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medicalmeds.eu Die Hämatologie Das Defizit des Antithrombins II

Das Defizit des Antithrombins II


Die Beschreibung:


Das Antithrombin III - das physische Antikoagulans, auf dessen Lappen es 75 % allem antikoaguljantnoj der Aktivität des Plasmas, glikoprotein mit der molekularen Masse 58 200 und dem Inhalt im Plasma die 125-150 Milligramme/ml fällt. Die primäre Struktur des Antithrombins III besteht aus 432 Aminosäuren. Er sperrt protrombinasu - inaktiwirujet die Faktoren ХIIа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, das Kallikrein und das Thrombin.


Die Symptome des Defizits des Antithrombins II:


Bei der europäischen Bevölkerung bildet die Frequenz des Defizits des Antithrombins III 1:2000–1:5000. Nach einigen Befunden - 0,3 % in der Population. Unter den Patientinnen mit tromboembolitscheskimi von den Komplikationen bildet die Frequenz des Defizits des Antithrombins III 3–8 %.

Das erbliche Defizit des Antithrombins III kann 2 Typen sein:
Der I. Typ - die Senkung der Synthese des Antithrombins III wie die Untersuchung der Mutation des Genes;
Der II. Typ - die Senkung der funktionalen Aktivität des Antithrombins III bei seiner normalen Produktion.

Die klinischen Erscheinungsformen des erblichen Defizits des Antithrombins III:
Die Thrombosen tiefer Venen der Beine, ileofemoralnyje die Thrombosen (die arteriellen Thrombosen sind für diese Pathologie nicht charakteristisch);
Gewohnheitsmäßig newynaschiwanije der Schwangerschaft;
antenatalnaja der Niedergang der Frucht;
trombofilitscheskije die Komplikationen nach der Aufnahme oralnych der Kontrazeptiven.

Die funktionale Aktivität des Antithrombins III bestimmen nach der Fähigkeit des Musters des Plasmas ingibirowat die bekannte Anzahl des Thrombins oder des Faktors Cha, der zum Muster in der Anwesenheit oder die Abwesenheit des Heparins beigefügt ist.

Bei der niedrigen Aktivität des Antithrombins sind die III. Hauptteste der Koagulation nicht geändert, die Teste in der Fibrinolyse und der Blutungszeit normal, die Thrombozytenaggregation innerhalb der Norm. Bei geparinoterapii gibt es keine charakteristische adäquate Erhöhung ATSCHTW.


Die Gründe des Defizits des Antithrombins II:


In Anwesenheit des Heparins nimmt die Aktivität des Antithrombins III mehr als in 2000 Male zu. Das Defizit des Antithrombins III wird autossomno-dominant beerbt. Die Mehrheit der Träger dieser Pathologie der Heterozygote, die Homozygoten kommen sehr früh von tromboembolitscheskich der Komplikationen um.

Es sind ungefähr 80 Mutationen Genes, das auf der langen Schulter des Chromosoms 1 gelegen ist zur Zeit beschrieben. Wstretschajemost dieser Pathologie wechselt bei verschiedenen ethnischen Gruppen stark ab.


Die Behandlung des Defizits des Antithrombins II:


In der Norm bildet der Stand des Antithrombins 85–110 %. Bei der Schwangerschaft ist er etwas verringert und bildet 75–100 %. Die untere Grenze der Konzentration des Antithrombins III ist abänderlich, deshalb man muss nicht nur den Stand, sondern auch die klinische Situation berücksichtigen. Jedoch ist es bei der Senkung des Standes des Antithrombins III 30 % als die Patientinnen niedriger kommen von den Thrombosen um.

Die Grundlage der Behandlung des Defizits des Antithrombins III bilden protiwotrombotitscheskije die Mittel. Bei Vorhandensein von den Symptomen der Thrombophilie die Behandlung muss man durchführen, und es wird nicht diskutiert. Für diese Ziele verwenden sweschesamoroschennuju das Plasma (wie die Quelle des Antithrombins III), niskomolekuljarnyje das Heparin (enoksaparin des Natriums, nadroparin des Kalziums, dalteparin des Natriums).

Beim niedrigen Stand des Antithrombins das III. Heparin des Natriums verwenden nicht, da geparinoresistentnost und geparininduzirowannyje die Thrombosen möglich sind.

Bei der Schwangerschaft zu den Präparaten der Auswahl dienen niskomolekuljarnyje das Heparin, die Dosen wählen sie individuell unter der Kontrolle gemostasiogrammy aus. Kritisch erkennen II und die III. Schwangerschaftstrimenone an, wenn koaguljazionnyj das Potential des Blutes wächst, und der Stand des Antithrombins III sinkt.

Außer der Schwangerschaft den Patientinnen kann die Langzeitgabe der Antagonisten des Koagulationsvitamines (warfarin) empfohlen sein.




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