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medicalmeds.eu Die Hämatologie Die Krankheit Randju-Oslera-Webera

Die Krankheit Randju-Oslera-Webera


Die Beschreibung:


Das Syndrom Oslera-Rendju-Webera (sin.; die erbliche Teleangiektasie der Haut und der Schleimhäute, erblich gemorragitscheskaja das Angiom) ist W beschrieben. Osler - den englische Internist, ist es Rendu und Weber später.


Die Gründe Bolesni Randju-Oslera-Webera:


Das Syndrom wird mit dem autossomno-dominanten Weg der Nachfolge übergeben. Die Populationsfrequenz 1:50 000.


Die Symptome Bolesni Randju-Oslera-Webera:


Es werden punkt- und\oder uselkowyje die Teleangiektasien, die vaskulösen Sternchen, die auf der Zunge lokalisiert werden, die Person, die Ohrmuscheln, der Augapfelbindehaut, die Spitzen der Finger, das Nagelbett der Schleimhaut der Nase bemerkt, eine Untersuchung was können die Nasenblutungen sein. Die Teleangiektasien können im Gastrointestinaltrakt, der Harnblase, die Scheide, matke, der Lungen, die Leber und das Gehirn sein. Die Teleangiektasien entstehen im frühen Alter, und ihre Zahl kann zunehmen.
Infolge des Entstehens der angegebenen Lokalisationen können bemerkt werden:
• die Hirnschläge;
die Hämaturie;
das Erbrechen mit dem Blut;
postgemorragitscheskaja die Anämie.
Nicht selten wird die Hepatomegalie mit der nachfolgenden Entwicklung der Leberzirrhose beobachtet.
Die Diagnose ist bei Vorhandensein von der Teleangiektasie auf den sichtbaren Bereichen der Haut und den Schleimhäuten nicht schwierig. Ihre Aufspürung in den obengenannten medialen Organen fordert in der Regel die Durchführung endoskopitscheskich (gastroduodenoskopija, die Zystoskopie, gisteroskopija) die Forschung und USI.

Множественные телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю-Ослера

Plural teleangioektasii beim Patienten mit der Krankheit Randju-Oslera

Телеангиоэктазии в области языка при болезни Рандю—Ослера—Вебера

teleangioektasii auf dem Gebiet der Zunge bei der Krankheit Randju-Oslera-Webera


Die Behandlung Bolesni Randju-Oslera-Webera:


Die Teleangiektasien auf den Schleimhäuten, die der Besichtigung verfügbar sind, können sich laser- ablazii unterziehen, wenn sie von den häufigen Blutungen begleitet werden.




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