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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Das Syndrom der Knüppel-dschonsona

Das Syndrom der Knüppel-dschonsona


Die Beschreibung:


Das Syndrom der Knüppel-dschonsona - die langdauernde gutartige Erkrankung, die von der unbeständigen Gelbsucht mit der Erhöhung des Standes vorzugsweise kon'jugirowannogo das Bilirubin und biliribinurijej gezeigt wird. Er wird nach autossomno-rezessiwnomu dem Typ beerbt, ist vorzugsweise auf Mittlerem Osten unter den iranischen Juden verbreitet.


Die Gründe des Syndroms der Knüppel-dschonsona:


Zugrunde des Syndroms Dabina-Dschonsona (der familiären langdauernden essentiellen Gelbsucht mit dem nicht identifizierten Pigment in petschenotschnych die Käfige) liegt der angeborene Defekt des Verstoßes ekskretornoj die Funktionen der Leberzellen (postmikrossomalnaja gepatozelljuljarnaja die Gelbsucht).

Синдром Дубина-Джонсона

Das Syndrom der Knüppel-dschonsona


Die Symptome des Syndroms der Knüppel-dschonsona:


Bei diesem Syndrom wird die Exkretion des Bilirubins aus den Leberzellen verletzt, was zu regurgitazii des kotierten Bilirubins ins Blut bringt (es entwickelt sich kon'jugirowannaja die Hyperbilirubinämie). Neben dem Defekt der Exkretion des Bilirubins wird der Verstoß der Exkretion bromsulfaleina, bengalisch rosa, cholezistografitscheskich der Mittel bemerkt. Die Exkretion der Gallensäure wird nicht verletzt.

Charakteristisch für das Syndrom Dabina-Dschonsona ist die Ablagerung peribiliarno in der Zytoplasma der Leberzellen der bedeutenden Anzahl des Pigmentes der dunklen-braunen Farbe. makroskopitscheski hat die Leber die Farbe von bläulich-grün bis zum fast Schwarzen. Die Natur des Pigmentes endgültig ist nicht bestimmt. A.F.Bljuger (1984) vermutet, dass seine Grundlage das Melanin ist.

Die Erkrankung kann von der Gelbsucht bei der Schwangerschaft oder auf dem Hintergrund der Aufnahme der peroralen Kontrazeptiven (zum ersten Mal gezeigt werden beide diese Zustände rufen die Exazerbation ekskretornoj die Funktionen der Leber herbei). Die Prognose günstig.

Für das Syndrom Dabina-Dschonsona sind die folgenden Erscheinungsformen charakteristisch:
Die Erkrankung wird mit dem autossomno-dominanten Weg übergeben;
Öfter schmerzen die Männer;
Die ersten klinischen Merkmale der Erkrankung stellen sich in der Periode von der Geburt bis zu 25 Jahren heraus;
Das Hauptmerkmal der Erkrankung - die langdauernde oder intermittierende Gelbsucht, neresko geäußert;
Die Gelbsucht wird von der Ermüdbarkeit, der Übelkeit, der Senkung des Appetites, manchmal von den Leibschmerzen begleitet; selten - den nicht intensive Hautjucken;
Der Inhalt im Blut des Bilirubins ist bis zu 20-50 mkmol/l (selten bis zu 80-90 mkmol/l) auf Kosten von der überwiegenden Erhöhung kon'jugirowannoj (der Geraden) der Fraktion erhöht;
Es wird die Bilirubinurie beobachtet; die dunkle Farbe des Urins;
Die Leber bei der Mehrheit der Patientinnen ist nicht vergrössert, es wird ihre Erhöhung auf 1-2 cm hin und wieder bemerkt;
bromsulfaleinowaja die Probe, sowie die radioisotope Hepatographie bringen den heftigen Verstoß ekskretornoj die Funktionen der Leber an den Tag; andere Funktionsproben der Leber wesentlich sind nicht geändert;
Bei rentgenologitscheskom die Forschung scheltschewywodjaschtschich charakteristisch ist die Abwesenheit kontrastirowanija oder als die Wege auch die schwache Füllung der Gallenwege und der Blase vom Kontrastmittel später;
Es gibt keine Veränderungen der Kennziffern des Blutes;
Das Syndrom der Zytolyse der Leberzellen ist nicht charakteristisch.


Die Behandlung des Syndroms der Knüppel-dschonsona:


Das Streben, die provozierenden Faktoren (die Infektion, die physischen und psychischen Belastungen, den Verbrauch des Alkohols und gepatotoksitschnych der Medikamente zu vermeiden)
Es ist die Insolation kontraindiziert
Die Diät mit der Beschränkung der strengflüssigen Fette und der Lebensmittel enthaltend die Konservierungsmittel. Die Vitamine der Gruppe W
Es werden die gallentreibenden Mittel empfohlen.
Die Sanierung der langdauernden Herde der Infektion und die Behandlung der vorhandenen Pathologie scheltschewywodjaschtschich der Wege.

Die Kriterien der Effektivität der Behandlung:

Die Verkleinerung der Intensität oder die Beseitigung der Gelbsucht. Die Normalisierung (die glaubwürdige Verkleinerung) des Standes des Bilirubins im Blut. Die Dauer der Behandlung — im Laufe vom ganzen Leben.




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