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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Defizit des Proteins S

Das Defizit des Proteins S


Die Beschreibung:


Das Protein C - das in  der Leber synthetisierte Vitamin-zu-abhängige der Eichhörner, das          sich mit trombomodulinom (den Eiweiß auf den Endothelzellen verbindet) und verwandelt sich vom Thrombin in florid proteasu (die Abb. 60.5). Mit dem Protein S zusammenwirkend, zerstört das aktivierte Protein Mit den Faktor Va und den Faktor VIIIa, die Bildung des Faserstoffes einstellend.

Противосвертывающая система крови

Das protiwoswertywajuschtschaja System des Blutes


Die Symptome des Defizits des Proteins S:


Das Defizit des Proteins S wird rezidiwirujuschtschimi wenosnymi  von den Thrombosen und  TELA gezeigt und gewöhnlich wird autossomno-dominant beerbt. Bei einigen Patientinnen mit den Thrombosen sind die strukturellen Abnormitäten dieses Eiweisses aufgedeckt.

Der Stand des Proteins S ist mit der Veranlagung zu den Thrombosen, wie der Stand des Antithrombins III nicht so hart verbunden.

Endlich, der Bereich des Proteins S verbindet sich mit dem C4b-verbindenden Eiweiß, die funktionale Aktivität verlierend. Möglich, es ist nötig genauer den Stand wie allgemein, als auch des freien Proteins S oder gleichzeitig zu messen, den Stand des C4b-verbindenden Eiweisses zu bestimmen.


Die Gründe des Defizits des Proteins S:


Der Vererbungstyp autossomno-dominant.


Die Behandlung des Defizits des Proteins S:


Die Patientinnen mit geterosigotnym vom Defizit des Proteins S sollen bei den scharfen Thrombosen  das Heparin bekommen, und man ist später - auf die indirekten  Antikoagulanzien überzugehen. Dabei, es ist die nächste Komplexität jedoch möglich: die indirekten Antikoagulanzien können den Stand nicht nur  des Faktors II,  des Faktors VII,  des Faktors IX und  des Faktors X, sondern auch  des Proteins Mit und des Proteins S verringern, was sie antitrombotitscheskoje den Effekt zunichte machen wird.




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