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medicalmeds.eu Die Geschwulstlehre Die Hämoblastosen

Die Hämoblastosen


Die Beschreibung:


Die Hämoblastosen - die Gruppe der Geschwülste, die sich aus den Käfigen krowetwornoj der Textur entwickelten. Die Hämoblastosen werden auf drei Gruppen unterteilt:
Die Leukosen - die Malignome krowetwornoj die Texturen  mit der primären Lokalisation im Knochenmark mit der nachfolgenden Dissemination im peripherischen Blut, der Milz, die Lymphenknoten und andere Texturen.
Das Hämatosarkom - wnekostnomosgowyje, ursprünglich lokal, der Geschwulst (vorzugsweise in den Lymphenknoten) vorgestellt vom Wuchern der Bildungszellen, die die soliden Geschwülste und mit ihrer möglichen Generalisierung in krowetwornyje die Organe bilden, einschließlich den km.
Limfomy - die Geschwülste, die bestehend aus reifen limfozitow und vom reifen Wuchern der Textur identischen Lymphen- Knoten gebildet sind, aber ist es oder ganz nicht die treffenden km wenig.

Гемобластозы - опухоли, развивающиеся из клеток кроветворной ткани

Die Hämoblastosen - die Geschwülste, die sich aus den Käfigen krowetwornoj der Textur entwickeln


Die Gründe der Hämoblastosen:


Die Gründe der Hämoblastosen endgültig sind nicht aufgeklärt, aber es ist die Reihe der Faktoren, die die Frequenz ihrer Entwicklung beeinflussen bestimmt.
1. DIE IONISIERENDE STRAHLUNG.
Von den Beweisen der Rolle der ionisierenden Strahlung in der Entwicklung der Leukosen ist die bedeutende Vergrößerung durch 5-7 Jahre der Morbidität scharf mijeloblastnym Leukose unter den Bewohnern der japanischen Städte Hiroshimas und Nagasaki, ausgesetzt der atomaren Bombardierung, sowie die Erhöhung der Morbidität langdauernd mijelolejkosom unter den Patienten, die die radiale Therapie anlässlich der bösartigen Erkrankungen verschiedener Lokalisation bekamen. Die ionisierende Strahlung trägt zum Entstehen der scharfen Leukose hauptsächlich bei und langdauernd mijelolejkosa (CHML), ist limfom wesentlich seltener. Die kleinen Dosen der Strahlungen, die in der Medizin zum diagnostischen Ziel verwendet werden, beeinflusst natschastotu der Entwicklung der Leukosen nicht.
2. DIE VERBINDUNGEN UND DIE MEDIKAMENTÖSEN MITTEL.
Es sind die Angaben über möglich lejkosogennom den Effekt einiger chemischer Substanzen angesammelt: das Benzol, die flüchtigen organischen Lösungsmittel, die Reihe der medikamentösen Präparate: chloramfenikol und besonders die Zytostatiken (lejkeran, mijelossan, asotioprim, ziklofosfan).
Die langdauernde Wirkung des Benzols ist beim langdauernden Rauchen, wobei nicht nur bei florid, sondern auch bei den passiven Rauchern vorhanden. Bei den Männern, die die 20 Pakete der Zigaretten in den Jahren ausrauchen, das Risiko, scharf mijeloidnym an die Leukose im Laufe vom Leben in 3-4 Male krank zu werden ist nach dem Vergleich in nicht rauchend höher. Meinen, dass 24 % der Fälle des Todes von mijeloidnogo der Leukose mit dem Rauchen der Zigaretten verbunden sind.
Eine bestimmte Rolle in der Entwicklung der Leukosen können chimioterapewtitscheskije die Substanzen spielen, die für die Behandlung der bösartigen Neubildungen verwendet werden. Am meisten gelten lejkosogennymi melfalan, mijelossan, asatioprin, ziklofosfamid.
Chloramfenikol ruft die Aplasie des km mit dem Ausgang in scharf mijeloidnyj die Leukose herbei.
3. DIE VIREN
Es ist die Virusherkunft der Leukosen und limfom beim grossen Hornvieh, der Hühner, der Mäuse, der Ratten, der Katzen, der Affen bestätigt.  Bezüglich der Rolle der Viren im Entstehen der Leukosen beim Menschen ist nötig es zu bemerken, dass nur die Rolle des Herpeses-Virus Epschtejna-Barra in der Entwicklung limfomy Berkitta und des Nostalgie-Virus HTLV in der Entwicklung T-zell- limfolejkosa bewiesen ist. Jedoch ist es vor unserer Zeit der Beweise darüber nicht bekommen, dass die Verseuchung nur von diesen Viren ohne Einfluss irgendwelcher zusätzlichen Faktoren ein Grund der Entwicklung der Geschwulst wird.

4. DIE ERBLICHKEIT.
Einige Chromosomabnormitäten, unter anderem das Down-Syndrom (die Trisomie nach dem 21. Chromosom), das Syndrom Potau (die Trisomie nach dem 13. Chromosom) predraspolagajut zur Entwicklung mijeloidnych der Leukosen. Die Morbidität wächst bei den erblichen Erkrankungen, die von der erhöhten Brüchigkeit der Chromosome begleitet werden - der Fanconi-Anämie, der Ataxie-Teleangiektasie.
5. DIE TAUSCHVERSTÖßE.
Einige sind metabolity triptofana und tirosina, entstehend beim Verstoß des Austausches dieser Aminosäuren fähig, die Chromosomenmutationen herbeizurufen und, immunossupressiwnoje den Effekt zu leisten.


Die Pathogenese:


Zur Zeit ist allgemeinanerkannt klonowaja die Theorie der Pathogenese der Hämoblastosen, laut der lejkosnyje die Käfige eine Nachkommenschaft eines mutierenden hämopoetischen Käfigs-Vorgängerin sind. Die Mutation rodonatschalnoj krowetwornoj die Käfige geschieht unter Einfluß der Krankheitsursachen und besteht in der Beschädigung des genetischen Apparates des Käfigs, als dessen Ergebnis der hämopoetische Käfig die Fähigkeit zu giperproliferazii erwirbt und verliert die Fähigkeit, differenziert zu werden.
Die Leukosen in der Entwicklung gehen zwei Etappen: erster — die Bildung gutartig monoklonowoj die Geschwülste; zweiter — die Bildung des Malignoms mit den Merkmalen poliklonowoj die Transformationen. Die erste Etappe der Bildung der Leukosen fängt mit der Mutation rodonatschalnoj krowetwornoj des Käfigs an, sie erwirbt die Fähigkeit intensiv proliferirowat und gibt die Nachkommenschaft der Käfige — der Klon. In dieser Etappe besteht die Geschwulst aus den Käfigen, die nicht die Merkmale atipisma haben, diese Käfige sparen die Fähigkeit zur Differenzierung noch auf, gibt es metastasirowanija in die Organe und die Texturen (gutartig opucholewyj die Größe). Die Nachkommenschaft (der Klon) des mutierenden Käfigs wird mit der hohen Geneigtheit zu den nochmaligen Mutationen charakterisiert, was mit der Instabilität des Zellgenoms verbunden ist. Deshalb in der zweiten Etappe der Entwicklung lejkosnogo des Klons infolge der nochmaligen Mutationen opucholewych der Käfige erscheinen die neuen Subklons, die mit der außerordentlich hohen Fähigkeit zu den Mutationen charakterisiert werden, die Geschwulst wird poliklonowoj und erwirbt die Striche bösartig. Die opucholewyje Käfige nach wie vor intensiv proliferirujut, aber verlieren die Fähigkeit zur Differenzierung gleichzeitig. Weiter beginnt opucholewyj der Klon, sich nach den Gesetzen opucholewoj die Progressionen zu entwickeln:
Die Unterdrückung der normalen Triebe krowetworenija im Knochenmark;
Der Ersatz in opucholewoj der Masse der differenzierten Käfige blastami, die die Fähigkeit zur Differenzierung verlieren und nicht selten werden morfologitscheski und zitochimitscheski nicht differenziert überhaupt;
Sich das Erscheinen der Fähigkeit lejkosnych der Käfige zu wachsen und außer den Organen krowetworenija fortzupflanzen;
Der Abgang lejkosnych der Käfige von der Kontrolle der zytostatischen Behandlung.

Daraufhin entwickelt sich opucholewoj die Progression das Krankenbild der Leukose.


Die Einordnung:


Zur Zeit stufen die Leukosen in der Regel aufgrund morphologisch und der zytochemischen Besonderheiten substratnych der Käfige (der Käfige ein, die den Substrat der Geschwulst) bilden.
Vor allem, die Leukosen werden auf scharf und langdauernd unterteilt. Die Gliederung der Leukosen auf die Scharfen und langdauernd meint nicht den Ablauf der Leukose, und jenen morphologischen Substrat, der der Erkrankung bildet. Bei den scharfen Leukosen ist blastnyje, die nicht differenzierten Käfige, und sind bei den langdauernden Leukosen reifend und morfologitscheski die reifen Elemente des Blutes.
Unter einer Menge verschiedener Einordnungen der scharfen Leukosen die meiste Anerkennung hat die Einordnung franko-Americano-britisch die Gruppen (FAB, 1976) bekommen, auf deren Grundlage scheiden mijeloidnyje und limfoblastnyje die Formen der scharfen Leukose ab. Seinerseits scheiden in der Gruppe scharf mijeloidnych der Leukosen ihre 8 Varianten, und in der Gruppe scharf limfoblastnych der Leukosen – 3 Typen ab.

Die FAB-Klassifikation
OML teilen auf acht Klassen:
М0 - OML mit minimal sosrewanijem der Käfige - 3 %
М1 - Scharf mijeloblastnyj die Leukose ohne sosrewanija der Käfige - 16 %
М2 - Scharf mijeloblastnyj die Leukose mit sosrewanijem der Käfige - 32 %
М3 - Scharf promijelozitarnyj die Leukose - 10 %
М4 - Scharf mijelomonozitarnyj die Leukose — 19 %
М5 - Scharf monozitarnyj die Leukose - 14 %
М6 - Scharf eritrolejkos — 6 %
М7 - Scharf megakarioblastnyj die Leukose - weniger 1 %.

OLL wird auf drei Klassen geteilt:
L1  - Mit den kleinen Umfängen blastow;
L2 – Mit groß von den Umfängen blastow;
L3 – Mit den Bildungszellen als die Käfige bei limfome Berkitta.

Die langdauernden Leukosen werden auf die Leukosen mijelogennogo und limfogennogo die Herkunft unterteilt. Auf der Anzahl der Leukozyten in der Einheit des Umfanges des Blutes gegründet worden, unterteilen die Leukosen auf: lejkemitscheskije (die Anzahl der Leukozyten ist 60 000 höher); sublejkemitscheskije (die Anzahl der Leukozyten von 6000-60000); alejkemitscheskije (die Anzahl der Leukozyten ist als die Norm niedriger).


Die Behandlung der Hämoblastosen:


Die komplexe Behandlung der primären Malignome der Knochen hat in letzter Zeit wesentlich erlaubt, das Prozent des 5-jährigen Überlebens zu vergrössern. Außer der Amputation und der Exartikulation der getroffenen Gliedmaße, erfüllen organossochranjajuschtschije die Operationen: die Geschwulstabtragung mit der Resektion des Knochens. Breit verwenden die Polychemotherapie: protiwoopucholewyje die Antibiotika (adreomizin, farmarubizin, bleomizin), der Vereinigung des Platins (platisiam), antimetabolity (metotreksat) vor- und posleoperazionnymi von den Kursen oder wie die selbständige Behandlung, einschließlich bei den Metastasen im Knochen. Die Hormonalmittel werden bei den Metastasen des Krebses der Milchdrüse (antiestrogeny), der Prostata (der Antiandrogene) verwendet. Die radiale Therapie der primären und metastatischen Geschwülste der Knochen verwirklicht sich von der Gamma-Strahlung oder der Bremsstrahlung auf dem linearen Beschleuniger der Elektronen in der Dosis auf den Herd 40 Gr bei der Kombinationsbehandlung oder 60-70 Gr als selbständige Behandlung von der statischen Methode von 2-3 Feldern oder der Methode der beweglichen Bestrahlung. Bei den Metastasen des Krebses der Thyreoidea wird das radiofloride Jod, des Krebses milch- und predstatelnoj der Drüsen - osteotropnyj das Präparat metastron, enthaltend radioflorid 89Sr verwendet.
Die radiale Ostitis entsteht nach Der radialen Therapie Der Malignome, ist als andere Erkrankungen seltener. Die Bereiche nekrosa der Knochentextur von ihnen resorbzijej und matt laufend reparatiwnymi von den Prozessen werden von den Veränderungen der Haut und induratiwnym von der Wassergeschwulst des subkutanen Zellstoffes begleitet. Es sind die pathologischen Brüche möglich. Diese Veränderungen muss man von den Rückfällen und den Metastasen der Geschwülste unterscheiden.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Hämoblastosen:

  • Препарат Дипроспан.

    Diprospan

    Gljukokortikosteroid.

    Schering-Plough Corp. (Schering-Plau der Rinden.) die USA

    2

  • Препарат Дипроспан®.

    Diprospanj

    Die Glukokortikoide.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA


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