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medicalmeds.eu Die Hämatologie Die Krankheit Willebranda

Die Krankheit Willebranda


Die Beschreibung:


Die Krankheit Willebranda — die erbliche Erkrankung des Blutes, die mit dem Entstehen der episodischen spontanen Blutungen charakterisiert wird, die den Blutungen bei der Hämophilie ähnlich sind. Die Erkrankung wird nach dem Prinzip autossomnogo die Dominanzen beerbt.
Zum ersten Mal war die gegebene Erkrankung in 1926 von Gelehrtem Willebrandom studiert, der auf Alandsinseln die Familie mit der eigentümlichen autossomno-dominanten beerbten hämorrhagischen Diathese, die wie mit trombozitowasopatijej ähnlich ist, als auch mit der Hämophilie beschrieben hat. Es war bemerkt, dass die Mitglieder der vorliegenden Familie an der klassischen Form der Krankheit, die zum I. Typ zugehörig ist leiden. Es ist die dominante Vererbung mit verschiedener projawljajemostju des pathologischen Genes bestätigt. Dadurch unterscheidet sich die Krankheit Willebranda von der Hämophilie, die hart beerbt wird und bei der bei allen schmerzenden Familienangehörigen in verschiedenen Generationen eine und derselbe Ausgeprägtheit des Defizits des Faktors VIII bemerkt wird.

Nach der Erweitertheit unter allen erblichen hämorrhagischen Diathesen nimmt die Krankheit Willebranda 3 Stelle nach trombozitopati und der Hämophilie A ein


Die Symptome Bolesni Willebranda:


Die Ausgeprägtheit des hämorrhagischen Syndroms wechselt bei der Krankheit Willebranda von den sehr leichten Formen mit den selten beobachteten Nasenblutungen und den kleinen Blutergüssen in die Haut bis zu den äußerst schweren Varianten mit den sehr häufigen, langdauernden und reichlichen Blutungen der vielfältigsten Lokalisation, der Bildung der Hämatome und der großen Blutergüsse in den weichen Texturen und in den medialen Organen ab. Manchmal entstehen die Blutergüsse in die Gelenke.

Das hämorrhagische Syndrom ist beim I. Typ um vieles schwerer, als bei IIА und IIB die Typen der Krankheit.

Es ist nötig zu bemerken, dass die Intensität der Blutungen der am meisten verschiedenen Lokalisation (magen-enteral, matotschnych, nasal-) dem Verstoß koaguljazioinogo oft nicht entspricht und es ist der Hämostasen vaskulös-trombozitarnogo.

Insbesondere werden auf dem Hintergrund der gemässigten Verstöße in diesen Gliedern der Hämostase die katastrophalen Blutungen irgendwelcher einer Lokalisation hartnäckig wiederholt. Für die ähnlichen Fälle ist nötig es an irgendwelche zusätzlich lokal vaskulös oder stromalnych die Dysplasien zu denken, die die Blutungen provozieren. Für ihre Aufspürung ist die sorgfältige zusätzliche Forschung der Schleimhäute der Nase, des Pharynxes und der Pharynxes, der Mundhöhle, des Magens und des Darmkanales (rinoskopija, laringoskopija, fibroduodenogastroskopija, kolonoskopija) notwendig. Auf den Schleimhäuten stellen sich die vaskulösen Bildungen in Form von den oberflächlich gelegenen ausgedehnten und verwirbelten Behältern mit dem Durchmesser 1-2 mm, leicht gebend die reichlichen, schwierig angehaltenen Blutungen nicht selten heraus.

Es ist bekannt, dass solche vaskulösen Bildungen, - arteriowenosnyje soustja öfter ist, dienen zum Grund der wiederholten Magendarmblutungen. Die Befunde soustja sind bei der Krankheit Willebranda am meisten gefährlich, wenn die Hauptmechanismen des Kupierens der Blutungen verletzt sind.

Es ist nötig zu bemerken, dass man die Kombination der Krankheit Willebranda mit angiodisplasijami und anderen Defekten der Anschlusstextur zufällig nicht halten darf. Bei den Patientinnen mit dieser Erkrankung zeigt sich prolabirowanije der Flügel mitralnogo und anderer Herzklappen, falsch diagnostiziert ohne Echokardiographie wie rewmatitscheski mitralnyj das Laster des Herzens oft.

In solchem Licht ist nötig es die Kombinationen der Krankheit Willebranda mit der Hyperelastose der Haut, der Schwäche swjasotschnogo des Apparates (zu betrachten die häufigen und gewohnheitsmäßigen Ausrenkungen, die Gelockertheit der Gelenke seltener, ist - das Syndrom Marfana).

Die Intensität der Blutung hat die direkte Abhängigkeit vom Stand des Faktors VIII im Plasma, dass es wie bei den Traumen, als auch bei den Chirurgieeingriffen zu berücksichtigen ist nötig.

Bei der Errichtung der Diagnose der Erkrankung Willebranda werden auf der Gesamtheit der folgenden Merkmale gegründet: die autosomal-dominante Vererbung der Erkrankung, krowototschiwosti, die bedeutende Elongation der Blutungszeit.

Zu den diagnostischen Hauptmerkmalen wird die Reihe der wichtigen funktionalen Charakteristiken, die die Erkennung der reduzierten Varianten der Krankheit Willebranda erleichtern beigemengt.

Zur Krankheit Willebranda zeigt sich allmählich, und nicht die unverzügliche Steigerung der Aktivität des Faktors VIII im Plasma der Patientinnen nach der Transfusion antigemofilnoj die Plasma.

Der Korrektureffekt der Transfusion übertrifft die Anzahl des eingeleiteten Faktors VIII um vieles.

Ist wesentlich groß bemerkenswert, als bei der Hämophilie, die Dauer des Effektes des einmaligen Umgießens - daneben 36 tsch, was bolschej mit der Lebensdauer im Kreislauf des Empfängers des Faktors VIII charakterisiert wird.

Die am informativsten quantitative Bestimmung des Faktors Willebranda im Plasma des Kranken.

Die aufgezählten diagnostischen Merkmale lassen meistens deutlich zu, die Krankheitsdiagnose Willebranda zu beweisen, ihre Schwere und die Form zu bestimmen.

Die Kapilljaroskopitscheski Veränderungen (die Ungleichmäßigkeit und sakrutschennost der Schlingen der Kapillaren, verwenden sie bulawowidnyje die Erweiterungen) in der Diagnostik der Krankheit Willebranda nicht, da sie sich weniger als bei der Hälfte der Patientinnen und bei weitem patognomonitschny zeigen, jedoch sind sie zusammen damit sehr demonstrativ und tragen zur richtigen Diagnostik bei.

Die autossomno-rezessiwnaja Form der Krankheit Willebranda ist eine selbständige Erkrankung. Bei den Heterozygoten verläuft die Erkrankung ganz oder es ist fast asymptomatisch, während bei den Homozygoten äußerst schwer krowototschiwost bei der fast vollen Abwesenheit des Faktors VIII im Plasma beobachtet wird. Jedoch ist die Infektion der Gelenke und anderer Bereiche des stütz-motorischen Apparates, ungeachtet solchen bedeutenden Defizits des Faktors VIII, doch viel leichter, als bei der Hämophilie.


Die Gründe Bolesni Willebranda:


Zugrunde der pathogenetischen Mechanismen der Krankheit Willebranda liegt der Verstoß der Synthese wesentlich krupnomolekuljarnogo die Komponente des Faktors VIII, der auch vom Faktor Willebranda genannt wird.

Nach den obenangeführten Charakteristiken unterscheiden "den klassischen" Typ der Krankheit Willebranda (der Typ I), bei dem mehr oder weniger geäußert pares der Synthese des betrachteten Faktors mit konkordantnym von der Senkung im Plasma aller seiner Komponenten und der entsprechenden Abwesenheit oder der Verkleinerung des Inhalts in vaskulös das Endothel existiert.

Von diesem Typ unterscheiden sich die alternativen Formen der Krankheit (der Typ II), bei denen es die qualitativen Abnormitäten der multigemessenen Struktur und der Eigenschaften der Komponenten des Faktors VIII gibt.

Die Krankheit nach dem Dominieren des Defizits der Komponenten des Faktors VIII wird zu den Plasmadefekten der Hämostase beordert. Bei der mehr vertieften Betrachtung mit dem nicht kleineren Recht sie kann man auf die primären-Gemäßerkrankungen bringen, da zugrunde der Krankheit die Abschwächung oder die Verdrehung der Synthese des Faktors Willebranda ins Endothel der Blutgefäße - die einzige Stelle seiner Bildung im Organismus liegt.

Der alte Name der Krankheit "die Angiohämophilie" sehr nahe zum richtigen Verständnis ihres Wesens, obwohl zur Zeit selten angewendet wird.


Die Behandlung Bolesni Willebranda:


Der wichtigste pathogenetische Moment ist in der Therapie, beitragend der Normalisierung (oft nur vorübergehend) aller verletzten hämostatischen Funktionen, die Transfusionstherapie – die Einführung der Hämopräparate, die den Komplex des Faktors VIII enthalten, einschließlich den Faktor Willebranda.

Zu diesem Ziel meistens verwenden antigemofilnuju das Plasma und krioprezipitat.

Außerdem wird unter Einfluß des eingeleiteten von außen Faktors Willebranda die eigene Produktion des Faktors VIII erhöht, deshalb die Substitutionsbehandlung der Krankheit Willebranda fordert wesentlich die selteneren Transfusionen und die kleineren Dosen der Hämopräparate, als die Behandlung der Hämophilie Und. Die einmaligen Umgießen antigemofilnoj die Plasma oder krioprezipitata erhöhen zu Ende der ersten Tage den Stand des Faktors VIII fast bis zu 100 %, wonach seine Konzentration 50 % höher ist es wird selbständig in 36 Uhr freilich, die Konzentration des Faktors Willebranda unterstützt sinkt früher, infolge wessen die trombozitarno-Gemäßhämostase beim noch hohen Stand VIIIk im Plasma wieder verletzt wird. Damit klärt sich, dass bei der Krankheit Willebranda die Transfusionstherapie mehr standhaft und den Stand des Faktors VIII sicher unterstützt und beugt posleoperazionnyje den Blutungen, als kupirujet mikrozirkuljatornyje die Blutungen (matotschnyje und nasal-) vor. Es ist die Einführung der Hämopräparate in diesem Zusammenhang am meisten zweckmässig (antigemofilnoj ist die Plasma, krioprezipitata) als 1 Mal in 2 Tage und in der Einzeldosis nicht weniger als 15 jed/kg nicht seltener.

Die Korrektion entwickelt sich allmählich, deshalb vor den Chirurgieeingriffen der Transfusion beginnen 2-4 Tag vor der Operation, und bei der Geburt – gleich am Anfang der Stammtätigkeit.

Zur Aussage zur Substitutionsbehandlung dienen die reichlichen und langdauernden Blutungen einer beliebigen Lokalisation, obwohl bei matotschnych die Blutungen solche Behandlung nicht immer ergebnisreich ist.

Die Umgießen trombozitnoj die Massen sind bei der Krankheit Willebranda nicht effektiv, da die Fehlleistung der Blutplättchen bei dieser Krankheit nochmalig ist. Aus demselben Grund haben sich bei der Krankheit Willebranda unausgiebig und viele pharmakologische Präparate, die bei trombozitopatijach verwendet werden, - ATF, das Salz des Magnesiums, das Serotonin erwiesen u.a.

Grundsätzlich neu ist die Nutzung in der Behandlung der Krankheit Willebranda des synthetischen arginin-Terminalanalogons des Adiuretins.

Bei den Lungen und srednetjaschelych die Erkrankungen ist die Effektivität aminokapronowoj die Aciden in den Dosen bis zu 0,2 g / (kg/sut) bewiesen, die bei allen Blutungen mikrozirkuljatornogo des Typs, einschließlich bei matotschnych die Blutungen vom ersten Tag des Menstruationszyklus bis zum Abschluss der Menstruation verwendet wird.

Es ist nötig die gemeinsame Anwendung aminokapronowoj des Acidums, der empfängnisverhütenden Präparate und krioprezipitata zu vermeiden, da solche Behandlung disseminirowannym von der intravasalen Blutgerinnung oder den Thrombosen erschwert werden kann. Die Nasenblutungen kupirujut ebenso, wie bei der Hämophilie.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Bolesni Willebranda:


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