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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Defizit des Proteins Mit

Das Defizit des Proteins Mit


Die Beschreibung:


Das Protein Mit - das physische Antikoagulans, abhängig vom Koagulationsvitamin glikoprotein, wird in der Leber in der inaktiven Form synthetisiert.

Das aktivierte Protein Mit - serinowaja proteasa, deren Funktion auf die Inaktivierung der Faktoren Va und VIIIa, den wichtigen Regler der Aktivität des Thrombins auf die Oberflächen des Endothels gerichtet ist. Das Protein Mit wird bei der Zusammenwirkung des Thrombins mit trombomodulinom aktiviert. Diese Verbindung beschleunigt die Bildung des Thrombins in die Form des aktivierten Proteins S.Aktiwnosts des Proteins Mit steigert sich es kofaktorom - den Protein S. Das aktivierte Protein Mit proteolititscheski inaktiwirujet die Faktoren Va und VIIIa in Anwesenheit des Proteins S, fosfolipida (die Oberfläche des Endothels) und des Kalziums, ingibiruja die weitere Aktivierung des Thrombins.

In der Norm bildet der Stand des Proteins Mit 65–145 %. Bei der Schwangerschaft wird er etwas erhöht und bildet 70–150 %, noch grösser wird er in poslerodowom die Periode erhöht.


Die Symptome des Defizits des Proteins Mit:


- Der gewohnheitsmäßige Verlust der Schwangerschaft, mertworoschdenija, die Fruchtverluste (bis zu 27,9 %);
- wenosnyje die Thrombosen und die Blutpfropfembolien im Alter von 20–30 Jahren beliebiger Lokalisationen;
- nekrosy die Häute, des subkutanen Zellstoffes (besonders bei der Behandlung von den indirekten Antikoagulanzien);
- Die Erhöhung des Risikos der Thrombosen bei der Anwendung oralnych der Kontrazeptiven;
- Die praktische Abwesenheit der arteriellen Thrombosen.


Die Gründe des Defizits des Proteins Mit:


Das angeborene Defizit des Proteins Mit ist von der Mutation des Genes bedingt. Das Gen des Proteins Mit ist auf dem Chromosom 2 gelegen. Es ist mehr 150 Mutationen des Genes bekannt. Sehr oft wird das Defizit des Proteins Mit mit der Mutation des Faktors V kombiniert.

Das Defizit des Proteins Mit begegnen etwas öfter, als das Defizit des Antithrombins III, unter den Patientinnen mit den Thrombosen und den Blutpfropfembolien diese Pathologie etwa bei 10 % die Patientinnen bemerken.

Das Defizit des Proteins Mit wird autossomno-dominant beerbt. Der Stand des Proteins Mit bei geterosigotnych der Träger ist 30–60 % von der Norm gleich, gomosigotnyje haben das Protein Mit tatsächlich nicht und kommen intrauterin oder sofort nach der Geburt um.

Das erbliche Defizit des Proteins Mit kann 2 Typen sein:

    * Der I. Typ - die Senkung der Anzahl des Proteins Mit;
    * Der II. Typ - die Senkung der Aktivität des Proteins Mit bei seinem normalen Stand.

Нарушения в системе протеина С

Die Verstöße im System des Proteins Mit


Die Behandlung des Defizits des Proteins Mit:


Die Patientinnen mit geterosigotnym vom Defizit des Proteins Mit sollen bei den scharfen Thrombosen  das Heparin bekommen, und man ist später - auf die indirekten  Antikoagulanzien überzugehen. Dabei, es ist nötig sich jedoch zu erinnern, dass die indirekten Antikoagulanzien den Stand nicht nur  des Faktors II,  des Faktors VII,  des Faktors IX und  des Faktors X verringern können, sondern auch des Proteins Mit, was es antitrombotitscheskoje den Effekt zunichte machen wird. Dabei die Tatsache, dass das Defizit des Proteins Mit predraspolagajet zur Entwicklung  warfarinowych nekrosow die Häute berücksichtigend.

Bei gomosigotnom den Defizit des Proteins Mit für die Prophylaxe der Thrombosen und des dws-Syndroms anstelle der indirekten Antikoagulanzien werden die periodischen Umgießen des Plasmas verwendet.




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