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medicalmeds.eu Die Hämatologie Makroglobulinemija Waldenstrema

Makroglobulinemija Waldenstrema


Die Beschreibung:


Waldenstrema makroglobulinemija (WM) – die seltene Erkrankung, die von der Erhöhung der Umfänge der Leber und die Milzen gezeigt wird, und ebenso von der Entwicklung der Anämie, der leicht entstehenden Nasenblutungen und dem Vorhandensein des pathologischen Eiweisses im Blut. Die Erkrankung ist die Professoren Jana Waldenstrema, der das Syndrom mit den Nasenblutungen beschrieb, der leichten Ermüdbarkeit und den Empfindungen der Taubheit und pokalywanija in den Gliedmaßen mit Namen genannt.


Die Symptome Makroglobulinemii Waldenstrema:


WM verhält sich zur Gruppe W-zellular limfom und wächst aus limfozitow des Knochenmarkes. Das mittlere Alter der Entwicklung der Erkrankung – 63 Jahre. Die Wahrscheinlichkeit des Entstehens der Erkrankung wächst mit zunehmendem Alter. Die Fälle dieses Typs limfomy bei jung sind äußerst selten. Die Hauptklagen sind erscheinend Empfindung pokalywanije oder der Taubheit der Haut der Beine und der Hände, die Schwere in der Seite und palpirujemyje die räumlichen Bildungen in recht ober kwadrante des Bauches – für die Leber und in link ober – für die Milz.

Ein Hauptstrich WM ist, dass opucholewyje die Käfige fähig sind das pathologische Eiweiß zu produzieren. Nach den Charakteristiken erinnert er das normale menschliche Immunglobulin als m (IgM). Die exzessive Produktion dieses Eiweisses vergrössert die Blutviskosität und verringert die Geschwindigkeit ihres Ablaufes in den Behältern. Die erhöhte Blutviskosität ruft die Blutungen aus der Nase und dem Zahnfleisch, die Übelkeit, die nicht deutliche Sehwahrnehmung herbei. Ebenso sind die langdauernde Ermüdung, die Apathie und die Anergie charakteristisch. Wegen der Ablagerung in den nervösen Abschlüssen opucholewogo entsteht das Eichhorn der Verstoß der Tastempfindung mit dem Erscheinen des Gefühles pokalywanija oder der Taubheit der Haut der Hände und der Beine (sensomotornaja nejropatija) - das typische Merkmal der Erkrankung.

Man muss bemerken, dass die Erhöhung IgM im Plasma Blut, sogar des in bedeutendem Grade, nicht zur Entwicklung des Krankenbildes WM immer bringt. Solche Menschen bilden eine bestimmte Risikogruppe der Entwicklung dieses Typs limfomy, aber fordern die Behandlungen nicht.

Im Fortschreiten der klinischen Erscheinungsformen WM die große Rolle spielt die Ablagerung opucholewogo das Eichhorn aus dem Blut andere Organe – der Darmkanal, die Nieren, das Herz, - mit der möglichen nachfolgenden Entwicklung der Mangelhaftigkeit dieser Organe. Insgesamt wird die Erkrankung mit schleichendem Verlauf mit der allmählichen Rekrudeszenz angenommen. Die mittlere Lebensdauer der Patientinnen mit WM 6.5 Jahre. Die Gründe des Todes meistens sind die Darmblutungen, der Infektion, die renale Mangelhaftigkeit, den Hirnschlag und die Herzmangelhaftigkeit.

Die endgültige Diagnose makroglobulinemii Waldenstrema wird als Ergebnis der Biopsie des Knochenmarkes und des Entdeckens darin atipitschnych der B-Zellen gestellt. Außerdem wird für die Bestätigung der Diagnose die Elektrophorese des Plasmas des Blutes und die Forschung des Tagesharnes auf die Eichhörner durchgeführt.


Die Gründe Makroglobulinemii Waldenstrema:


Die genetische Geneigtheit zu makroglobulinemii Waldenstrema wird von den Fällen familiär makroglobulinemii, immunoglobulinowych der Abnormitäten bei einigen Verwandten der Patientinnen makroglobulinemijej bestätigt. Es wird die Rolle der entzündlichen Prozesse und der Neoplasma in der Entwicklung makroglobulinemii besprochen.


Die Behandlung Makroglobulinemii Waldenstrema:


Auf den frühen Stadien makroglobulinemii ist Waldenstrema beim Fehlen der Merkmale des Fortschreitens der Erkrankung den Patientinnen nur die Dispensairebetreuung gematologa notwendig. Bei der Lymphknotenschwellung, die Entwicklung des Syndroms der erhöhten Blutviskosität ernennen die zytostatische Behandlung. Verwenden chlorbutin (das Analogon lejkerana), melfalan, ziklofosfan. Infolge der Behandlung bei der Mehrheit der Patientinnen wird die Detumeszenz limfouslow, der Leber und der Milz, die Senkung des Standes der M-Komponente, der Inhalt des Makroglobulins und der Zähigkeit des Serums, die Verbesserung der Kennziffern des Hämoglobins beobachtet.
Öfter verwenden chlorbutin auf 6—8 Milligrammen täglich im Laufe von 2—4 ned, bei der Bestimmung der höheren Dosen (sind 10—12 Milligramme im Tag) die Entwicklung irreversibel kostnomosgowoj die Aplasien möglich. Die unterstützenden Dosen des Präparates (2—6 Milligramme) ernennen täglich oder nach dem Tag. Die Behandlung führen unter der systematischen Kontrolle der Kennziffern des Blutes durch und setzen unbestimmt lange fort, da sich nach der Aufhebung des Präparates der Rückfall schnell entwickelt, der von der medikamentösen Therapie schwierig kontrolliert wird. Bei einigen Patientinnen mit der Hilfe chlorbutina wird der Zustand der Kompensation im Laufe von vielen Jahren unterstützt.
Über den protiwoopucholewym Effekt bei makroglobulinemii verfügt Waldenstrema ziklofosfan in den Tagesdosen die 50-200 Milligramme (täglich). Das Präparat wird vorzugsweise krank mit der bedeutenden Vergrößerung der Lymphenknoten, der Leber, der Milz, opucholewymi von den Bildungen auf dem Gebiet der Knochen ernannt: ziklofosterapiju ziklofosfanom kann man mit der lokalen radialen Behandlung kombinieren.
Bei makroglobulinemii Waldenstrema von einer der klinischen Erscheinungsformen opucholewoj können die Progressionen opucholewyje das Wuchern in limfoidnoj die Texturen (mit intra - und ekstranodalnoj von der Lokalisation) und außer limfoidnych der Organe (in der Haut, dem subkutanen Zellstoff, die Knochen, leicht usw.) sein. Für diese Fälle ernennen polichimio - oder die radiale Therapie entsprechend den Prinzipien der Behandlung limfossarkom.
Bei der Entwicklung den Zytogesang und / oder krowototschiwosti die zytostatische Behandlung kombinieren mit den periodischen Kursen gljukokortikoidnych der Hormone in den Dosen, die die 40-60 Milligramme prednisolona mit ihrer allmählichen Verkleinerung entsprechend sind.
Die wichtige Rolle im System der Behandlung des Syndroms der erhöhten Blutviskosität gehört der intensiven Plasmapherese, die 2—3 Male in der Woche durchführen, für eine Prozedur von 1200 bis zu 2000 und mehr ml die Plasma ausnehmend (verwirklicht sich allen nicht weniger als 10 Prozeduren). Bei dem optimalen Regime der Prozedur wird der entfernte Umfang des Plasmas im gleichen Umfang transfusionnych der Umgebungen (den Albumin, sweschesamoroschennoj von der Spenderplasma, reopoligljukinom) ersetzt. Auf dem Hintergrund des Syndroms der erhöhten Blutviskosität, das mit den geäusserten Hämorrhagien verläuft, kann die tiefe Anämie entstehen, die die Transfusion eritrozitnoj die Masse fordert. Zytostatisch und gljukokortikoidnaja dauert die Therapie im Laufe der Durchführung der Plasmapheresen. Die Aussagen zur Anwendung plaemaferesow können auch bei krioglobulinemii entstehen.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Makroglobulinemii Waldenstrema:

  • Препарат Лейкеран.

    Lejkeran

    Das protiwoopucholewyj Präparat. Die alkilirujuschtscheje Vereinigung.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejschns JUK Mit beschränkter Haftung) Großbritannien

  • Препарат Хлорамбуцил.

    Chlorambuzil

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Прокарбазин.

    Prokarbasin

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


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