisen. Die Antikoagulanzien sind nach der operativen Intervention vorgeführt, jedoch ist nötig es langdauernd sie, einzuleiten [Hartmann, Kolhouse, 1972] nicht. Es gibt die Reihe der Mitteilungen von der schlagartigen Entwicklung der Hämolyse nach der Einführung des Heparins [Crosby, 1953]. Die Effektivität splenektomii ist nicht bestimmt, und die Operation wird von den Patientinnen schlecht verlegt.




  • Сайт детского здоровья