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Die Leberdystrophie


Die Beschreibung:


Die Leberdystrophie ist ein komatöser Zustand, der mit der tiefen Unterdrückung der Funktionalität der Leber verbunden ist. Das Koma petschenotschnaja entsteht wegen der scharfen oder langdauernden Erkrankungen der Leber.


Die Symptome der Leberdystrophie:


Es existieren etwas Abarten des Syndroms der Dystrophie.

- Parenchimatosnaja die Proteinose.
Scheiden granulär, gidropitscheskuju und gialinowuju die Proteinose ab.

Bei der granulären Dystrophie in der Zytoplasma der Leberzellen erscheint die grobe Eiweißkörnigkeit. Die Käfige der Leber nehmen im Umfang zu, sehen anschwellend, trüb (das trübe Anschwellen) aus; in ihrer Zytoplasma nimmt der Inhalt des Eiweißstoffes und des Wassers zu, das sich in Form von den Körnern, koaguljatow befindet. Bei gistochimitscheskom die Forschung wird die Senkung der Intensität der Reaktion auf den allgemeinen und Haupteiweißstoff, ribonukleoproteiny beobachtet. Zugrunde der Dystrophie liegt der Zerfall des belkowo-Lipidkomplexes, der die Membranen organell bildet. Bei der granulären Dystrophie wird der Wasser-Mineralstoffwechsel, die Intensität der Oxydations-Wiederaufbauprozesse, oxydations- fosforilirowanija verletzt, es geschieht die Ansammlung der saueren Lebensmittel des Austausches. Die granuläre Dystrophie trägt kompensatorisch-prispossobitelnyj den Charakter in der Regel zieht der funktionalen Mangelhaftigkeit der Leber nicht und ist ein umkehrbarer Prozess Es ist die am meisten verbreitete Spezies der Infektion der Leberzellen bei verschiedenen pathogen (virus-, bakteriell, toxisch) die Wirkungen (die leichte Form der langdauernden Leberentzündung, die inaktiven Formen der Zirrhose u.a.)

Die Hydropitscheski Dystrophie wird mit dem hellen Anschwellen der Käfige (im Unterschied zum trüben Anschwellen bei der granulären Dystrophie) charakterisiert. Die Leberzellen sind im Umfang vergrössert, ihre Zytoplasma scheint optitscheski leer, sind der Inhalt des Eiweißstoffes, des Glykogenes, die Aktivität oksidoreluktas verringert, es ist die Aktivität das Hydroschlupfloch erhöht. Eine am meisten geäusserte Form gidropitscheskoj die Dystrophien ballonnaja ist die Dystrophie, die auf der Höhe der Entwicklung irreversibel ist, was vom Übergang des Prozesses in die Kolliquationsnekrose zeugt. Dabei ist die Zytoplasma optitscheski leer, gibt gistochimitscheskich die Reaktionen nicht. Die Hydropitscheski Dystrophie trifft sich bei den Patientinnen mit der Virushepatitis (besonders bei schwer und srednetjaschelych die Formen), bei distrofitscheskoj der Form der Zirrhose, bei langdauernd innen- und die extrahepatische Cholestase u.a.m.

Die gialinowo-Tröpfchendystrophie wird mit der Verkleinerung der Leberzellen in den Umfängen charakterisiert, von der homogenen Zytoplasma, die von den saueren Farbstoffen intensiv gefärbt wird (des Typs eosina gedient hat), was als die Gründung diese Spezies der Dystrophie azidophil zu nennen. Es wird die Erhöhung der Zahl die Eleganz-POSITIVE der Strukturen beobachtet. Diese Spezies der Dystrophie ist mit dem Verstoß der Durchdringlichkeit der Zellmembranen, dem Verlust des Liquores und den fisiko-chemischen Eiweissveränderungen verbunden. Daraufhin werden die Eiweißsubstationen dichter und homogen. Die gialinowaja Dystrophie wird bei verschiedenen pathogenen Wirkungen, der besonders Virusätiologie beobachtet.

- Parenchimatosnaja die Verfettung.
Wird mit der Ansammlung in der Zytoplasma der Leberzellen der kleinen Tropfen des Fettes, die dann in grösseren oder in eine fettige Vakuole zusammengezogen werden charakterisiert, die die ganze Zytoplasma einnimmt und verschiebt den Kern auf die Peripherie des Käfigs.

Bei der geäusserten Verfettung die Textur der Leber auf dem Schnitt trübe, der gelben Farbe. Wenn sich der Verfettung mehr 50 % parenchimy der Leber untergezogen hat, sagen über fettig gepatose. Bei der Färbung gematoksilinom und eosinom in den Käfigen der Leber sind die hellen, nicht gefärbten Vakuolen (die Tropfen) der runden oder ovalen Form die Fettigen Tropfen sichtbar können und ausfüllen die ganze Zytoplasma der Leberzelle zusammengezogen werden. Bei der geäusserten Verfettung werden die vom Fett überfüllten Leberzellen zerrissen, und die fettigen Tropfen, miteinander zusammengezogen worden, bilden fettig "der Kyste".

Scheiden die folgenden polymorphologischen Formen der Verfettung der Leber ab.

disseminirowannoje die Verfettung, bei der die fettigen Tropfen in den abgesonderten Leberzellen enthalten sind (beobachten vorzugsweise in den physiologischen Bedingungen)
Die gebietsmäßige Verfettung, wenn sich der Verfettung zentral, ntramuralnyje oder die peripherischen Zonen petschenotschnoj dolki unterziehen;
Die diffuse Verfettung, d.h. die Verfettung aller (oder fast von allem) petschenotschnoj dolki. Die Verfettung der Leber ist umkehrbar. Es kann krupnokapelnym und melkokapelnym sein:
Krupnokapelnoje (makroskopitscheskoje) wird die Verfettung mit dem Vorhandensein in den Leberzellen "der leeren" Vakuolen mit der Absetzung der Kerne zur Peripherie charakterisiert.
Bei melkokapelnom die Verfettung des Tropfens des Fettes klein, dabei sind die Kerne mit den deutlichen Kernchen im Mittelpunkt gelegen, nekros petschenotschnych der Käfige ist in verschiedener Stufe geäußert.
- Parenchimatosnaja uglewodnaja die Dystrophie.
In der klinischen Praxis hat der führende Wert den Verstoß des Austausches des Glykogenes, öfter sich treffend bei der Zuckerkrankheit und den Glykogenosen. Bei der Zuckerkrankheit verringert sich der Vorrat des Glykogenes in petschenotschnych die Käfige wesentlich, dessen Inhalt in 30-50 Mal sinkt. Gleichzeitig bemerken die Ansammlung des Glykogenes in den Kernen der Leberzellen, was das Bild ihrer eigentümlichen Vakuolenbildung ("die leeren" Kerne) schafft. Die am meisten geäusserten Verstöße uglewodnogo des Austausches in der Leber treten bei den Glykogenosen - fermentopatijach, der vom Defizit bedingten Fermente, die an den Prozessen des Zerspaltens des Glykogenes teilnehmen, Zur Zeit wird mehr 10 Typen der Glykogenosen aufgezählt. Bei den Glykogenosen wächst der Inhalt des Glykogenes in den Texturen der Leber heftig, die Leberzellen nehmen in den Umfängen zu, werden eosinom sehr schwach gefärbt, dank ihm sieht ihre Zytoplasma "optitscheski leer", hell, schlecht wahrnehmend die Färbung, giperplasirowannoj glatt EPS, nicht zahlreich groß lisossomami, die Zellmembranen deutlich konturirujutsja aus.

Bei der Färbung gemotoksilinom und eosinom in den Kernen der Leberzellen sind optitscheski die leeren Vakuolen der rundlichen oder falsch ovalen Form, dem Durchmesser 4-8 mkm sichtbar, die von der deutlichen Membran beschränkt sind, die die Hauptfarbstoffe gut wahrnimmt. Am öftesten trifft sich die Hyalinose der Kerne bei der Zuckerkrankheit, die Erkrankungen der Gallenblase und die Bauchspeiseldrüse. Manchmal wird die exzessive Ablagerung des Glykogenes im Kern - die Glykogenose der Kerne der Leberzellen beobachtet. Auf Kosten von der Erhöhung der Umfänge der Käfige der Sinusoide verringern sich wesentlich. In den Präparaten, die gematoksilinom und eosinom oder nach der Methode Van Gisona gefärbt sind, zeigen sich "die leeren" Käfige, erinnernd das Bild bei ballonnoj die Dystrophien auch, jedoch ist es die Umfänge der Leberzellen bei der Glykogenose wesentlich mehr, als bei ballonnoj die Dystrophien. Bei der Glykogenose in der Zytoplasma der Käfige wird heftig positiv die Eleganz-Reaktion, verlorengehend nach der Bearbeitung der Kontrollschnitte diastasoj oder der Amylase bemerkt. Ein Ausgang der Glykogenosen III und der IV. Typen kann die Leberzirrhose sein.

Bei den langdauernden Infektionen der Leber wird der Verstoß des Inhalts glikoproteinow bemerkt. Bei fukoidose in der Textur der Leber wird die Ablagerung glikolipidow, der enthaltenden Maschinenausleihstationen und fukosu beobachtet.

Zur Dystrophie der Leberzellen bringt das Defizit des Antitrypsins oft, das Antitrypsin wird in der Leber synthetisiert. Bei seinem Defizit entwickeln sich das Lungenemphysem, und bei 10 % der Patientinnen - die Leberzirrhose. Die Ablagerung des Antitrypsins verbinden mit der Abwesenheit sialowych der Aciden und dem Defekt sialotransferas, teilnehmend am Funktionieren des Komplexes Goldschi Am meisten ein Kennzeichen des Defizits des Antitrypsins ist die Ablagerung rund slaboazidofilnych die Eleganz-POSITIVE der Granulen, resistentnych zu die Diastase, in der Zytoplasma der Leberzellen. Die Umfänge der Granulen schwingen sich von 1 bis zu 40 mkm. Beim Fehlen der Zirrhose des Granulums sind vorzugsweise in periportalnych die Leberzellen, in zirrotitscheskoj der Leber - in den Leberzellen gelegen, die zu fibrösen septam angrenzen. Die endgültige Diagnose ist nur nach immunomorfologitscheskogo die Aufspürungen des Antitrypsins möglich.

Die mesenchimal'naja Dystrophie
Diese Infektionen der Leber treffen sich bei der primären und nochmaligen Amyloidose. Die klinischen Erscheinungsformen der Amyloidose der Leber sind unbedeutend, deshalb die morphologischen Methoden der Forschung gewinnen der große Wert. mikroskopitscheski bei der Amyloidose finden die Ablagerungen strukturlos homogen sosinofilnych der Massen des Amyloides zwischen swesdtschatymi retikulos-ndoteliozitami im Verfolg retikuljarnoj die Grundgewebe, in den Wänden der Behälter und der Gallendurchflüsse und in den Portaltrakten. Ist vorzugsweise intermedialnyj die Abteilung der Azinus erstaunt. Beim geäusserten Prozess wird die Substanz nach allen dolke verschoben, presst petschenotschnyje die Balken zusammen, die Leberzellen ziehen sich der Atrophie unter. Das Amyloid wird Kongo rot gefärbt und im polarisierten Licht gibt das Bild dichroisma (die braun-rote Färbung wird grün). Die Ablagerungen des Amyloides sind bei der primären und nochmaligen Amyloidose ähnlich, jedoch sind bei der primären Amyloidose isolirowanno die Behälter der Leber erstaunt, während im Raum Disse das Amyloid fehlt.


Die Gründe der Leberdystrophie:


Das petschenotschno-Zellkoma ist von der scharfen Virushepatitis meistens bedingt. Manchmal entsteht sie wegen der Vergiftung genototropnymi von den Giften (die Giftpilze, die Nitrate toula u.a.m.), manchmal - von der Anwendung atofana, galotana usw. ist entsteht Portokawalnaja des Klumpens von der Untersuchung der Leberzirrhose, nach der Blutung, die mit der Infektion verbunden ist. Es Kommt vor, dass portokawalnaja das Koma wegen der nicht rationalen Behandlung diuretikami, sowie von der falschen Anwendung beruhigungs- und snotwornych der Präparate entsteht.


Die Behandlung der Leberdystrophie:


Beim Erscheinen der Merkmale prekomy muss man heftig die Anzahl des Eiweißstoffes in der Tagesverpflegung bis zu 50 g, und beim weiteren Fortschreiten der Erkrankung beschränken, die Einführung der Eiweißstoffe peroral einzustellen.

Den Darmkanal reinigen vom Klistier und den Abführmitteln täglich, ist peroral oder durch die Sonde leiten die Antibiotika, die die Darmmikroflora unterdrücken (kanamizin nach 2 4 g pro Tag, ampizillin 3-6 g pro Tag, tetraziklin 1 g pro Tag) ein. Verwenden die Vitamine, kokarboksilasu, die Präparate des Kaliums, die Glukose, die reichliche Einverleibung des Liquores.

Für das Unschädlichmachen des Ammoniaks des Blutes leiten 1-arginin (25-75 g pro Tag in 5 % die Lösung der Glukose), gljutaminowuju das Acidum (30-50 g in Form von 10 % der Lösung) ein. Bei der psychomotorischen Anregung ernennen das Haloperidol, GOMK, chloralgidrat (1 g im Klistier). Im Falle der Entwicklung metabolitscheskogo der Azidose werden 4 % die Lösung des Bicarbonates des Natriums nach 200-600 ml pro Tag eingeleitet, bei geäußert metabolitscheskom die Alkalose werden die großen Mengen des Kaliums (bis zu 10 g pro Tag und mehr) eingeleitet.

Die gljukokortikosteroidnyje Hormone ernennen in den großen Dosen; prednisolon in prekome - 120 Milligramme pro Tag, von ihnen sind die 60 Milligramme intravenös tropfig, im Stadium der Komas - sind 200 Milligramme pro Tag intravenös tropfig; gidrokortison bis zu 1000 Milligramme ist es pro Tag intravenös tropfig. Es ist die Bestimmung motschegonnych der Präparate strengstens kontraindiziert.

Beim petschenotschno-Zellkoma in die letzten Jahre werden die Tauschbluttransfusionen (5-6 l täglich), ekstrakorporalnaja perfusija des Blutes durch die Heteroleber entweder die Leichenleber, oder den Kreuzblutkreislauf verwendet. Die Effektivität geterotopitscheskoj die Umsteigen der Leber ist zweifelhaft.

Bei der Entwicklung bei den Patientinnen petschenotschnoj vom Koma der renalen Mangelhaftigkeit führen peritonealnyj oder die extrakorporale Hämodialyse durch, die es sehr wichtig ist, rechtzeitig zu ernennen.

Die Prognose. Meistens tritt der Letalausgang durch etwas Tage. Bei der subakuten Leberdystrophie ist der Ausgang in die schnell sich entwickelnde Leberzirrhose möglich.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Leberdystrophie:

  • Препарат Рибоксин в ампулах.

    Riboksin in den Ampullen

    Die kardiologischen Präparate.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Глюкоза 5% и 10%.

    Die Glukose 5 % und 10 %

    Das plasmosameschtschajuschtscheje Mittel; das Mittel für eine parenterale Ernährung

    Die Publikumsgesellschaft "Biochemiker" Mordwinische Republik

  • Препарат Урсосан.

    Ursossan

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    PRO.MED.CS Praha a.s. (PRO.MED.ZS, Prag, a.o.) die Tschechische Republik

  • Препарат Рибоксин таблетки, покрытые оболочкой 200 мг № 50.

    Riboksin die Tabletten, die mit der Hülle die 200 Milligramme № abgedeckt sind

    Das Metabolitscheski Mittel.

    Die GmbH "АСФАРМА" Russland

  • Препарат Гептрал.

    Geptral

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Abbott Laboratories (Ebbott Leboratoris) die Niederlande

  • Препарат МАСЛО СЕМЯН ТЫКВЫ.

    DAS ÖL DER SAMEN DES KÜRBISSES

    Die Mittel, die den Stand des Cholesterins und trigleziridow im Blutserum verringern.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

  • Препарат Прогепар.

    Progepar

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Gmnenihal GmbH (Grjunentad GmbCh) Deutschland

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  • Препарат Гептрал.

    Geptral

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Abbott Laboratories (Ebbott Leboratoris) die Niederlande

  • Препарат Метроп ГП.

    Metrop GP

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Die GmbH "Samson-Honig" Russland

  • Препарат Глюкоза Буфус.

    Die Glukose Bufus

    Die Lösungen für die intravenöse Einführung. Die Kohlenhydrate.

    Geschlossene AG PFK "Erneuerung" Russland

  • Препарат Глюкоза 7,5%.

    Die Glukose 7,5 %

    Das plasmosameschtschajuschtscheje Mittel, das Mittel für eine parenterale Ernährung

    Die GmbH "Фармлэнд" die Republik Weißrussland

  • Препарат Диалипон (раствор).

    Dialipon (die Lösung)

    Die Mittel, die das Verdauungssystem und metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармак" die Ukraine

  • Препарат Симепар.

    Simepar

    Das gepatoprotektornoje Mittel.

    Mepha die GmbH, die Schweiz

  • Препарат Рибоксин.

    Riboksin

    Das Metabolitscheski Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "Biochemiker" Mordwinische Republik

  • Препарат Рибоксин.

    Riboksin

    Die kardiologischen Präparate.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Глюкостерил.

    Gljukosteril

    Die Mittel für eine Heilernährung. Die Kohlenhydrate.

    Fresenius Kabi Gmbh (Fresenius Kabi) Deutschland

  • Препарат Глюкоза.

    Die Glukose

    Die Mittel für eine Heilernährung. Die Kohlenhydrate.

    Die Publikumsgesellschaft "Borisover Betrieb der medizinischen Präparate" die Republik Weißrussland


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