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medicalmeds.eu Die Hämatologie Die Krankheit Addissona-Birmera

Die Krankheit Addissona-Birmera


Die Beschreibung:


Die perniziosnaja Anämie (die Krankheit Addissona-Birmera) — die Erkrankung, die megaloblastnym krowetworenijem und charakterisiert wird (oder) den Veränderungen des Nervensystemes infolge des Defizits des Extrising-Faktors, das bei der schweren atrophischen Gastritis entsteht. Die Frequenz perniziosnoj die Anämien bildet 110—180 Fälle auf 100 000 Bevölkerungen. Unter den Personen ist 60 Jahre die Frequenz älterer erreicht 1 %. Bei der familiären Geneigtheit zu perniziosnoj war das Kontingent der Patientinnen als die Anämie jünger. Das Verhältnis der kranken Frauen und der Männer bildet 10:7 ständig.


Die Symptome Bolesni Addissona-Birmera:


Die Patientinnen perniziosnoj von der Anämie beklagen sich die Ermüdbarkeit, die Schläfrigkeit, den Verlust der Lebenskraft. Zwanzig fünf Prozente der Patientinnen beklagen sich die Mundschmerzen oder in der Zunge, und ein Drittel — auf symmetrisch parestesii in unter und (oder) die oberen Extremitäten. Es werden einige Senkung der Masse des Körpers und der Verlust des Appetites beobachtet. Viel seltener treffen sich die Verstöße der Gangart, des Urinierens, die Impotenz, die Verwirrung der Sehkraft und ist — die Halluzinationen und sogar die psychischen Verstöße ganz selten.

Bei der Überprüfung decken die lackierte Zunge gewöhnlich auf; im Falle der mehr geäusserten Anämie — die Blässe der Haut und einiger Sklerenikterus. Die Newrologitscheski Überprüfung lässt zu, den Verlust der Vibrationsempfindung, der passiven Beweglichkeit, und manchmal und andere Merkmale der Infektion lateral und der Hinterstränge des Rückenmarks an den Tag zu bringen.

Картина крови при болезни Аддисона-Бирмера

Das Blutbild bei der Krankheit Addissona-Birmera


Die Gründe Bolesni Addissona-Birmera:


Drei Faktoren sind an der Entwicklung perniziosnoj die Anämien beteiligt: die familiäre Geneigtheit, die schwere atrophische Gastritis, die Verbindung mit den Autoimmunprozessen.

Es ist mehr 130 Jahre gegangen, seitdem Fenwick (1870) bei den Patientinnen perniziosnoj die Anämien die Atrophie der Schleimhaut des Magens und die Unterbrechung der Leistung pepsinogena aufgedeckt haben. Die Achlorhydrie und die praktische Abwesenheit des medialen Faktors im Magensaft sind für alle Patientinnen charakteristisch. Beide Substanzen werden parijetalnymi von den Käfigen des Magens produziert. Die Atrophie schleim- ergreift zwei proximale Drittel des Magens. Der große Bereich sekretirujuschtschich der Käfige oder kommen aller diese um und werden sliseobrasujuschtschimi von den Käfigen, manchmal des Darmtyps ersetzt. Es wird limfozitarnaja und plasmozitarnaja die Infiltration beobachtet. Solches Bild, ist nicht nur für perniziosnoj die Anämien jedoch charakteristisch. Sie findet sich auch bei der einfachen atrophischen Gastritis bei den Patientinnen ohne gematologitscheskich der Abweichungen, wobei sich bei ihnen sogar durch 20 Jahre der Beobachtung perniziosnoj die Anämien nicht entwickelt.

Die dritte Krankheitsursache ist immunnym von der Komponente vorgestellt. Bei den Patientinnen perniziosnoj sind die Anämien zwei Typen der Autoantikörper aufgedeckt: zu parijetalnym den Käfigen und zum medialen Faktor.

Von der Methode immunofljuoreszenzii im Serum 80—90 % perniziosnoj bringen die Anämien die Patientinnen die Abwehrstoffe an den Tag, die mit parijetalnymi mit den Käfigen des Magens reagieren. Solche Abwehrstoffe sind im Serum 5—10 % der gesunden Personen anwesend. Bei den Frauen des vorgerückten Alters erreicht die Frequenz des Entdeckens der Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen des Magens 16 %. Bei der mikroskopischen Forschung der Biopsieproben schleim- des Magens fast bei allen Personen, die im Serum des Abwehrstoffes zu parijetalnym den Käfigen des Magens haben, findet sich die Gastritis. Die Einführung den Ratten der Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen des Magens bringt zur Entwicklung der gemässigten atrophischen Veränderungen, der bedeutenden Senkung der Sekretion des Acidums und des medialen Faktors. Diese Abwehrstoffe, es ist offenbar, spielen die wichtige Rolle in der Entwicklung der Atrophie der Schleimhaut des Magens.
Die Abwehrstoffe zum medialen Faktor sind im Serum 57 % der Patientinnen perniziosnoj die Anämien anwesend und selten stellen sich bei den Personen heraus, die nicht an dieser Krankheit leiden. Bei der peroralen Einführung des Abwehrstoffes zum medialen Faktor unterdrücken die Resorption des Extrising-Faktors infolge ihrer Vereinigung mit dem medialen Faktor, was das Zusammenbinden des Letzten mit dem Extrising-Faktor behindert.

Solche Abwehrstoffe sind nicht nur im Serum anwesend, sondern auch im Magensaft und werden plasmatitscheskimi von den Käfigen in schleim- des Magens produziert. So können im Magensaft die Abwehrstoffe der Klasse IgA, und im Serum — der Klasse IgG enthalten sein. Bei einigen Patientinnen des Abwehrstoffes sind nur im Magensaft anwesend. Aufgrund der Befunde über das Entdecken der Abwehrstoffe sowohl im Serum, als auch im Magensaft kann man die Schlussfolgerung ziehen, dass sich solche Abwehrstoffe zum medialen Faktor etwa bei 76 % der Patientinnen zeigen.

Andere Form der Antikörperantwort auf den medialen Faktor ist die zellgebundene Immunität, an den Tag gebracht in den Testen der Migrationsinhibition der Leukozyten oder der Lymphözytenblasttransformation. Die zellgebundene Immunität findet sich bei 86 % der Patientinnen. Wenn die Ergebnisse aller Teste zu vereinigen, d.h. die Befunde über das Vorhandensein gumoralnych der Abwehrstoffe im Serum, im Magensekret, der Immunkomplexe im Magensekret und der zellgebundenen Immunität zum medialen Faktor, so wird sich erweisen, dass immunnyj die Komponente bei 24 25 krank perniziosnoj die Anämien anwesend ist.

Auf den modernen Vorstellungen, in limfozitach sind die notwendigen Informationen für die Leistung beliebiger Abwehrstoffe enthalten, aber die Produktion der Abwehrstoffe wird supressornymi von den T-Lymphozyten kontrolliert. Aus den unklaren Gründen bei der Reihe der Erkrankungen entwischen die B-Zellen von der Kontrolle supressornych der Käfige und produzieren "die Autoantikörper" gegen parijetalnych der Käfige, des medialen Faktors und ist gegen die Käfige der Thyreoidea, der Parathyreoideen, der Nebennieren und der Inseln Langergansa ziemlich oft. Die Neigung zur Leistung der Autoantikörper trägt den familiären Charakter, jedenfalls stellen sich diese Abwehrstoffe mit der hohen Frequenz bei den gesunden Verwandten heraus, und bei einigen Verwandten entwickelt sich die entsprechenden Erkrankungen. Unklar, dass primär in der Entwicklung der atrophischen Gastritis ist. Die Abwehrstoffe zu parijetalnym den Käfigen stören die normale Regeneration der Schleimhaut. Es ist nicht ausgeschlossen, dass die Abwehrstoffe den atrophischen Prozess starten. Steroidy, limfozity zerstörend, tragen zur Rückentwicklung des Prozesses und der Regeneration atrofirowannoj der Schleimhaut bei. Die Atrophie verringert den Umfang der Magensekretion und die Leistung des medialen Faktors wesentlich.

Die Abwehrstoffe zum medialen Faktor neutralisieren seine restlichen Anzahlen, infolge wessen die Resorption des Extrising-Faktors bis zum unangemessenen Stand sinkt. Es entsteht das negative Gleichgewicht des Extrising-Faktors und langsam entwickelt sich sein Defizit. Die Unterbrechung der Resorption des Extrising-Faktors (nach der totalen Gastrektomie) bringt zum Defizit durch 5 Jahre, und bei der kleineren Stufe des negativen Gleichgewichts ist es entsprechend bolschi die Periode der Zeit bis zur Entwicklung manifestnogo des Defizits erforderlich.


Die Behandlung Bolesni Addissona-Birmera:


Für die Wiederherstellung der Vorräte des Extrising-Faktors zunächst machen etwa 6 Injektionen auf 1 Milligramm oksikobalamina gewöhnlich. Oksikobalamin bleibt im Organismus wesentlich besser, als zianokobalamin stehen. So bleibt es aus 1 Milligramm eingeleitet oksikobalamina im Organismus daneben 70—80 % übrig. Bei der Einführung der vergleichbaren Dosis zianokobalamina bleibt weniger 30 % stehen. Es Gibt keine Befunde darüber, dass die Gruppe des Zyans des Moleküls zianokobalamina den schädlichen Effekt leisten kann.

Die unterstützende Therapie soll auf jeschessutotschnoje der Konsum daneben 5 mkg des Extrising-Faktors gerichtet sein, was mittels der Einführung einmal im Monat 250 mkg oksikobalamina erreicht wird. Das Präparat muss man im Laufe vom ganzen Leben des Patienten einleiten. Später entwickelt sich 3—6 mes bei der kleinen Zahl der Patientinnen die Sideropenie, wovon das Fallen MCV niedriger 80 fl zeugt. Für solche Fälle ist der kurze Kurs der peroralen Präparate des Eisens vorgeführt.

Die Normalisierung der Kennziffern des Blutes hängt von der Ausgangsschwere der Anämie ab. Bei den Patientinnen mit der schweren Anämie ist die Zeit des Lebens der Erythrozyten wesentlich verringert, und die Wiederherstellung des normalen Wertes MCV geschieht besonders schnell (25—35 Tage). Bei slabowyraschennoj die Anämien die Zeit des Lebens der Erythrozyten normal, und nimmt die Wiederherstellung des normalen Wertes MCV bis zu 80 Tagen ein.

Die Behandlung bringt zur Beseitigung newropatii, bei allen Patientinnen geht nederschanije des Urins und andere Symptome verloren. Parestesii gehen durch 4—6 Monate die Sehkraft verloren, die infolge der Sehnervenatrophie verletzt ist, wird nicht wieder hergestellt, jedoch wenn der Verstoß der Sehkraft von den Blutergüssen ins Gebiet der Macula lutea bedingt ist, so geschieht die Wiederherstellung schnell.

Man muss meinen, dass es bei vielen Patientinnen mit perniziosnoj die Anämien durch etwas Jahre miksedema ausfindet. Aus 5217 krank perniziosnoj die Anämien bei 1,8 % war die diffuse toxische Struma und bei 2,4 % — miksedema. Bei 9 % der Patientinnen mit der primären Hypothyreose ist perniziosnoj die Anämien aufgedeckt.
Laut Angaben Zamcheck und soawt., bei 5,8 % der Patientinnen entwickelte sich der Krebs des Magens letzten Endes. In zwei skandinavischen Forschungen ist es vorgeführt, dass die Frequenz perniziosnoj die Anämien unter den Patientinnen vom Krebs des Magens, der bei der Obduktion enthüllt ist, 2,1-2,2 % bildete.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Bolesni Addissona-Birmera:

  • Препарат Цианокобаламин (B12).

    Zianokobalamin (B12)

    Die Mittel, die das System des Blutes und die Hämatopoese beeinflussen.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

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