DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Hämatologie Scharf limfoblastnoj die Leukose

Scharf limfoblastnoj die Leukose


Die Beschreibung:


Scharf limfoblastnyj ist die Leukose eine Gruppe der heterogenen bösartigen Neubildungen aus den Käfigen - limfoidnych der Vorgänger (limfoblasty), habend bestimmt genetisch und immunofenotipitscheskije die Charakteristiken.

Scharf limfoblastnyje die Leukosen die am meisten verbreiteten Leukosen in kinder- und das Jugendalter. Der Berg der Morbidität fällt auf das Alter von 1 Jahr bis zu 6 Jahren. Es verlaufen mit der Infektion des Knochenmarkes, der Lymphenknoten, die Milzen, des Thymus, sowie anderer Organe.

Острый лимфобластной лейкоз

Scharf limfoblastnoj die Leukose


Die Gründe scharf limfoblastnogo der Leukose:


In der genetischen Grundlage der Entwicklung scharf limfoblastnogo der Leukose liegen die Veränderungen in der Struktur der Chromosome, d.h. die Chromosomaberrationen. Bei den Leukosen scheiden spezifisch oder primär und nicht spezifisch chromomomnwe die Aberrationen ab. Auf die Primären ist es üblich, die Translokationen, delezii, die Inversion, die Amplifikation der Bereiche der Chromosome, die onkogeny enthalten, die Gene der Zellrezeptoren, die Gene rostowych der Faktoren zu bringen. Die ähnlichen Veränderungen sind fähig, die neuen Reihenfolgen von DNS und das Erscheinen der neuen Eigenschaften beim Käfig, die Bildung des spezifischen Klons zu bilden. Die nochmaligen Chromosomaberrationen erscheinen auf dem Stadium opucholewoj die Progressionen infolge der Veränderungen des sich bildenden Klons. Wobei die ähnlichen Aberrationen bei verschiedenen Varianten der Leukosen beobachtet werden können. So kann sich filadelfijskaja das Chromosom wie bei scharf, als auch zu den langdauernden Leukosen zeigen.

Die Gründe der Entwicklung scharf limfoblastnogo der Leukose bei den Kindern ist es bis jetzt genau sind nicht bestimmt, es gibt die Befunde über den großen Wert der Infektionskrankheiten im kindlichen Alter, der Wirkung verschiedene physisch (zum Beispiel, die Röntgendiagnostik, die radiale Therapie, die ionisierende Strahlung), den Effekt chemisch mutagenow jedoch. Bei der Wirkung des Benzols, unter den Patientinnen, polu@tschawschich die zytostatischen Immunodepressanten (imuran, ziklofosfan, lejkaran, sarkolisin, mustargen u.a.), biologisch (virus-) mutagenow auf den Organismus der Mutter während der Schwangerschaft. Es ist auch die Verbindung zwischen vielen angeborenen Chromosomabnormitäten und der Entwicklung der scharfen Leukose bewiesen.


Die Pathogenese:


Im Knochenmark, des peripherischen Blutes und in anderen Organen stellen sich opucholewyje den Käfig des Typs limfoblastow um der Eleganz-POSITIVEN von den Granulen in der Zytoplasma, nicht gebend der Reaktionen auf peroksidasu, esterasy nicht die enthaltenden Lipide heraus.

In 2/3 Fälle in opucholewych die Käfige stellen sich die zytogenetischen Verstöße in Form von poliploidii, filadelfijskoj das Chromosom und reziproknoj die Translokation zwischen den Chromosomen heraus.

Die Zytogenese scharf limfoblastnogo der Leukose ist mit den Vorgänger T - und B-limfozitow verbunden. Auf die T-Zellleukosen in den Ländern Europas fällt es 10-15 % der Beobachtungen. Es wiegen die B-Zellleukosen vor.

Sich nach den Immunphänotypen opucholewych der Käfige richtend, scheiden etwas Formen limfoblastnogo der Leukose ab, was für die Auswahl der Therapie und der Prognose bedeutet. Vorwiegend B-limfoblastnyje sind die Leukosen früh, zwischen- und spät von den Varianten, die sich nach der Expression des Paraglobulins CD10 unterscheiden, des oberflächlichen Immunglobulins und der Aktivität terminal- dioksinukleotidtransferasy vorgestellt. Die Marker T-limfoblastnogo der Leukose sind die Antigene CD7 und der T-Rezeptoren.


Die Symptome scharf limfoblastnogo der Leukose:


Unterscheiden zwei Typen des Ablaufes scharf limfoblastnogo der Leukose: W-linear und T-linear, je nach dem Typ der Käfige - limfoidnych der Vorgänger.

Alle Leukozyten im Organismus des Menschen teilen sich in 2 Typen - granulozitarnyje und agranulozitarnyje (granulär und nicht granulär), diese zwei Gruppen, werden auf eosinofily, die basophilen Granulozyten, nejtrofily (granulozitarnyje), und limfozity (In - und des T-Typs) und monozity (agranulozitarnyje) seinerseits unterteilt. Im Prozess sosrewanija und der Entwicklung (der Ausdifferenzierung) gehen alle Käfige etwas Etappen, erster deren blastnyj die Etappe (limfoblasty ist). Wegen der Infektion des Knochenmarkes von der Geschwulst, limfozity kommen genug nicht dazu, sich, um zu entwickeln die Abwehrfunktionen vollwertig zu erfüllen. Größtenteils, bei scharf limfoblastnom die Leukose sind die B-Zellen (etwa in 85 % der Fälle), antwortend für die Bildung der Abwehrstoffe im Organismus erstaunt.
Die klinischen Merkmale scharf limfoblastnogo der Leukose
Das Syndrom der Intoxikation - die Schwäche, das Fieber, das Unwohlsein, der Verlust des Gewichts. Das Fieber kann und mit dem Vorhandensein bakteriell, virus-, gribkowoj oder protosojnoj (ist) der Infektion seltener, besonders bei den Kindern mit der Neutropenie (weniger 1500 nejtrofilow in 1 mkl) verbunden sein.
Das hyperplastische Syndrom - die Erhöhung aller Gruppen peripherisch limfouslow. Die Infiltration der Leber und der Milz bringt zu ihrer Erhöhung, was von den Leibschmerzen gezeigt werden kann. Es können der Schmerz und das Reißen in den Knochen wegen lejkemitscheskoj die Infiltrationen nadkostnizy und sustawnoj die Kapseln und opucholewogo die Erhöhungen des Umfanges des Knochenmarkes erscheinen. Dabei kann man auf den Röntgenogrammen charakteristisch für lejkemitscheskoj die Infiltrationen der Veränderung, besonders in den Röhrenknochen, neben den grossen Gelenken aufdecken.
Das Anemitscheski Syndrom - die Blässe, die Schwäche, die Tachykardie, krowototschiwost schleim- die Höhlen des Mundes, das hämorrhagische Syndrom auf der Haut, die Blässe. Die Schwäche entsteht infolge der Anämie und der Intoxikation.
Das hämorrhagische Syndrom ist wie mit dem Blutplättchenmangel verbunden, als auch mit der intravaskulären Thrombose (besonders bei der Hyperleukozytose) und bringt zum Erscheinen der Petechien, der Ekchymosen auf der Haut und schleim-, den Blutergüssen, melene, dem Erbrechen mit dem Blut.
Bei den Jungen kann sich die initiale Erhöhung der Hoden (5-30 % der Fälle primär OLL) herausstellen. Es ist schmerzlos, dicht, ein- oder die zweiseitigen Infiltrate. Besonders oft findet es bei der Hyperleukozytose und der T-Zellvariante OLL statt.
Die Atmungsverstöße, die mit der Erhöhung limfouslow sredostenija verbunden sind, die zur Ateminsuffizienz bringen können. Dieses Merkmal ist für T-linear OLL charakteristisch.
Es können die Blutergüsse in die Netzhaut des Auges, die Wassergeschwulst des Sehnerves erscheinen. Bei oftalmoskopii können sich lejkemitscheskije die Platten auf dem Augengrund herausstellen.
Wegen der stark herabgesetzten Immunität ist eine beliebige Beschädigung der Haut ein Herd der Infektion, es können paronichii, panarizii, die infizierten Bisse der Insekten und die Spuren der Injektionen erscheinen.

Die genug seltenen Komplikationen können die Nierenschädigunge infolge der Infiltration (die klinischen Erscheinungsformen und können fehlen) und wypotnoj perikardit wegen des Verstoßes limfoottoka zwischen der Herzinnenhaut und der Herzaussenhaut sein.


Die Diagnostik:


Für die Errichtung der Diagnose scharf limfoblastnogo der Leukose soll der Inhalt der Bildungszellen im Knochenmark grösser 30 % sein. Wenn der Inhalt der Bildungszellen im Blut 30 % übertritt, kann die Diagnose und ohne Forschung des Knochenmarkes gestellt sein.


Die Behandlung scharf limfoblastnogo der Leukose:


Es existieren etwas verschiedene Weisen der Behandlung der Patienten mit dem Erwachsenen OLL.

Einige Weisen der Behandlung sind standardmäßig (werden zur Zeit verwendet), und einige neue Weisen der Behandlung gehen klinisch die Prüfung. Die klinische Prüfung ist eine Forschungsstudie, dessen Ziel die Verbesserung der Standardweise der Behandlung oder das Erhalten der Informationen über die Ergebnisse der neuen Weisen der Behandlung onkobolnych ist. Wenn die klinischen Prüfungen vorführen, dass die neue Weise der Behandlung besser ist, als die Standard-, neue Weise der Behandlung eine Standardweise der Behandlung nachher werden kann. Die Patienten können an den klinischen Prüfungen auch teilnehmen. In einigen klinischen Prüfungen können die Teilnahmen nur die Patienten übernehmen, die keine Behandlung gingen.

Die Behandlung erwachsen scharf limfoblastnogo der Leukose geht in zwei Etappen gewöhnlich.

Die Etappen die Behandlung erwachsen scharf limfoblastnogo der Leukose:

Die remissiono-Induktionstherapie. Das Ziel der gegebenen Etappe der Behandlung – lejkosnyje die Käfige im Blut und dem Knochenmark zu zerstören und die Remission zu erreichen.

Die postremissionnaja Therapie. Es ist die zweite Etappe der Behandlung. Fängt sofort an, kaum gelingt es die Remission zu erreichen. Das Ziel postremissionnoj können die Therapien – bleibend lejkosnyje die Käfige zu zerstören, die nicht florid sein können, aber nachher beginnen, und es zu wachsen wird zum Rückfall bringen. Diese Etappe heißt auch von der Fortsetzung remissionnnoj die Therapien.

Die heil-prophylaktische Therapie des Zentralnervensystemes wird in jeder Etappe der Behandlung gewöhnlich durchgeführt. Deswegen, dass sich chimioterapewtitscheskije die Präparate peroral vornehmen oder es werden die Injektionen intravenös, kann die medikamentöse Substanz oft lejkosnyje die Käfige, die in ZNS gerieten – den Zentralnervensystem (das Gehirn und das Rückenmark) nicht zerstören. Die lejkosnyje Käfige finden "die Zuflucht" (verbergen sich) im Zentralnervensystem. Die intratekalnaja Chemotherapie und die Strahlungstherapie können lejkosnyje die Käfige zerstören, die in ZNS gerieten, und dadurch den Rückfall der Erkrankung zu verhindern. Solche Spezies der Behandlung heißt die heil-prophylaktische Therapie ZNS.

Für heute existieren vier Standard- Weisen der Behandlung:

Die Chemotherapie.

Die Chemotherapie – die Weise der Behandlung der onkologischen Erkrankungen starkwirkend chimioterapewtitscheskimi von den Präparaten. Die Chimioterapewtitscheski Präparate sind fähig, anzuhalten und, die Größe der Krebskäfige zu zerstören, ihre Abteilung und die Durchdringung in andere Texturen und die Organe zu verhindern. Bei der Chemotherapie des Medikaments können sich peroral (in Form von den Tabletten, den Kapseln) vornehmen oder werden intravenös oder die intramuskulären Injektionen eingeleitet. Die medikamentöse Substanz gerät in die Blutung, erstreckt sich nach dem Organismus und trifft die Krebskäfige (die systematischen Chemotherapien). Wenn chimioterapewtitscheskije die Präparate unmittelbar in die Wirbelsäule (intratekalnaja die Chemotherapie eingeleitet werden), trifft das Organ oder die Höhle (zum Beispiel, abdominal), die medikamentöse Substanz hauptsächlich die Krebskäfige in den gegebenen Bereichen (der regionalen Chemotherapie). Die kombinierte Chemotherapie – die Behandlung, bei der mehr einen protiworakowogo chimioterapewtitscheskogo des Präparates verwendet wird. Die Weise der Anwendung der Chemotherapie hängt von der Spezies und dem Stadium der onkologischen Erkrankung ab.

Die intratekalnaja Chemotherapie kann bei der Behandlung des Erwachsenen OLL verwendet werden, der zum Vertrieb ins Gehirn und das Rückenmark neigt. Die Therapie, die zur Vermeidung des Vertriebes der Krebskäfige im Organismus und ihre Durchdringung in die Gehirne oder das Rückenmark verwendet wird, heißt die heil-prophylaktische Therapie ZNS. Die intratekalnaja Chemotherapie wird in der Kombination mit der gewöhnlichen Chemotherapie durchgeführt, bei der sich die medikamentösen Präparate peroral oder in Form von den Injektionen vornehmen.

Die intratekalnaja Chemotherapie. Die protiwoopucholewyje Mittel werden in intratekalnuju die Höhle des Wirbelkanals eingeleitet, wo sich zerebrospinalnaja der Liquor (ZSSCH befindet ist blau auf der Zeichnung) vorgeführt. Es existieren zwei verschiedene Weisen der Einführung chimioterapewtitscheskich der Präparate. Die erste Weise, ist im Oberteil der Zeichnung, das medikamentöse Präparat dargestellt, im Behälter Ommajja eingeleitet zu werden. (Der Konvexe Container, den in die Kammern des Gehirns einleiten. Der Container hält den Hauptbereich des medikamentösen Präparates, damit die medikamentöse Substanz ins Gehirn durch die kleinen Röhrchen langsam handeln konnte) fest. Andere Methode, ist im unteren Bereich der Zeichnung vorgeführt, das medikamentöse Präparat wird unmittelbar in zerebrospinalnuju der Liquor in die Wirbelsäule auf der Höhe der Lende eingeleitet. Die Prozedur unter der lokalen Narkose durchgeführt zu werden.

Die radiale Therapie.

Die radiale Therapie ist eine Weise der Behandlung onkosabolewanija, bei dem die harte Röntgenstrahlung oder andere Speziese der Strahlungsstrahlungen für die Vernichtung der Krebskäfige oder der Verhinderung der Größe der Krebskäfige verwendet werden. Es existieren zwei Speziese der radialen Therapie. Die radiale äußerliche Therapie – der spezielle Apparat fokussiert die Strahlungsstrahlung auf dem Gebiet der Geschwulst. Die radiale mediale Therapie – die Anwendung der Radioaktionsstoffe, die in die Nadeln dicht verpackt sind, die Kapsel, die Butzen oder die Katheter, die unmittelbar in oder neben der Geschwulst aufgestellt werden. Die radiale äußerliche Therapie kann für die Behandlung des Erwachsenen OLL verwendet werden, der zum Vertrieb ins Gehirn und das Rückenmark neigt. Es heißt die heil-prophylaktische Therapie ZNS.

Die Chemotherapie mit der nachfolgenden Transplantation der Stammzellen.

Vor der Transplantation der Stammzellen führen die Chemotherapie durch. Die Transplantation der Stammzellen werden für die Substitution anomal krowoobrasujuschtschich der Käfige von den Vollwertigen verwendet werden. Die Stammzellen (die unreifen Blutzellen) übernehmen aus dem Blut oder dem Knochenmark des Patienten oder des Spenders, werden gefrostet und bleiben erhalten. Nach dem Abschluss dem Kurs der Chemotherapie tauen die aufgesparten Stammzellen auf und leiten dem Patienten in Form von den Infusionen der Stammzellen ein. Die umgesetzten Stammzellen leben sich ein und helfen, die Knochenmarkzellen wieder herzustellen, die die Blutzellen produzieren.

Die Therapie vom Hemmstoff tirosin kinasy.

Protiworakowyje werden die medikamentösen Präparate, die von den Hemmstoffen tirosin kinasy genannt werden, für die Behandlung einiger Speziese des Erwachsenen OLL verwendet. Das Präparat sperrt das Ferment, tirosin kinasa, der zur Entwicklung aus den Stammzellen der großen Menge der Leukozyten (der Granulozyten oder der Bildungszellen beiträgt). Für heute werden solche zwei Präparate Imatinib (Gliwek) (imatinib mesylate) (Gleevec) und Dassatinib verwendet.

Einige neue Weisen der Behandlung gehen die klinischen Prüfungen.

Diese Abteilung beschreibt die Speziese der Behandlung, die sich auf dem Stadium der klinischen Prüfungen befinden. Es ist unmöglich, von allen neuen Weisen der Behandlung zu erzählen, die studiert werden. Die Informationen über die klinischen Prüfungen sind auf der Webseite NCI verfügbar

Die biologische Therapie

Die biologische Therapie ist eine Weise der Behandlung, die immunnuju das System des Patienten im Kampf mit der onkologischen Erkrankung einsetzen wird. Die Substanzen, die im Organismus produziert werden oder die im Labor synthetisiert werden, werden für die Stimulierung oder die Wiederherstellung der natürlichen Mechanismen des Schutzes und den Kampf mit onkosabolewanijami verwendet. Solche Spezies der Behandlung onkosabolewanija heißt von der Biotherapie oder der Immunbehandlung auch.

Die Patienten können an den klinischen Prüfungen auch teilnehmen.

Für einige Patienten ist die Teilnahme an den klinischen Prüfungen eine beste Auswahl. Die klinischen Prüfungen sind ein Bereich des Forschungsprozesses. Das Ziel der Durchführung der klinischen Prüfungen, festzustellen: ob die neue Weise der Behandlung sicher und ergebnisreich oder bester, als die Standardweise der Behandlung ist.

Jetzigen Standardweisen viele Behandlungen sind auf den Ergebnissen früh der durchgeführten klinischen Prüfungen gegründet. Die Patienten, die an den klinischen Prüfungen teilnehmen, können die Standardbehandlung bekommen oder, den Kurs der neuen Weise der Behandlung gehen.

Die Patienten, die an den klinischen Prüfungen teilnehmen, tragen den großen Beitrag an die Forschungen bei und helfen, die Weise der Behandlung des Krebses in der Zukunft zu verbessern. Sogar, wenn die Ergebnisse der klinischen Prüfungen von der Effektivität der neuen Weise der Behandlung nicht zeugen, aber sie geben die Antworten auf die sehr wichtigen Fragen oft und helfen, die Forschungen auf den Schritt weiterzukommen.

Die Patienten können an den klinischen Prüfungen vor, zur Zeit und teilnehmen, nachdem sie begonnen haben, die Kur zu machen.

An einigen klinischen Prüfungen können nur die Patienten teilnehmen, die keine Behandlung gingen. Die Patienten, bei denen die Erkrankung der Behandlung nicht nachgibt, können an den klinischen Prüfungen auch teilnehmen. Es existieren auch die klinischen Prüfungen, die die neuen Weisen der Verhinderung des Rückfalles oder der Beseitigung der Nebeneffekte, die infolge der Behandlung des Krebses entstehen untersuchen.

Die Durchführung der nochmaligen Überprüfung.

Einige Analysen, die für die Krebserkennung oder des Stadiums gemacht waren oder die Form der Erkrankung können nochmalig gemacht sein. Manchmal werden die Analysen nochmalig durchgeführt, um die Effektivität der Behandlung zu verfolgen. Die Lösung über die Fortsetzung, die Veränderung oder die Unterbrechung der Behandlung wird auf den Ergebnissen dieser Analysen gegründet.

Einige Analysen muss man von Zeit zu Zeit und nach dem Abschluss der Behandlung machen. Die Ergebnisse der Analysen können die Veränderung des Zustandes des Patienten oder das Vorhandensein des Rückfalles der Erkrankung vorführen. Manchmal nennen solche Analysen als die Kontrollarbeiten.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Scharf limfoblastnogo der Leukose:

  • Препарат Гидроксикарбамид.

    gidroksikarbamid

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Метотрексат.

    Metotreksat

    Das protiwoopucholewoje Mittel.

    Die GmbH "Ozon" Russland

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate. Antrazikliny und die nahen Vereinigungen.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Метотрексат Орион.

    Metotreksat Orion

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Orion Pharma (Orion Farma) Finnland

  • Препарат Дексаметазон®.

    Deksametasonj

    Gljukokortikosteroid.

    Krka Slowenien

  • Препарат Иматиб.

    Imatib

    Das protiwoopucholewyj Präparat. Der Hemmstoff proteintirosinkinasy.

    Geschlossene AG "farm-Synthese" Russland

  • Препарат Альфарона.

    alfarona

    Das virustötende Mittel.

    Die GmbH "НПП" Farmaklon »Russland

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Doksorubizin-Ferejnj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Иммутин.

    Immutin

    Das protiwoopucholewyj Präparat. Der Hemmstoff proteintirosinkinasy.

    AG «Nobel die Almatinski Pharmazeutische Fabrik» Republik Kasachstan

  • Препарат Атрианс.

    Atrians

    Das protiwoopucholewyj Präparat. antimetabolit.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejschns JUK Mit beschränkter Haftung) Großbritannien

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Иматиниб.

    Imatinib

    Das protiwoopucholewyj Präparat. Der Hemmstoff proteintirosinkinasy.

    Geschlossene AG "í¿«¬áñ" Russland

  • Препарат Метотрексат.

    Metotreksat

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Die Publikumsgesellschaft "Walenta die Pharmazeutik" Russland

  • Препарат Спрайсел®.

    Sprajselj

    Das protiwoopucholewoje Mittel - proteintirosinkinasy der Hemmstoff.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Bristol-Majers Skwibb Komp.) die USA


  • Сайт детского здоровья