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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Die intrahepatische Cholestase

Die intrahepatische Cholestase


Die Beschreibung:


Ein beliebiger pathologischer Prozess in der Leber kann vom Syndrom der Cholestase – die Verkleinerung des Eingangs der Galle in den Zwölffingerdarm infolge des Verstoßes ihrer Bildung, der Exkretion und\oder der Aufzucht begleitet werden. Bei der Cholestase werden die Verkleinerung kanalzewogo des Gallenstromes, petschenotschnoj die Exkretionen des Wassers und\oder organisch anionow (des Bilirubins, der Gallensäure), die Ansammlung der Galle in den Leberzellen und scheltschewywodjaschtschich die Wege, die Hemmung der Komponenten der Galle im Blut (der Gallensäure, der Lipide, des Bilirubins) beobachtet. Die langdauernd erhalten bleibende Cholestase (im Laufe von den Monaten oder den Jahren) bringt zur Entwicklung biliarnogo der Zirrhose.

Die Cholestase teilen auf außer - und intrahepatisch, scharf und langdauernd, ikterisch und besscheltuschnyj. Die extrahepatische Cholestase entsteht bei der mechanischen Obstruktion der Hauptleitungs- extrahepatischen oder intrahepatischen Hauptdurchflüsse. Der häufigste Grund der extrahepatischen Cholestase sind die Choledochussteine. Die intrahepatische Cholestase entwickelt sich beim Fehlen der Obstruktion der Hauptleitungsgallendurchflüsse (was bei der Cholangiographie bestätigt wird). Ein beliebiger pathologischer Prozess kann innerhalb der Leber (mit der Infektion der Leberzellen und\oder der Gallenkanälchen) von der Cholestase (gepatozelljuljarnym oder kanalzewym) begleitet werden. In gewissen Fällen sind die Krankheitsursachen der Infektion der Leber (das Medikament, die Viren, den Alkohol), in anderen bekannt – gibt es (primär biliarnyj die Zirrhose – PBZ, primär sklerosirujuschtschi die Cholangitis – PSCH). Bei der Reihe der Erkrankungen (sklerosirujuschtschi die Cholangitis, sind die Histiozytose) wie außer - als auch die intrahepatischen Durchflüsse erstaunt.


Die Symptome der Intrahepatischen Cholestase:


Die klinischen Haupterscheinungsformen der Cholestase (wie scharf, als auch langdauernd) – das Jucken der Haut, die Gelbsucht und den Verstoß der Resorption der Fette.
Das Jucken der Haut beobachtet, die Gelbsucht werden beim bedeutenden Verstoß ekskretornoj sind die Funktionen der Leberzellen (> 80 %) keine frühe Merkmale der Erkrankung. Das Jucken verschlimmert die Qualität des Lebens der Patienten wesentlich, seine Natur endgültig ist nicht aufgeklärt. Wahrscheinlich, die Vereinigungen, die das Jucken herbeirufen (pruritogeny), werden in der Leber (synthetisiert zugunsten seiner zeugt das Verschwinden des Juckens im Terminalstadium petschenotschnoj die Mangelhaftigkeit). Traditionell verbinden das Jucken der Haut mit der Hemmung der Gallensäure in der Haut und dem Reiz der nervösen Abschlüsse des Dermas, der Oberhaut. Gleichzeitig misslingt es der geraden Korrelation zwischen der Ausgeprägtheit des Juckens und dem Stand der Gallensäure im Blutserum, an den Tag zu bringen.
Die Marker der langdauernden Cholestase – ksantomy (die flachen oder erhöhten Bildungen, weich, der gelben Farbe, gewöhnlich um die Augen, sowie in ladonnych die Falten, unter den Milchdrüsen, auf dem Hals, der Brust oder dem Rücken), widerspiegelnd die Hemmung der Lipide im Organismus. Die Xanthome tuberosum (in Form von den Tuberkeln) stellen sich auf rasgibatelnych die Oberflächen auf dem Gebiet der grossen Gelenke, der Gesässbacken, an den Stellen, die sich dem Blutdruck unterziehen, rubzowych der Veränderungen der Haut heraus.
Der ungenügende Inhalt der Gallensäure im Lichtstreifen des Darmkanales wird vom Verstoß der Resorption der Fette, der Entwicklung steatorei, der Abmagerung, des Defizits der fettlöslichen Vitamine (Und, D, Zu,) begleitet. Die Ausgeprägtheit steatorei entspricht der Stufe der Gelbsucht in der Regel.
Die langdauernde Cholestase wird von der Bildung der Konkremente im Gallensystem erschwert. Bei Vorhandensein von den Konkrementen oder nach den Operationen auf den Gallendurchflüssen, besonders bei den Patientinnen mit den petschenotschno-Enteroanastomosen, schließt sich die bakterielle Cholangitis (oft an die klassische Triade bilden die Schmerzen in recht podreberje, das Fieber mit osnobami, die Gelbsucht).
Synthetisch und detoksikazionnaja bleiben die Funktionen der Leber bei der Cholestase lange Zeit unversehrt, bei der langdauernden cholestatischen Gelbsucht (3-5 Jahren) entwickelt sich die petschenotschno-Zellmangelhaftigkeit.


Die Gründe der Intrahepatischen Cholestase:


Die Bildung der Galle nimmt die Reihe der flüchtigen Transportprozesse auf: das Halten der Komponenten der Galle aus dem Blut (der Gallensäure, anderer organischer und unorganischen Ionen), ihre Versetzung durch die sinusförmige Membran in den Käfig, weiter durch kanalzewuju die Membran in die Cholangiole. Der Transport der Komponenten der Galle hängt vom Funktionieren der Transportproteine, die in sinusförmigen und kanalzewuju die Membranen eingebaut sind (einschließlich Na + - K +-АТФазы, der Überträger für die Gallensäure, organisch anionow u.a.) ab. Zugrunde der Entwicklung der Cholestase liegen die Verstöße dieser Transportprozesse.
Bei der mechanischen Obstruktion der Hauptleitungsdurchflüsse hat der Hauptwert in der Entwicklung des Syndroms der Cholestase die Erhöhung des Blutdrucks in den Gallendurchflüssen (die Gallenhypertension mehr 15-25 cm der Wässer. Art. bringt zur Unterdrückung der Sekretion der Galle).
Einige Gallensäure, die über die geäusserten oberflächlichen-floriden Eigenschaften verfügen, bei der Cholestase angesammelt worden, können die Beschädigungen der Käfige der Leber herbeirufen und, die Cholestase verstärken. Vom Hauptglied in der Entwicklung nekrosa der Leberzellen meinen die Beschädigung für die Gallensäure der Membranen mitochondri, was die Synthese ATF im Käfig verringert, erhöht die intrazellulare Konzentration des Kalziums, fördert kalzijsawissimyje die Hydrolasen, die das Zytoskelett der Leberzelle beschädigen.
Mit dem Einfluss der Gallensäure verbinden auch apoptos der Leberzellen – den programmierte Tod des Käfigs (es geschieht die Erhöhung der intrazellularen Konzentration des Magnesiums mit der nachfolgenden Aktivierung magnijsawissimych nuklear proteas, endonukleas und der Degradation von DNS), sowie nicht die in der Norm beobachtete Expression der Antigene HLA der I. Klasse auf den Leberzellen, HLA der II. Klasse auf den Epithelzellen der Gallendurchflüsse, die die Faktoren der Entwicklung der Autoimmunreaktionen gegen die Leberzellen und die Gallendurchflüsse sein können.


Die Behandlung der Intrahepatischen Cholestase:


Wenn der kausale Faktor der Cholestase bekannt ist, führen etiologitscheskoje die Behandlung durch: die Abtragung des Konkrementes, die Resektion der Geschwulst, die termingemäße Aufhebung der Medikamente, die Dehelminthisation u.a. ist Bei Vorhandensein von der mechanischen Obstruktion des Gallentraktes und der Unmöglichkeit der radikalen Behandlung die Wiederherstellung der Drainage der Galle (die Ballondilatation der Strikturen, die Endoprothetik, die biliodigestiven Anastomosen) notwendig.
Die diätetischen Beschränkungen nehmen die Verkleinerung der tierischen Fette in der Diät (beim Vorhandensein steatorei), den Verbrauch der Margarinen, die die Triglyzeride mit der mittleren Länge der Kette enthalten (auf ihre Resorption geschieht ohne Teilnahme der Gallensäure). Bei der Entwicklung der Hypovitaminosen ist die Substitutionsbehandlung von den Vitaminen peroral oder parenteral notwendig. Bei der Unmöglichkeit der Bestimmung des Standes der Vitamine im Serum die Behandlung ernennen empirisch, besonders bei der Gelbsucht.
Das Mittel der Auswahl bei neobstruktiwnom die Cholestase für viele Fälle – ursodeoksicholowaja das Acidum (UDCHK) – deren Sicherheit der Anwendung und die Effektivität in Bezug auf die klinischen und labormässigen Symptome der Cholestase bewiesen sind. UDCHK stellt die Tertiärgallensäure, die sich im Darmkanälen und der Lebern bildet, die Komponente 0,1-5 % vom allgemeinen Pool der Gallensäure dar. Das Präparat ist infolge gidrofilnosti die Moleküle ungiftig. Bei der Behandlung UDCHK geschieht die Absetzung der Proportionen der Bestandteile der Galle zur Seite des heftigen Vorherrschens UDCHK über der übrigen Gallensäure. UDCHK verdrängt die giftige Gallensäure aus enterogepatitscheskoj die Kreisläufe (mittels der Konkurrenzhemmung der Resorption in, podwsdoschnoj dem Darm), ihrem beschädigenden Effekt auf die Membranen vorbeugend. Außerdem ist UDCHK fähig, in die Membranen der Leberzellen eingebaut zu werden, den zytoprotektiven Effekt leistend (ist es in den Experimenten auf den isolierten Membranen der Leberzellen vorgeführt, der Erythrozyten, der Käfige schleim- des Magens), verringernd die Produktion auf der Oberfläche der Leberzellen der Antigene HLA der I. Klasse, die Entwicklung der Autoimmunreaktionen (immunomodulirujuschtscheje den Effekt verhindernd). UDCHK leistet scheltschegonnoje den Effekt infolge cholegepatitscheskogo der Kurzschlussverbindung. Die optimale Dosis UDCHK bildet 10-15 Milligramme/kg pro Tag. Das Präparat übernehmen langdauernd (ständig).
Für die Behandlung des Juckens der Haut verwenden das Phenobarbital, cholestiramin, kolestipol, bei refrakternom den Jucken – die Plasmapherese, die Lichtbehandlung (die UV-Bestrahlung).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Intrahepatischen Cholestase:

  • Препарат Гептрал.

    Geptral

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Abbott Laboratories (Ebbott Leboratoris) die Niederlande

  • Препарат Гептор.

    Geptor

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "ВЕРОФАРМ" Russland

  • Препарат Гептрал.

    Geptral

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Abbott Laboratories (Ebbott Leboratoris) die Niederlande


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